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风湿免疫科三基一、名词解释1、抗核抗体:是一组针对核内多种成分的自身抗体的总称,是筛选结缔组织病的主要 试验。2、类风湿因子:是抗人或动物IgG分子Fc片断上抗原决定簇的特异性抗体。3、抗磷脂抗体综合征:是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称,主要表现为血 栓形成、习惯性流产、血小板减少等。4、抗 CCP 抗体:抗环瓜氨酸肽抗体,对类风湿关节炎诊断有较高的特异性。5、抗 ENA 抗体:为抗可提取的核糖核蛋白抗体。6、中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):是指与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发 生反应的抗体,分为胞浆型(cANCA)和核周型(pANCA)。与血管炎的发病有关。7、光过敏:暴露于日光或紫外光源下,可见面部蝶状红斑加重或出现新的皮肤损害, 甚至可使全身病情加重。8、皮肤狼疮带试验:皮肤表皮、真皮交界处有免疫球蛋白沉积。9、赖特综合征:以关节炎、结膜炎、尿道炎为特征的感染反应性关节炎。10、笔帽征:是银屑病关节炎的典型X光改变,近断指骨变尖,末节指骨近端增生变 宽。11、未分化脊柱关节病:有脊柱关节病的某些临床特点,又不能分类为某种明确的脊 柱关节病的临床状态。12、干燥综合征:是一组侵犯外分泌腺,特别是唾液腺、泪腺为特征的自身免疫性疾 病。13、Gottron 征:四肢关节伸侧面可见红斑性鳞屑性皮疹,常见于皮肌炎。14、CREST 综合征:是系统性硬化症的一个亚型,主要表现为钙盐沉积、雷诺现象、 食管功能障碍、指(趾)硬化及毛细血管扩张。15 、 雷诺现象:指患者在寒冷或紧张刺激后,肢端小动脉间歇性痉挛引起的周围血管 病变,表现为肢端阵发性发白、发绀、发红,伴局部发冷、感觉异常和疼痛的临床表现。16、Heberden 结节:远端指间关节骨肥大,发生于骨关节炎。17、Bouchard 结节:近端指间关节骨肥大,发生于骨关节炎。18、Felty综合征:类风湿关节炎并有中性粒细胞减少及脾肿大的综合征。19、RS3PE :又称血清阴性滑膜炎综合征,是类风湿关节炎的特殊类型,多见于老年 男性,多累及腕、屈肌腱鞘和手的小关节,起病突然,呈对称性分布,伴手背明显的可 凹性水肿。类风湿因子一般为阴性,对小剂量激素反应良好。对非甾体抗炎药不敏感。20、系统性血管炎:是一组原发性、异质性的以血管壁炎性细胞浸润或坏 死为基本病变的全身性结缔组织病,可引起相应的组织器官炎症、缺血、坏死或栓塞。21、间歇性跛行:因下肢动脉痉挛或狭窄、缺血引起该侧下肢行走时无力、发麻、酸 痛,行走至一段距离后被迫停下休息,待肢体血供恢复后才可重新行走。22、白塞病:是以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎及皮肤脓疱疹为临床特 征的系统性血管炎病。23、混合结缔组织病(MCTD):类似于系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎 和类风湿关节炎的临床表现,但又不能满足其中任何一种诊断,且伴血清高滴度抗RNP 抗体诊断 MCTD。24、未分化结缔组织病(UCTD):结缔组织病早期仅有较少症状,如雷诺现象、关节 痛、肌痛和手肿胀,尚不足诊断,可称为未分化结缔组织病。25、类风湿结节:在 20%75%类风湿关节炎患者皮下、几件或骨膜上出现结节,也可见于 肺、胸膜、心肌等内脏深层,是类风湿关节炎的关节外表现,提示关节炎活动。