风湿免疫科三基

风湿免疫科三基一、名词解释1、抗核抗体：是一组针对核内多种成分的自身抗体的总称，是筛选结缔组织病的主要 试验。2、类风湿因子：是抗人或动物IgG分子Fc片断上抗原决定簇的特异性抗体。3、抗磷脂抗体综合征：是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称，主要表现为血 栓形成、习惯性流产、血小板减少等。4、抗 CCP 抗体：抗环瓜氨酸肽抗体，对类风湿关节炎诊断有较高的特异性。5、抗 ENA 抗体：为抗可提取的核糖核蛋白抗体。6、中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：是指与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发 生反应的抗体，分为胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。与血管炎的发病有关。7、光过敏：暴露于日光或紫外光源下，可见面部蝶状红斑加重或出现新的皮肤损害， 甚至可使全身病情加重。8、皮肤狼疮带试验：皮肤表皮、真皮交界处有免疫球蛋白沉积。9、赖特综合征：以关节炎、结膜炎、尿道炎为特征的感染反应性关节炎。10、笔帽征：是银屑病关节炎的典型X光改变，近断指骨变尖，末节指骨近端增生变 宽。11、未分化脊柱关节病：有脊柱关节病的某些临床特点，又不能分类为某种明确的脊 柱关节病的临床状态。12、干燥综合征：是一组侵犯外分泌腺，特别是唾液腺、泪腺为特征的自身免疫性疾 病。13、Gottron 征：四肢关节伸侧面可见红斑性鳞屑性皮疹，常见于皮肌炎。14、CREST 综合征：是系统性硬化症的一个亚型，主要表现为钙盐沉积、雷诺现象、 食管功能障碍、指（趾）硬化及毛细血管扩张。15 、 雷诺现象：指患者在寒冷或紧张刺激后，肢端小动脉间歇性痉挛引起的周围血管 病变，表现为肢端阵发性发白、发绀、发红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛的临床表现。16、Heberden 结节：远端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。17、Bouchard 结节：近端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。18、Felty综合征：类风湿关节炎并有中性粒细胞减少及脾肿大的综合征。19、RS3PE :又称血清阴性滑膜炎综合征，是类风湿关节炎的特殊类型，多见于老年 男性，多累及腕、屈肌腱鞘和手的小关节，起病突然，呈对称性分布，伴手背明显的可 凹性水肿。类风湿因子一般为阴性，对小剂量激素反应良好。对非甾体抗炎药不敏感。20、系统性血管炎：是一组原发性、异质性的以血管壁炎性细胞浸润或坏 死为基本病变的全身性结缔组织病，可引起相应的组织器官炎症、缺血、坏死或栓塞。21、间歇性跛行：因下肢动脉痉挛或狭窄、缺血引起该侧下肢行走时无力、发麻、酸 痛，行走至一段距离后被迫停下休息，待肢体血供恢复后才可重新行走。22、白塞病：是以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎及皮肤脓疱疹为临床特 征的系统性血管炎病。23、混合结缔组织病（MCTD）：类似于系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎 和类风湿关节炎的临床表现，但又不能满足其中任何一种诊断，且伴血清高滴度抗RNP 抗体诊断 MCTD。24、未分化结缔组织病（UCTD）：结缔组织病早期仅有较少症状，如雷诺现象、关节 痛、肌痛和手肿胀，尚不足诊断，可称为未分化结缔组织病。25、类风湿结节：在 20%75%类风湿关节炎患者皮下、几件或骨膜上出现结节，也可见于 肺、胸膜、心肌等内脏深层，是类风湿关节炎的关节外表现，提示关节炎活动。26、抗磷脂抗体：指与体内不同磷脂成分发生反应的抗体。