室性心律失常风暴的诊断和医治

室性心律失常风暴的诊断和医治【关键词】 室性心律失常风暴室性心律失常风暴(ventricular arrhythmia storms)系指 24h 内发生$23次的室性心动过速和/或心室哆嗦，引发严峻血流动力 学障碍而需要当即电复律或电除颤等医治的急性危重性症候群，简称 电风暴(electrical storm)。由于其死亡率高、处置棘手和预后恶劣, 而最近几年倍受临床关注。1 室性心律失常风暴(电风暴)的常见病因和诱因器质性心脏病是电风暴的最多见病因。心脏解剖结构异样性心脏病包括急性冠状动脉综合征；心肌病；各类心脏病引发 的左心室肥大伴心功能不全；瓣膜性心脏病；急性心肌炎；先 本性心脏病、急性心包炎、急性感染性心内膜炎等。其中以急性冠状 动脉综合征的电风暴发生率最高，国内曾有报导因急性心肌梗死并发 反复持续性室性心动过速等在Id内电复律50余次,20d内电复律700余次。而电风暴常可引发心脏性猝死。心脏解剖结构正常性心脏病要紧指原（特）发性离子通道病等遗传性心律失常，包括 原发性长QT综合征；原发性短QT综合征；Brugada综合征； 儿茶酚胺灵敏性多形性室性心动过速；特发性室性心动过速；家 族性阵发性心室哆嗦；家族性猝死综合征等。该类心脏病的电风暴 发生率高，可发生于任何时刻，但由于整体人数较少，故电风暴总发 生人数少于心脏解剖结构异样性心脏病。植入心脏复律除颤器（implan ted heart defibr illator, ICD）患者的电风暴ICD是一种能及时终止致命性心律失常的多功能、多参数的 电子装置，要紧用于可能发生室性心律失常而引发心脏性猝死的器质 性心脏病患者。依照Israel等报导，已植入ICD患者在3年内电风暴 发生率约25%,其中初期研究发生率较高，可能与经开胸置入I CD心 外膜电极等相关，在1次电风暴中可发生致命性室性心律失常约5 55次。Sesselberg等报导乃至有个别病例在30h内由电风暴致ICD 电复律和除颤637次,5d内电复律和除颤3000次。其诱因包括焦虑、 心功能恶化、药物因素、高速时差反映jet lag）等。非心源性疾病依照回忆性分析最近几年国内报导的35 例电风暴患者中，经 病史、体检、心电图、超声心动图、冠状动脉造影和/或心脏磁共振成 像等检查未发觉器质性心脏病12 例（%），说明非心源性疾病发生电风 暴并非少见。严峻的非心源性系统性疾病包括急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、 急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能 衰竭等，上述疾病通过严峻自主神经功能紊乱、低氧血症、损害心肌 因子、血流动力学障碍或电解质失衡等可诱发电风暴。精神心理障碍性疾病该类患者在极度愤怒、恐惧、悲痛、失望等状态时，由于儿 茶酚胺过度分泌增加，冠状动脉痉挛或阻塞、自主神经功能严峻失衡 等可诱发电风暴。电解质紊乱和酸碱平稳失调严峻的电解质紊乱和酸碱平稳失调可使心肌细胞处于电病理 状态（如自律性增高、心室哆嗦阈降低等）、加重原有的心肌病变和/ 或增加某些药物（如洋地黄、B受体兴奋剂、抗心律失常药物等）对 心肌的毒性作用。其中以重度血钾、镁太低或太高和重度酸中毒时极 易诱发心室扑动、心室哆嗦和电风暴。医源性电风暴医源性电风暴常在药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊 治操作和实验时等发生，专门是当患者有心肌缺血、损伤、炎症、原 发性或取得性离子通道功能异样或肝、肾功能不全时发生率更高。最 近几年 Marketou 等和 Krupa 等接踵有服用胺碘酮、冠脉搭桥术后、心 脏再同步化医治、双心室起搏、肝移植手术（因进行性肝豆状核变性 Willson 病等）、植入右边迷走神经刺激器等引发电风暴的报导，应 予及时辨别和处置。2 室性心律失常风暴（电风暴）的发生机制电风暴的发生机制尚未完全明晰，至今以为与以下因素相关：器质性心脏病变是发生电风暴的病理基础在各类心内外和前后本性致病因素的作用下，第一会引发心 肌细胞分子水平、细胞水平、形态、功能、代谢和/或遗传性或取得性 心肌细胞膜离子通道功能和离子流异样，致使相似的心肌细胞电生理 异样，成为发生电风暴的病理基础。