26、抗磷脂抗体:指与体内不同磷脂成分发生反应的抗体。二、单项选择题1、下列有关弥漫性结缔组织病特点的叙述中,错误的是:( d )A、自身免疫异常是结缔组织病的发病基础B、血管炎和结缔组织慢性炎症是该病的病理基础C、病变累及多系统,临床个体差异大D、均需糖皮质激素治疗E、疗效与早期诊断、合理治疗有关2、下列关于风湿病的分类,正确的一项是:( b )A、系统性血管炎属弥漫性结缔组织病B、RA 不属弥漫性结缔组织病C、风湿热与RA均属弥漫性结缔组织病D、AS 与 RA 属同一类别E、银屑病关节炎与HLAB27无关,与AS不属同类3、下列发病因素中,与自身免疫性疾病无明显关系的是:( e )A、遗传因素B、感染因素C、性激素 D、心理、神经、免疫效应E、气候与季 节4、下列对于抗核抗体(ANA)的描述,错误的是:(b )A、ANA 是结缔组织病的筛选项目 B、 ANA 阳性就代表结缔组织病存在C、ANA 阳性也可见于慢性感染者 D、 ANA 是针对细胞核抗原成分的抗体E、 ANA 低滴度阳性常无临床意义5、有关抗核抗体(ANA)是抗细胞核成分的抗体的总称,以下说法错误的是:(a )A、健康人ANA均阴性B、系统性红斑狼疮ANA的滴度常大于1 : 80C、干燥综合征可以出现ANA阳性,多呈斑点型 D、硬皮病患者ANA可以高滴度阳 性E、 ANA 可出现于慢性感染性疾病,如结核、 SBE6、下列关于类风湿因子(RF)的说法,正确的是:(b)A、RF阳性是诊断RA的必备条件B、慢性感染、恶性肿瘤者可检出阳性C、正常人群不能测出阳性 D、SLE、SS不出现阳性E、 RF 特异性高,可作为鉴别诊断的重要依据7、下列有关抗可提取核抗原抗体的临床意义中,错误的是:( a )A、抗Sm抗体是SLE特异性抗体,并与病情活动性相关B、抗SSA、抗SSB抗体在干燥综合征中有较高阳性率C、抗jo抗体出现在多发性肌炎、皮肌炎及合成酶综合征D、高滴度u1RNP抗体阳性常出现于混合结缔组织病E、抗ScL-70抗体是硬皮病的特异性抗体8、下列关于风湿病的病理表现的说法中,错误的是:( c )A、骨关节炎以软骨损害为主要病理改变B、类风湿关节炎以滑膜炎为主伴血管炎C、SLE以浆膜炎症为主要病理改变D、干燥综合征以小唇腺淋巴细胞灶性增生为主 要表现E、强直性脊柱炎有附着点炎为病理特点9、糖皮质激素抗炎作用机制不正确的是:( b )A、抑制中性粒细胞和单核细胞向炎症部位聚集B、通过细胞膜受体影响细胞膜的通 透性C、杀伤T、B淋巴细胞,减少抗体合成 D、抑制磷脂酶A2,减少花生四烯酸产生E、抑制前列腺素、白三烯和炎性因子产生10、下列关于抗风湿慢作用药的描述,错误的是:( d )A、曾被称为病情缓解药B、包括多种作用机制不同的药物C、联合使用可以增加疗效D、均抑制B淋巴细胞,减少抗体产生E、各自有相关副作用,选择不同副作用的药联合应用,可避免副作用增加11、下列关于RA的临床表现的描述中,错误的是:(d )A、晨僵时间与病情活动有关B、受累关节以对称性腕、掌指、近端指间关节为主C、可出现类风湿小结D、不侵犯膝关节、踝关节等大关节E、晚期常出现关节畸形12、RA 的典型病理改变有:( e )A、类风湿结节中心为干酪样坏死B、一般不出现血管炎C、急性期滑膜肥厚D、血管炎应局限在滑膜及其周围E、血管翳是最典型改变13、下列关于RA的全身表现的描述中,错误的是:(b )A、血管炎可发生在任何系统B、类风湿结节可发生在关节部位,与疾病活动无关C、肺纤维化是常见的肺病变 D、可有心脏受累,以心包炎最常见E、可引起周围神经病变14、下列关于类风湿关节炎诊断依据,不包括:( e )A、 对称性腕关节、掌指关节、近端指间关节疼痛肿胀6 周 B、 X 线改变C、 RF 阳性 D、 类风湿结节 E、 