妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝n妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。n常发生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。常发生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。n发病率：发病率：1/13000病病 因因n激素变化；激素变化；n脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、脑等组织中大量堆积造成多脏器功能损害；脑等组织中大量堆积造成多脏器功能损害；n病毒感染；病毒感染；n营养不良；营养不良；n影响脂质代谢的基因缺陷影响脂质代谢的基因缺陷临床表现临床表现n上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，疲乏无力上上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，疲乏无力上感样表现，感样表现，n数日至一周出血黄疸并进行性加深，无瘙痒；数日至一周出血黄疸并进行性加深，无瘙痒；n肝功能不全、衰竭；转氨酶轻中度升高，直接胆红素肝功能不全、衰竭；转氨酶轻中度升高，直接胆红素和间接胆红素均升高，但尿胆红素常阴性和间接胆红素均升高，但尿胆红素常阴性n凝血功能障碍，出血倾向；凝血功能障碍，出血倾向；n急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭n低血糖；低血糖；n肝昏迷；肝昏迷；n肝脏活检示严重脂肪变性为确诊依据。肝脏活检示严重脂肪变性为确诊依据。诊诊 断断n病史：无肝炎病史病史：无肝炎病史n症状症状n实验室检查：实验室检查：n白细胞升高白细胞升高n转氨酶升高（轻、中度）转氨酶升高（轻、中度）n高血氨高血氨n高血清胆红素高血清胆红素n低血糖低血糖n低凝血因子低凝血因子n尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常n尿蛋白尿蛋白+；尿胆红素；尿胆红素-nB超肝弥漫性回声增强（病理肝细胞弥漫性脂肪变性）超肝弥漫性回声增强（病理肝细胞弥漫性脂肪变性）鉴别诊断鉴别诊断n急性重症肝炎急性重症肝炎nHELLP综合征综合征n肝内胆汁淤积症肝内胆汁淤积症n妊娠剧吐引起的肝损害妊娠剧吐引起的肝损害n药物性肝损害药物性肝损害鉴别诊断鉴别诊断n急性重症肝炎：急性重症肝炎：n肝炎病毒血清学指标阳性肝炎病毒血清学指标阳性n血清转氨酶明显升高（血清转氨酶明显升高（10倍以上）倍以上）n尿酸不高、肾衰出血较晚尿酸不高、肾衰出血较晚n白细胞不高白细胞不高n肝活检：肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏肝活检：肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏鉴别诊断鉴别诊断nHELLP综合征：综合征：n共性：共性：n肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全n区别点：区别点：n具有子痫前期的主要特征具有子痫前期的主要特征n有血管内溶血的特征总胆红素升高，间接胆红素为主有血管内溶血的特征总胆红素升高，间接胆红素为主n多不低血糖多不低血糖n少有肝功衰竭和肝性脑病少有肝功衰竭和肝性脑病n终止妊娠后病情恢复较快终止妊娠后病情恢复较快nB超及肝脏病理超及肝脏病理鉴别诊断鉴别诊断肝内胆汁淤积症肝内胆汁淤积症(ICP)妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南n发生在妊娠晚期，少数发生在发生在妊娠晚期，少数发生在25周之前，周之前，n瘙痒及黄疸为特点，先痒后黄，痒重于黄。瘙痒及黄疸为特点，先痒后黄，痒重于黄。n总胆汁酸升高是总胆汁酸升高是ICP的主要特征，并可用于评估的主要特征，并可用于评估ICP严重严重程度；程度；n转氨酶可有轻度升高；转氨酶可有轻度升高；n胆红素正常或稍升高；以直胆升高为主胆红素正常或稍升高；以直胆升高为主n血清病毒学检查抗原和抗体均阴性；血清病毒学检查抗原和抗体均阴性；n肝活检主要为胆汁淤积；肝活检主要为胆汁淤积；n分娩后数日内症状消失。分娩后数日内症状消失。n胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积ICP的病因的病因n孕妇年龄孕妇年龄35岁岁；n有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史；n家族中有家族中有ICP者者；n前次妊娠有前次妊娠有ICP史，据报道再次妊娠史，据报道再次妊娠ICP复发复发率在率在40 70。n双胎妊娠孕妇双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高，发病率较单胎显著升高，n辅助受孕辅助受孕ICP发病相对危险度增加发病相对危险度增加。n总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关n总胆汁酸水平升高总胆汁酸水平升高10 mol/L可诊断为可诊断为ICP。n门诊观察：总胆汁酸门诊观察：总胆汁酸20 mol/L、丙氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶100 UL和和(或或)现黄疸。现黄疸。n总胆汁酸总胆汁酸30 mol/L，伴有黄疸，是重症，伴有黄疸，是重症ICP的表现的表现。鉴别诊断鉴别诊断n妊娠剧吐引起的肝损害：妊娠剧吐引起的肝损害：n妊娠早期发生妊娠早期发生n纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后，肝功能可以完全恢复，纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后，肝功能可以完全恢复，n多无黄疸；多无黄疸；n肝炎病毒血清标志物阴性肝炎病毒血清标志物阴性n药物性肝损害：药物性肝损害：对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均有服药史，服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高，可伴有皮疹、有服药史，服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高，可伴有皮疹、皮肤瘙痒，嗜酸粒细胞增多。皮肤瘙痒，嗜酸粒细胞增多。妊娠期急性脂肪肝的治疗妊娠期急性脂肪肝的治疗n一般治疗：一般治疗：n支持治疗：纠正水电解质平衡失调支持治疗：纠正水电解质平衡失调n保肝、补充热量、糖、白蛋白、保肝、补充热量、糖、白蛋白、n补充凝血因子、血小板、血浆补充凝血因子、血小板、血浆n肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素n多脏器功能的保护与支持多脏器功能的保护与支持n产科治疗：产科治疗：确诊和高度怀疑即尽快终止妊娠确诊和高度怀疑即尽快终止妊娠。力求迅速分娩，尽。力求迅速分娩，尽量不用全麻。量不用全麻。n手术中充分止血，放置引流管。手术中充分止血，放置引流管。谢谢 谢谢