如缺血性心肌细胞要紧的电生理 异样表现为：缺血初期膜电位降低和动作电位时限缩短，引发异位 自律性增高和不该期缩短，易于发生快速性心律失常；动作电位振 幅和Vmax降低和不该期离散，引发传导性降低，易发生折返性心动心 律失常和传导阻滞；膜电位震荡，引发初期后除极和延迟后除极， 易发生触发性心律失常；心室哆嗦阈下降，易发生致命性室性心律 失常等。交感神通过度兴奋是发生电风暴的促发因素电风暴亦称为交感风暴，提示交感神经在促发电风暴中的重 要作用。交感神通过度兴奋时，末梢释放大量去甲肾上腺素，通过B 等心血管受体，使心肌细胞膜离子通道功能严峻失控：增强心室肌 生理性和病理性具有自律性细胞4相舒张期自动去极化起搏电流，使 自律性明显增高；增强心室肌细胞2位相ICa2+内流，诱发触发兴 奋和2相折返性心律失常；增强心室肌细胞13位相IK+外流， 使不该期缩短，易于发生快速性心律失常；降低心室哆嗦阈值。上 述作用可使具有病理基础的心脏发生电风暴。电风暴的其他相关触发因素在器质性心脏病变和交感神通过度兴奋的基础上，老年人经 受和代偿能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不适当抗心律 失常或儿茶酚胺类药物的应用、心室希氏束普肯野系统传导异样、 肾功能衰竭所致电解质紊乱、创伤、不适当运动、ICD放电等引发的 患者恐惧或焦虑等心理异样等在部份电风暴病例中起了触发的作用。 但在其余病例中，尽管对病史、体检和辅助检查作了全面分析，亦有 未能发觉明显的电风暴触发因素的报导。 3 室性心律失常风暴 （电风暴）的临床表现基础心内外疾病表现如胸痛、胸闷、气急、心脏杂音、肺部啰音或猝死家族史等。电风暴发作期表现常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥预兆、意识障碍、胸 痛、呼吸困难、血压下降（初期可升高）、紫绀、抽搐等，乃至心脏停 搏和死亡。但反复单形室性心动过速患者可病症较轻，多因血流动力 学障碍不甚严峻可表现为电风暴发作前病症略有加重或无转变。心电图特点电风暴发作预兆表现窦性心动过速、单形或多形室性期 前收缩增多（急性心肌梗死患者显现R on T现象）、ST段较前举高或 压低、T波较前增高或增深、新显现U波异样等；原发性（遗传性） 离子通道病可显现QTc间期更长或更短、Burgada波、Epsilon波或 Osborn波更显著等;取得性离子通道病可显现Niagarc瀑布样T波、 T波电交替、U波电交替等；晕厥伴有室性期前收缩患者可归并三度 房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞或HV间期延长、H 波割裂等。电风暴发作时表现24h内显现223次的室性心动过速或 心室哆嗦，其中以反复发生室性心动过速占多数。但每次发作持续的 时刻、距离时刻及频率等不同较大，现无统一标准，这可能与每例患 者的病因、诱因和发生机制等不同相关。尽管多数教科书和心电图专 著均概念为持续显现3个或3个以上的室性期前收缩即为室性心动过 速，但作者以为电风暴所指的室性心动过速至少应达到Lown等提出的 WB级室性期前收缩标准，即短阵室性心动过速为室性期前收缩持续 7次，假设QRS波群为多形或频率2250次/分那么意义更大。4 室性心律失常风暴（电风暴）的诊断与辨别诊断依照电风暴的临床表现一样诊断不难，尤其是电风暴发作时 的心电图特点常为电风暴的诊断提供了确切的依据。但鉴于电风暴时 的室性心动过速多表现为宽QRS波心动过速，而某些室上性心动过速 伴束支传导阻滞、心室内不同传导、经旁道下传、心肌弥漫性病变、 药物中毒或电解质紊乱等时亦可表现为宽 QRS 心动过速，且乃至可引 发心脏骤停和严峻的血流动力学异样，故必需认真加以辨别。目前临 床经常使用的有Brugada分步辨别法，其中四步法辨别室性心动过速 与室上性心动过速的灵敏性可达 99，特异性为，但在逆传型房室 折返性心动过速或室上性心动过速伴束支传导阻滞时，有较高的误诊 率；三步法对辨别室性心动过速与逆传型房室折返性心动过速的灵敏 性为 75，特异性为 100%。2007 年和 2020 年 Vereckei 等又提出了 新的四步法和aVR导联法辨别宽QRS心动过速（见图一、图2）,据报 导辨别室性心动过速与室上性心动过速的准确率别离可达和, 均 优于Brugada分步辨别法（别离P二和P=）。上述方式均将有无房室分 离作为辨别的重要依据，但应该注意少数室性心动过速伴室房逆行传 导时也可表现为房室不分离，而房室结折返性心动过速在以不同比例 或不同速度逆传心房和下传心室时，却可表现为房室分离的假象，故 必要的心电生理检查仍是确信心动过速性质的金标准。