抗核抗体阳性15、下列关于类风湿关节炎关节症状的描述,正确的是:( a )A、以对称性、多关节、指腕关节病变为主B、以肩关节关节病变为主C、以中轴关节病变为主D、以膝、踝关节病变为主E、以游走性大关节病变为主要 表现16、下列关于类风湿因子的描述,正确的是:( b )A、 是类风湿关节炎诊断的必备条件 B、 是类风湿结节的一种表现C、只有类风湿关节炎病人才出现类风湿因子D、是针对变性IgG Fc端的自身抗体 E、IgA的免疫复合物17、下列关于早期类风湿关节炎治疗的说法中,错误的是:( e )A、 非甾体药物和慢作用药物联合治疗 B、 非甾体药物治疗 C、 慢作用药物治疗D、多关节病变及多系统损伤时用肾上腺糖皮质激素 E、 关节置换18、甲氨喋吟(MTX)的作用机制是:(c )A、 抑制二氢叶酸的合成 B、 抑制四氢叶酸的合成C、可抑制二氢叶酸还原酶,阻止尿嘧啶转变成胸腺嘧啶D、抑制四氢叶酸还原酶,从而抑制DNA的合成E、抑制B淋巴细胞的合成19、非甾体药物治疗类风湿关节炎的主要作用机制是:( d )A、控制关节炎进展B、促进软骨修复C、降低RF滴度D、 抑制前列腺素的合成 E、 预防关节变形20、下列系统性红斑狼疮的自身抗体中与活动有关的是:( b )A、抗核抗体(ANA) B、抗双链DNA抗体(ds-DNA) C、抗Sm抗体D、抗U1RNP抗体 E、抗SSA抗体21、重症系统性红斑狼疮的治疗首选:( b )A、 心理治疗 B、 肾上腺糖皮质激素 C、 非甾体药物D、 抗生素预防感染 E、 支持治疗22、皮肤狼疮带试验是指:( e )A、 真皮下层补体沉积的免疫荧光带 B、 真皮下层的免疫球蛋白沉积带C、 表皮上的免疫球蛋白沉积带 D、 SLE 患者皮肤破损区的免疫球蛋白沉积带E、表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积的荧光带23、下列有关狼疮肾炎的典型病理改变的说法中,错误的是:( e )A、 弥漫性系膜区增殖 B、 弥漫性系膜区增殖伴局灶节段性加重、节段坏死、透明 栓子C、 弥漫性系膜细胞增殖,新月体形成 D、 肾小球基底膜增厚 E、 肾小管透明变 性24、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(c-ANCA)阳性者,对下列哪一种疾病的诊断有 很高特异性:( d )A、 系统性红斑狼疮 B、 结节性多动脉炎 C、 干燥综合征D、 Wegener 肉芽肿 E、 Takayasu 动脉炎25、下列抗体中,不属于抗核抗体谱的是:( a )A、抗磷脂抗体B、抗单链DNA抗体 C、抗双链DNA抗体D、抗RNP抗体 E、抗JO-1抗体26、下列临床表现与抗磷脂抗体综合征无关的是:( e )A、 抗磷脂抗体阳性 B、 动静脉血栓形成 C、 习惯性流产D、 血小板减少 E、 抗核抗体阳性27、非甾体抗炎药的作用机制是:( e )A、抑制胶原合成B、增加NK细胞活性C、抑制B细胞活化D、抑制T细胞增殖 E、抑制前列腺素合成28、不属于类风湿关节炎的临床特征的一项是:( b )A、近端指间关节肿胀B、远端指间关节肿胀C、掌指关节肿胀D、腕关节肿胀E、四肢关节对称性肿胀29、不属于类风湿关节炎关节外表现的一项是:( d )A、 皮下类风湿结节 B、 Felty 综合征 C、 巩膜炎D、 面部对称性水肿性红斑 E、 下肢皮肤溃疡30、女,70岁,双手远端指间关节肿痛,以一侧凸出较明显。ESR: 15 mm/h, CRP:5 mg/L,RF (-)。该患者最可能的诊断是:(b )A、 强直性脊柱炎 B、 骨关节炎 C、 风湿性关节炎D、 类风湿关节炎 E、 系统性红斑狼疮31、女, 38 岁,四肢大小关节肿痛 10 年, X 线示双手指关节及腕关节有多处骨质破 坏,关节检查仍有多处关节肿痛,脾肋下2 cm,质地中等,查WBC: 2X109/L,血小 板:60X109/L, ESR: 70 mm/h,尿常规(-),10年来一直服用非甾体抗炎药。