多发性骨髓瘤的发病与治疗概况

单克隆蛋白单克隆蛋白骨髓浸润细胞因子释放骨质破坏无功能性免疫球蛋白免疫缺陷感染骨痛贫血神经系统症状高钙血症肾功能衰竭高粘血症淀粉样变性骨髓瘤的进程和治疗可以跨度许多年，有些患者可以有一个疾病惰性期，但最终进展到疾病活动期，必须要治疗。随治疗的进行，缓解时间不断缩短。淋巴系定向祖细胞 IgMIgM IgDPro B cellPre B cell未成熟 B cellNaiveB cell长命浆细胞(记忆B细胞)短命浆细胞(低亲和IgM)抗原刺激淋巴结滤泡中心浆母细胞浆母细胞IL-6骨髓骨髓血管血管ICAM-1VCAM-1VEGFb bFGFTNF VEGF浆细胞浆细胞破骨细胞破骨细胞凋亡(细胞程序化死亡)糖皮质激素放射烷化剂细胞因子缺失+bcl-2-正常浆细胞骨髓瘤细胞Blad et al.Br J Haematol.1998;102(5):1115-23Salmon et al.JCO,1983;1:453-461Blad et al.Br J Haematol.1998;102(5):1115-23Salmon et al.JCO,1983;1:453-461所有MM病人100%I 期27%(0-70%)II期 和/或 III期73%(30-100%)进展TTP:1-3 年一线治疗92%(60-100%)观察 (观察&等待)复发复发 疗效短暂疗效短暂 生存期生存期 1-3年年诊断诊断 生存期生存期 3-5 年年 生存期生存期 12个月个月 不治疗不治疗复发及难治复发及难治 对所有治疗抵抗对所有治疗抵抗 通常为致死性通常为致死性 生存生存 6-9个月个月 一线一线 ：VAD MP 移植5年死亡率:75%;10年死亡率:95-98%二线二线 ：难治难治:支持或姑息治疗 试验性治疗.缓解率缓解率50-75%全部会复发全部会复发临床需要有效的治疗方法临床需要有效的治疗方法VELCADE可满足这项需要可满足这项需要复发后的治疗取决于缓解时间和既往治疗。缓解率和持续时间随方案的序贯应用而递减