5 室性心律失常风暴（电风暴）的救治尽快电除颤和电复律在电风暴发作期，尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力 学稳固的首要方法，其中关于心室哆嗦、无脉搏型室性心动过速、极 速型多形性室性心动过速等患者更为重要。在转复心律后，必需进行 合理的心肺脑苏醒医治，以对重要脏器提供基础的血液供给。及时静脉应用有效的抗心律失常药物抗心律失常药物的及时选用能有效协助电除颤和电复律操纵 电风暴的发作和减少电风暴的复发。推荐应用药物为：多数病例首 选药物为B受体阻滞剂(常选用美托洛尔)，次选为胺碘酮、索地洛尔， 必要时B受体阻滞剂和胺碘酮二者可联合应用；关于部份难治性电 风暴(refrac tory elec trical sto rm)可酌情选用溴苄铵(bre tylium)、 非选择性阻滞Ikr的III类抗心律失常药azimilide、以普萘洛尔替代 美托洛尔或联合应用III类和Ic类抗心律失常药物等;无器质性心脏 病患者由极短联律间期室性期前收缩引发的电风暴应用维拉帕米可取 得良性疗效；急性心肌梗死患者的电风暴对艾司洛尔、利多卡因有 必然疗效；Brugada综合征发生电风暴时首选异丙肾上腺素，在病 情稳固后，可选用口服异丙肾上腺素、奎尼丁、异波帕胺(denopamine)、 磷酸二脂酶抑制剂西洛他唑(cilostazo)或长效广谱非特异性钙拮抗 剂苄普地尔(bepridil)等；原发性长QT综合征一、二、3型都可 选用B受体阻滞剂，2型尚可选用钾通道开放剂尼可地尔 ( nicorandil )、 钾 盐 和 选 择 性 H1 受 体 阻 滞 剂 特 非 那 定(terfenadine), 3型尚可选用美西律(maxiletine)等；原发性短 QT 综合征首选奎尼丁，次选氟卡尼或维拉帕米等。必需增强病因等医治关于可驱除电风暴病因和诱因的患者，病因医治是及时终止 和预防电风暴再发的基础，如及时的缺血心肌再灌注医治，心力衰竭 患者的肾素血管紧张素系统和交感肾上腺系统拮抗剂的联合应 用，瓣膜性心脏病的瓣膜矫治，精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平 稳失调的纠治，医源性致病因素的驱除等常可使电风暴易于纠正和预 防再发。另外，尚有冬眠疗法、全身麻醉、应用抗焦虑等药物医治电 风暴的报导。踊跃选择非药物医治植入ICD和调整ICD参数发生电风暴的患者不仅医治棘手，而且预后较差。依照 AVID 等研究,电风暴有较高的死亡率和复发率，且是其后死亡的显著独立危 险因素。在排除左室射血分数降低等危险因素外，电风暴后3个月内 死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高达24%30%。因此，植入ICD 是目前及时医治和预防电风暴发作的最正确非药物医治方式，专门关 于无法驱除或未能完全驱除电风暴病因（如遗传性离子通道病等）的 患者更为重要，因为此类患者电风暴可发生于任何时刻。关于已植入 ICD 发生电风暴的患者，应驱除其他相关诱因， 如约 66 %患者可由新发生或恶化的心力衰竭、抗心律失常药物的更 改、归并其他疾患、精神焦虑、腹泻和低钾血症等诱发电风暴。同时， 应酌情调整ICD的相关参数和抗心律失常药物，如调整抗心动过速起 搏的V-V间期和阵数、短阵快速起搏和阵内递减起搏的联律间期及起 搏周期等，以达到更合理的分层医治和防治电风暴。有时，调整抗心 律失常药物操纵相关切律和心率也能协助ICD发挥更好的效能。射频消融医治应用射频消融成功医治心肌梗身后的电风暴在 2003 年即有 报导，最近几年来类似报导日趋增多。2020 年 Carbucicchio 等报导 了对持续 95 例药物难治性电风暴进行射频消融的前瞻性单中心研究 结果，其中72例为冠心病，10例为特发性扩张型心肌病，13例为致 心律失常性右室心肌病。经射频消融医治后，全数病例电风暴即予终 止。在随访中位数22 月（范围143 月）期间，87例（92%）未再 发作电风暴，63 例（66%）未再发生室性心动过速，8例（8%）电风 暴复发，其中4例（4% ）尽管适时地植入了 ICD，仍发生了猝死。说 明射频消融术对电风暴患者的短时间疗效中意，而长期疗效尚需联合 应用相关药物和ICD等。其他非药物医治除在病因医治中需要对冠心病、瓣膜病心脏病、心肌病等进 行介入医治和手术医治外，尚有交感神经节切除术、乃至进行心脏移 植等报导。