该患者 最可能的诊断是:( c )A、 肝硬化脾亢 B、 类风湿综合征 C、 Felty 综合征 D、 系统性红斑狼疮 E、 药 物性再障32、女, 23岁, 3个月来四肢关节肿胀,尤以双手腕关节、掌指关节、近端指关节肿 痛明显,如考虑为类风湿关节炎,应做哪些检查:( e )A、血常规,尿常规B、双手+双足X线片C、抗核抗体谱检查D、 类风湿因子 E、 以上均是33、女,36岁,指关节、腕关节肿痛半年,晨僵约1 h,血沉36 mm/h, X线示双手指 间关节软组织肿胀,关节两端骨质疏松。此时应定为类风湿关节炎的:( a )A、I期 B、II早期 C、II晚期 D、III期 E、W期34、早期活动期类风湿关节炎患者以下列方案治疗,其中不包括的一项是:( a ) A、 非甾体抗炎药 B、 非甾体抗炎药+羟氯喹 C、 非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶呤 D、非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶吟+SASP E、非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶吟+ 金诺芬35、女, 35 岁, SLE 病史 10 年,蛋白尿 5 年,长期服用激素及免疫抑制剂,蛋白尿 无明显下降,近2个月来肌酐快速上升,已达360 umol/L,下一步将采取何种诊治方 案:( c )A、 抗核抗体谱检查 B、 C3、 C4 检查 C、 肾脏穿刺病理检查D、 利尿等对症处理 E、 中医药治疗36、女, 45 岁, SLE 病史 20 年,来门诊复查病情,自觉症状好,无异常症状和体征。 血沉正常,抗核抗体1 : 160 ( + ),U1RNP抗体(+ )。对该患者的病情判断是:(d ) A、 病情未控制 B、 病情活动 C、 轻度活动 D、 病情稳定 E、 以上都不是37、下列有关强直性脊柱炎的病因的叙述,正确的是:( e )A、血清特异性自身抗体B、与DR4基因有关联C、与感染因素无关D、多基因遗传,HLAB2、DR3、DR4、TNF基因E、寡基因致病模式,HLAB27关联 性最强38、下列病理改变对 AS 的诊断最有意义的是:( a )A、附着点炎B、滑膜炎C、虹膜炎D、皮下结节 E、软骨破坏39、对 AS 诊断最有意义的是:( d )A、HLAB27阳性 B、腰背痛 C、“4”字征阳性D、对称骶髂关节炎II级以上E、 血沉增高40、骶髂关节炎III级的放射学改变为:(b )A、骶髂关节面虫蚀样B、关节间隙宽窄不一 C、局限性硬化D、纤维素性强直E、骨侵蚀但关节间隙正常41、对于腰背痛腰椎活动受限患者诊断AS,正确的是:(b )A、伴HLAB27阳性B、伴骶髂关节炎III级C、伴脊柱局部硬化D、伴外周关节炎E、伴眼色素膜炎42、关于 AS 的治疗说法,正确的是:( d )A、都应尽早使用慢作用药B、病情稳定者以慢作用药维持C、不使用慢作用药D、对非甾体抗炎镇痛药敏感E、都不应使用糖皮质激素43、下列关于银屑病关节炎的叙述正确的是:( d )A、不属脊柱关节病B、病理改变可见滑膜炎 C、与HLAB27无关D、对称性侵犯近端指间关节E、与感染无关44、下列关于 AS 的临床表现的描述,正确的是:( e )A、40岁以后发病为多见B、对称性四肢小关节炎C、都有脊柱强直D、受累外周关节以髋关节、膝关节相对较多E、不应出现眼色素膜炎和主动脉炎45、患者男, 26 岁,有腰骶部疼痛 6 个月,夜间症状明显,伴晨僵,活动后好转,用 非甾体抗炎药治疗后症状显著改善。