妊娠期肝内胆汁淤积综合症

妊娠期肝内胆汁淤积综合症妊娠期肝内胆汁淤积综合症 intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP 教学要求教学要求了解妊娠期肝内胆汁淤积症对妊娠的不良影响及处理前言前言 主要发生在妊娠晚期 少数发生在妊娠中期以皮肤瘙痒和胆酸增高为特征，主要危及胎儿，发病率为0.8%12.0%病病 因因雌激素作用雌激素作用 发生在妊娠晚期、多胎妊娠、既往口服避孕药者发生在妊娠晚期、多胎妊娠、既往口服避孕药者。遗传与环境因素遗传与环境因素 母亲或姐妹中有母亲或姐妹中有ICP 病史的孕妇，病史的孕妇，ICP发病率发病率明显增高。明显增高。智利、上海市、四川省发病率较高智利、上海市、四川省发病率较高胆酸代谢障碍：胆酸代谢障碍：使使Na KATP酶活性酶活性，能量提供，能量提供胆汁回流增加：胆汁回流增加：作用于肝细胞表面的作用于肝细胞表面的ER，改变肝细胞蛋白质的合成，改变肝细胞蛋白质的合成胆汁流出受阻胆汁流出受阻:肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，影响了对胆酸的通透性肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，影响了对胆酸的通透性皮肤瘙痒皮肤瘙痒 孕孕30周后开始出现，夜间加剧，从手掌和脚掌、周后开始出现，夜间加剧，从手掌和脚掌、脐周开始，向肢体近端延伸，并可发展到面部脐周开始，向肢体近端延伸，并可发展到面部、颈、颈部和耳朵，分娩后消失部和耳朵，分娩后消失黄疸黄疸 瘙痒发生后瘙痒发生后24周部分出现黄疸，发生率周部分出现黄疸，发生率15，轻，轻度，分娩后度，分娩后12周消退周消退其他症状其他症状 少数失眠、少数失眠、疲劳、疲劳、呕吐、呕吐、食欲食欲、脂肪痢等脂肪痢等临临 床床 表表 现现血清胆汁酸测定血清胆汁酸测定 诊断诊断ICP最重要实验室指标，最早出现最重要实验室指标，最早出现肝功能测定肝功能测定 AST、ALT均有轻度中度升高，约为正常水均有轻度中度升高，约为正常水平的平的210倍，分娩后倍，分娩后46周恢复正常。血清胆红素轻周恢复正常。血清胆红素轻度中度升高，以直接胆红素升高为主度中度升高，以直接胆红素升高为主肝脏超声检查肝脏超声检查 排除有无肝胆系统基础疾病，排除有无肝胆系统基础疾病，ICP者无变化者无变化辅辅 助助 检检 查查生化指标（生化指标（mol/L）临床症状临床症状总胆汁酸总胆红素直接胆红素轻度1039126瘙痒为主，无其他症状重度40126瘙痒严重，伴有多胎妊娠、妊高症、复发性ICP、曾有ICP致围产儿死亡者严重程度的分度严重程度的分度目的目的：缓解瘙痒症状缓解瘙痒症状 改善肝功能改善肝功能 降低血胆汁酸水平降低血胆汁酸水平 延长孕周延长孕周 改善妊娠结局改善妊娠结局治治 疗疗 1 熊去氧胆酸熊去氧胆酸(UDCA)首选药物首选药物 2 S-腺苷蛋氨酸（腺苷蛋氨酸（SAMe）二线药物二线药物 3 地塞米松地塞米松 疗效不明确疗效不明确 对母胎有副作用对母胎有副作用 不主张长期使用不主张长期使用药物治疗药物治疗 最大危害最大危害：无任何先兆的胎心消失：无任何先兆的胎心消失 最终目标最终目标：选择最佳的分娩方式和时机：选择最佳的分娩方式和时机 获得良好的围生结局获得良好的围生结局ICPICP的产科处理的产科处理终止时机终止时机：建议孕：建议孕3738周，产时加强胎儿监护周，产时加强胎儿监护终止方式：终止方式：轻度无其他产科剖宫产指征，轻度无其他产科剖宫产指征，4040周周 可阴道试产可阴道试产剖宫产指征剖宫产指征：重度重度ICPICP 既往死胎、死产、新生儿窒息或死亡史既往死胎、死产、新生儿窒息或死亡史 胎盘功能严重下降或怀疑胎窘胎盘功能严重下降或怀疑胎窘 合并双胎或多胎、重度子痫前期合并双胎或多胎、重度子痫前期 存在其他阴道分娩禁忌征者存在其他阴道分娩禁忌征者ICPICP的产科处理的产科处理lICP是以妊娠晚期出现瘙痒、血中胆汁酸增高为主的是以妊娠晚期出现瘙痒、血中胆汁酸增高为主的病变病变l主要影响胎儿，早产率和围产儿死亡率均升高主要影响胎儿，早产率和围产儿死亡率均升高l注意注意“排除性诊断排除性诊断”和和“产后修复诊断产后修复诊断”l治疗目标是缓解症状，改善肝功能，降低血清总胆汁治疗目标是缓解症状，改善肝功能，降低血清总胆汁酸，达到延长孕周，改善妊娠结局的目的酸，达到延长孕周，改善妊娠结局的目的ICPICP的小结的小结思考题思考题妊娠期肝内胆汁淤积症对妊娠的不良影响妊娠期肝内胆汁淤积症对妊娠的不良影响Intrahepatic cholestasis of pregnancy