无外伤史。查类风湿因子阴性。首先应考虑诊断为:(c)A、类风湿关节炎B、感染反应性关节炎C、脊柱关节病 D、腰椎间盘脱出E、 腰肌劳损46、对上一题的病人进一步明确诊断,应检查的是:( c )A、HLAB27 B、腰椎CT C、骶髂关节CT D、腰椎间盘CT E、风湿三项、血沉47、下列关于银屑病关节炎的临床特点,错误的是:( e )A、关节受累非对称性B、远端指关节炎C、残毁型关节炎D、脊柱和骶髂关节关节炎E、不侵犯眼色素膜48、动脉炎经常累及的动脉不包括:( d )A、颈动脉B、锁骨下动脉C、肾动脉 D、肋间动脉E、髂动脉49、对诊断大动脉炎价值最大的检查是:( c )A、血沉明显增快B、抗核抗体高滴度C、动脉血管造影 D、血管多普勒超声E、 低补体50、常用的免疫抑制剂不包括:( b )A、环磷酰胺 B、秋水仙碱 C、甲氨蝶吟 D、硫唑嘌吟 E、长春新碱51、结节性多动脉炎常见的临床表现中不包含:( d )A、血管性肾病B、肠系膜血管炎C、多发性单神经炎D、肺结节E、疼痛性皮 下结节52、下列血管炎中,最易引起肾损害的是:( d )A、结节性多动脉炎 B、Wegener肉芽肿 C、Churg-Strauss综合征D、显微镜下多血管炎E、白塞综合征53、下列有关 MHC 分子功能的叙述,错误的是:()A、与自身抗原结合,在胸腺进行T细胞选择B、与异体抗原结合,提成给成熟T细胞,引起免疫反应C、决定抗原的免疫表型,使不同个体生成相同的免疫反应D、刺激自身和同种异体混合淋巴细胞反应E、与自身免疫病的发病明显有关三、是非题1、某关节疼痛患者门诊查血清RF 1 : 40阳性可诊断类风湿关节炎。(y )2、抗角质蛋白抗体、抗核周因子、抗Sa抗体、抗环瓜氨酸肽抗体对类风湿关节炎早期 诊断有很重要的价值。( y )3、 NSAIDs是非甾体抗炎药的缩写,DMARDs是慢作用药物的缩写。(y)4、类风湿关节炎应常规使用糖皮质激素+NSAIDs+SAARDs。( n )5、两种NSAID可联合用药以增加疗效。(n )6、选两种不同作用机制的DMARD联合使用可增加疗效,不增加副作用。(y )7、类风湿关节炎不好发膝、肘关节等大关节。( n )8、骨关节炎的好发部位是远端指间关节、膝关节、髋关节。( y )9、脊柱关节病的关节受累以骶髂关节及下肢不对称性关节炎为特点。( y )10、赖特综合征是感染后反应性关节炎,与泌尿道非淋球菌感染或肠道革兰阴性杆菌 感染有关。( y )11、系统性红斑狼疮的关节症状与类风湿关节炎相似,大多有关节毁损。( n )12、 系统性红斑狼疮常常ANA阳性1 : 80,而干燥综合征或系统性硬化症患者ANA 阴性。(n)13、多发性肌炎和皮肌炎累及横纹肌,以机体近端肌群无力为特点,不侵犯咽部肌群 及呼吸肌。( n )14、抗着丝点抗体和抗Scl70抗体是系统性硬化症的特异性抗体(y)四、填空题1、 类风湿关节炎的病因尚不清楚,可能与环境因素和 遗传因素有关,人白细胞抗原被认为是RA易感性的基础。2、 类风湿关节炎的特征性病理改变是 ,脊柱关节病特征性的病理改变有,骨关节炎的特征性病理改变是一软骨变形_。3、类风湿关节炎关节症状最好发部位是腕关节、近端指间关节 、掌指关节,强直性脊柱炎的受累关节主要是;痛风性关节炎的好发部位是第一拇趾关节_:骨性关节炎的受累关节主要有远端之间关节、膝关节_、_髋关节 禾口 _腰椎,。4、 病理性关节液分为非炎性关节液、炎性关节液 、化脓性关节液 和血性关节 液四种。5、类风湿关节炎治疗的目标是改善肿胀疼痛症 、控制疾病发展、促进已破坏的关节 和_修复。6、 非甾体抗炎药的作用机制是。7、 常用于类风湿关节炎治疗的慢作用药物有甲氨蝶吟 、柳氮磺吡啶 、金制剂、羟氯喹 及来氟米特等。8、强直性脊柱炎的发病大部分病例(90%)与_HLA-B27_相关。9、 狼疮肾炎分型:正常或微小病变型 、系膜病变型 、局灶增值型、弥漫增殖型一 _、膜性病变型和_肾小球硬化型六型。10、就自身抗体对SLE的诊断价值:ANA可作为SLE的筛选指标 ,抗Sm抗体是,抗双链DNA抗体既是,也是。补体 可提示病情活动。11、 重型SLE常用的治疗包括 糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗、降压降脂和补钾一以及补钙等对症治疗等。12、 大动脉炎根据受莎管部位与程度,临床分为4型:头臂动脉型、胸腹主动脉型一 _、广泛型一禾口_肺动脉型。13、大动脉炎引起的高血压常由主动脉狭窄或肾动脉狭窄造成,临床听诊分别在上腹正中或一 侧腹部听到血管杂音。14、 巨细胞动脉炎临床上常伴发,易累及颞浅动脉、眼视网膜动脉_、_下颌动脉与 椎基底动脉等。15、 ANCA相关性血管炎主要包括 Wegener肉芽肿、churg-Strauss综合征及 显微 镜下多血管炎等。16、 c-ANCA阳性主要见于,p-ANCA阳性主要见于 显微镜下多血管炎等。17、 诊断白塞病的必备条件是口腔溃疡,其他条件包括阴部溃疡、眼色素层炎、皮肤病变。其中 针刺反应阳性是白塞病的特征性表现。五、问答题1、抗核抗体分哪几类?抗核抗体分为:抗DNA抗体,抗组蛋白抗体,抗非组蛋白抗体,抗可提取核 抗原(ENA)抗体。2、风湿性疾病的共同特点有哪些?风湿性疾病的共同特点有:(1)自身免疫反应是结缔组织病的发病基础。(2)以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。(3) 病变累及多个系统,临床个体差异甚大。(4) 对糖皮质激素的治疗有一定反应。(5) 疗效与早期诊断、合理治疗有关,由于诊治恰当,近年来生存率明显延长。3、类风湿关节炎的关节表现有哪些?类风湿关节炎的关节表现有:对称性多关节炎,好发在掌指关节、近端指间关 节及腕关节,也可出现在膝关节、肘关节、肩关节及踝关节等,有晨僵、关节疼痛和压 痛、关节梭形肿胀、关节畸形和关节功能障碍。4、类风湿关节炎的关节外表现有哪些? 类风湿关节炎的关节外表现有:类风湿结节、类风湿血管炎、浆膜炎、肺间 质改变或类风湿肺、RA患者有脾大、中性粒细胞减少称Felty综合征、继发性干燥综合 征等。5、类风湿关节炎的诊断标准是什么?类风湿关节炎的诊断标准为:(1) 晨僵至少1 h,发病6周或者6周以上。(2) 3 个或 3 个以上关节肿痛,发病 6 周或者 6 周以上。(3) 腕、掌指、近端指间肿痛,发病 6 周或者 6 周以上。(4) 对称性关节肿痛,发病 6 周或者 6 周以上。( 5 ) 皮下结节。(6) 手 X 线改变(至少有骨质疏松及关节间隙的狭窄)。(7) 类风湿因子阳性(滴度32 U/L) 以上条件中具备 4 项或 4 项以上者,可诊断为类风湿关节炎。6、治疗类风湿关节炎的药物有哪几类?治疗类风湿关节炎的药物分为:非甾体抗炎药(NSAID)、慢作用抗风湿药 (DMARD)、糖皮质激素及生物制剂7、SLE 常见临床表现有哪些?SLE 常见临床表现有:( 1) 全身症状:低热、疲倦、乏力、体重减轻。( 2) 皮肤黏膜表现:蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发及雷 诺现象等。( 3) 关节肌肉症状:不对称性关节痛。( 4) 浆膜炎:胸腔积液、腹腔积液及心包积液。( 5) 肾损害:可表现为急性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。( 6) 血液系统表现:贫血、白细胞减少、血小板减少。(7) 神经系统损害:累及神经系统任何部位,以中枢神经系统尤其是脑为多见,表 现为癫痫、精神障碍、脊髓病变等。( 8 ) 消化系统受累:食欲不振、黄疸、转氨酶增高等。8、SLE 常见的皮肤黏膜病变有哪些?SLE 常见的皮肤黏膜病变有:( 1) 皮肤病变:颊部红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮、光过敏。( 2) 黏膜病变:口腔溃疡、脱发。(3) 血管性皮肤病变:甲周红斑、雷诺现象、血管炎性皮肤病变及网状青斑。9、SLE 的诊断标准是什么?SLE 的诊断标准是:( 1 ) 颊部红斑。(2) 盘状红斑。(3) 光过敏。(4) 口腔溃疡。(5) 关节炎。(6) 浆膜炎胸膜炎,心包炎。(7) 肾脏损害。(8) 神经系统表现:癫痫、精神症状。(9) 血液学异常:溶血性贫血、白细胞减少(V4X109/L)、淋巴细胞减少(V1.5X109/L)、 血小板减少(V100X109/L)。(10) 免疫学异常:狼疮细胞阳性或者抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清实验假 阳性。(11) ANA 阳性(1 : 80)。在上述11项中,如果有三4项阳性,则可诊断为SLE。10、SLE 的治疗原则是什么?SLE的治疗原则是:( 1) 正确认识疾病;活动期休息,积极治疗;缓解期适当学习和工作;心理治疗。(2) 个体化治疗方案:轻型和重型治疗原则,初发病例和复发病例治疗方案不同。(3) 根据临床症状及实验室检查评价疗效,调整治疗。(4) 长期随访治疗11、SLE的治疗药物有哪些?SLE的治疗药物有:( 1) 糖皮质激素:有泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙。(2) 其他免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺、硫卩坐卩票吟、甲氨蝶吟、环孑包素A及雷公藤 多苷等。12、SLE治疗中糖皮质激素应如何应用?(1) 对于轻型狼疮(仅有皮肤、关节、浆膜病变时),口服泼尼松0.5 mg/(kg d)。(2) 重症SLE(合并肾损害、血液系统损害、神经系统损害),口服泼尼松1 mg/(kg d)0(3) 对危重型狼疮可给甲基泼尼松龙5001 000 mg冲击治疗,共3天后改为泼尼松1 mg/ (kg d),13、狼疮肾炎的治疗有哪几方面?狼疮肾炎的治疗有以下方面:(1) 糖皮质激素:相当于泼尼松1 mg/ (kg d), 68周开始减量。(2) 免疫抑制剂:环磷酰胺0.61 g/ (m2体表面积月)或骁悉12 g/d。(3) 抗凝治疗:阿司匹林、低分子肝素(4) 对症治疗:ACEI及ARB、补钾、补钙等。14、干燥综合征的腺体症状和腺体外症状有哪些?( 1 ) 腺体症状:口干、龋齿或猖獗齿,反复发生腮腺肿大;眼干,角膜糜 烂及溃疡,反复结膜炎;鼻黏膜干燥等。(2) 腺体外症状:关节肌肉症状;高球蛋白血症所致皮肤紫癜;肾小管间质病变所致 低血钾、I型肾小管酸中毒、肾结石;外周神经炎;消化系统可有肝损害、原发性胆汁 性肝硬化、萎缩性胃炎、胰腺炎;间质性肺炎;贫血及白细胞减少等。15、多发性肌炎的诊断要点是什么?多发性肌炎的诊断要点是:(1) 对称性四肢近端肌、肩带肌无力,可有声带肌、呼吸肌受累。(2) 皮肤症状:眼睑及眶周紫色水肿性红斑、上胸部V字区红斑、Gottron征。( 3 ) 肌酶谱升高。( 4) 肌电图示肌源性改变。( 5) 肌活检异常:早期为肌纤维肿胀,横纹消失,炎性细胞浸润,晚期为肌纤维分离 断裂、变性、坏死,或肌结构完全消失,代之以纤维组织。16、系统性硬化症的内脏损害有哪些?系统性硬化症的内脏损害有:( 1) 胃肠道:表现为吞咽食物后有发噎感。反流性食管炎,饭后胀气、腹胀伴腹痛。 钡餐示食管蠕动减弱、消失以至整个食管扩张。( 2) 肺:胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病。( 3) 肾:硬皮病肾危象表现为急性高血压、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿、少尿、 无尿及肾脏衰竭。17、简述强直性脊柱炎的主要临床症状。强直性脊柱炎的主要临床症状有:( 1) 脊柱症状:腰背痛、晨僵、腰椎活动受限,病变自下而上发展。(2) 外周关节:髋、膝、踝受累多见,髋关节者病情重。下肢多,不对称。(3) 关节外症状:全身症状包括发热、乏力、眼炎、主动脉瓣关闭不全、肺间质纤维 化等18、放射学表现的骶髂关节炎如何分级?骶髂关节炎的放射学表现分级为:I级:可疑改变。II级:可见局限性侵蚀、硬化,关节间隙正常。III级:明显异常,有侵蚀硬化、关节间隙增宽或狭窄,部分强直。W级:严重病变,完全性关节强直。19、Amor( 1991)脊柱关节病诊断标准。Amor( 1991)脊柱关节病诊断标准为:( 1) 临床症状或过去史。(2) 夜间腰背痛或腰背晨僵。( 3) 不对称性少关节炎。( 4) 臀部痛:左右交替,或一侧,或双侧。( 5) 足趾或手指腊肠样肿胀。( 6) 足根痛或其他附着点痛。( 7 ) 虹膜炎。(8) 非淋球菌性尿道炎(并存或关节炎起病前1 个月内发生)。(9) 急性腹泻(并存或关节炎起病前1 个月内发生)。( 10) 银屑病或龟头炎或炎性肠病病史。(11)放射学检查:骶髂关节炎(双侧三2级,单侧三3级)。( 12) 遗传背景: HLA-B27 阳性或一级亲属中有强直性脊柱炎、赖特综合征、葡萄膜 炎、银屑病或慢性结肠病史。(13) 对治疗的反应:用非甾体抗炎药后主诉明显进步,停药后复发。如12项标准积分达6分可诊断脊柱关节病。20、简述大动脉炎的临床治疗措施。大动脉炎的临床治疗措施(1)活动期应予糖皮质激素0.51 mg/ (kgd),必要时用细胞毒药如环磷酰胺、甲 氨蝶呤。( 2 ) 扩血管与抗凝。( 3) 血管狭窄超过 70%、有功能障碍者可行血管重建或支架术。21、简述风湿性多肌痛的临床特点。风湿性多肌痛的临床特点:( 1) 多见于 50 岁以上女性。( 2 ) 肩胛带或骨盆带肌与肌腱附着点疼痛、僵硬。( 3 ) 可有肌无力、肌萎缩,但肌酶正常。( 4) 血沉升高一般达 50 mm/h 以上。(5) 对小剂量糖皮质激素反应良好。22、简述变应性肉芽肿的临床特点 变应性肉芽肿的临床特点:(1) 上呼吸道表现:有鼻窦炎,鼻腔溃疡,鼻中隔穿孔,脓性鼻溢,鼻鞍畸形,中耳炎, 咽后壁肿胀和溃疡。(2) 肺:浸润性病灶和结节状阴影,也可出现纵隔或肺门淋巴结肿大或呈团块状阴影, 可伴有局部肺不张或空洞形成。(3) 肾脏损害:表现为急进性肾炎,肾衰竭,肾脏病理活检显示局灶性、节段性、坏死 性肾小球肾炎,少数可见肉芽肿。c-ANCA阳性率为80%90%。(5) 组织活检:坏死性、肉芽肿性炎症和血管炎。23、简述白塞病的诊断要点。白塞病的诊断要点:(1) 复发性口腔溃疡,每年3 次以上发作。(2) 复发性外阴溃疡。(3) 反复发作色素膜炎与视网膜血管炎。(4) 四肢多部位皮肤结节性红斑,假性毛囊炎。(5) 全身各器官损害:神经、肺、大血管、消化道、肾受累。(6) 类风湿因子、抗核抗体与ENA多肽七项阴性,可有APL、c-ANCA阳性,补体正常。(7) 50% 患者 HLA-B5 或 B51(+)。
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