二、单项选择题1、下列有关弥漫性结缔组织病特点的叙述中，错误的是：（ d ）A、自身免疫异常是结缔组织病的发病基础B、血管炎和结缔组织慢性炎症是该病的病理基础C、病变累及多系统，临床个体差异大D、均需糖皮质激素治疗E、疗效与早期诊断、合理治疗有关2、下列关于风湿病的分类，正确的一项是：（ b ）A、系统性血管炎属弥漫性结缔组织病B、RA 不属弥漫性结缔组织病C、风湿热与RA均属弥漫性结缔组织病D、AS 与 RA 属同一类别E、银屑病关节炎与HLAB27无关，与AS不属同类3、下列发病因素中，与自身免疫性疾病无明显关系的是：（ e ）A、遗传因素B、感染因素C、性激素 D、心理、神经、免疫效应E、气候与季 节4、下列对于抗核抗体（ANA）的描述，错误的是：（b ）A、ANA 是结缔组织病的筛选项目 B、 ANA 阳性就代表结缔组织病存在C、ANA 阳性也可见于慢性感染者 D、 ANA 是针对细胞核抗原成分的抗体E、 ANA 低滴度阳性常无临床意义5、有关抗核抗体（ANA）是抗细胞核成分的抗体的总称，以下说法错误的是：（a ）A、健康人ANA均阴性B、系统性红斑狼疮ANA的滴度常大于1 ： 80C、干燥综合征可以出现ANA阳性，多呈斑点型 D、硬皮病患者ANA可以高滴度阳 性E、 ANA 可出现于慢性感染性疾病，如结核、 SBE6、下列关于类风湿因子（RF）的说法，正确的是：（b）A、RF阳性是诊断RA的必备条件B、慢性感染、恶性肿瘤者可检出阳性C、正常人群不能测出阳性 D、SLE、SS不出现阳性E、 RF 特异性高，可作为鉴别诊断的重要依据7、下列有关抗可提取核抗原抗体的临床意义中，错误的是：（ a ）A、抗Sm抗体是SLE特异性抗体，并与病情活动性相关B、抗SSA、抗SSB抗体在干燥综合征中有较高阳性率C、抗jo抗体出现在多发性肌炎、皮肌炎及合成酶综合征D、高滴度u1RNP抗体阳性常出现于混合结缔组织病E、抗ScL-70抗体是硬皮病的特异性抗体8、下列关于风湿病的病理表现的说法中，错误的是：（ c ）A、骨关节炎以软骨损害为主要病理改变B、类风湿关节炎以滑膜炎为主伴血管炎C、SLE以浆膜炎症为主要病理改变D、干燥综合征以小唇腺淋巴细胞灶性增生为主 要表现E、强直性脊柱炎有附着点炎为病理特点9、糖皮质激素抗炎作用机制不正确的是：（ b ）A、抑制中性粒细胞和单核细胞向炎症部位聚集B、通过细胞膜受体影响细胞膜的通 透性C、杀伤T、B淋巴细胞，减少抗体合成 D、抑制磷脂酶A2,减少花生四烯酸产生E、抑制前列腺素、白三烯和炎性因子产生10、下列关于抗风湿慢作用药的描述，错误的是：（ d ）A、曾被称为病情缓解药B、包括多种作用机制不同的药物C、联合使用可以增加疗效D、均抑制B淋巴细胞，减少抗体产生E、各自有相关副作用，选择不同副作用的药联合应用，可避免副作用增加11、下列关于RA的临床表现的描述中，错误的是：（d ）A、晨僵时间与病情活动有关B、受累关节以对称性腕、掌指、近端指间关节为主C、可出现类风湿小结D、不侵犯膝关节、踝关节等大关节E、晚期常出现关节畸形12、RA 的典型病理改变有：（ e ）A、类风湿结节中心为干酪样坏死B、一般不出现血管炎C、急性期滑膜肥厚D、血管炎应局限在滑膜及其周围E、血管翳是最典型改变13、下列关于RA的全身表现的描述中，错误的是：（b ）A、血管炎可发生在任何系统B、类风湿结节可发生在关节部位，与疾病活动无关C、肺纤维化是常见的肺病变 D、可有心脏受累，以心包炎最常见E、可引起周围神经病变14、下列关于类风湿关节炎诊断依据，不包括：（ e ）A、 对称性腕关节、掌指关节、近端指间关节疼痛肿胀6 周 B、 X 线改变C、 RF 阳性 D、 类风湿结节 E、 抗核抗体阳性15、下列关于类风湿关节炎关节症状的描述，正确的是：（ a ）A、以对称性、多关节、指腕关节病变为主B、以肩关节关节病变为主C、以中轴关节病变为主D、以膝、踝关节病变为主E、以游走性大关节病变为主要 表现16、下列关于类风湿因子的描述，正确的是：（ b ）A、 是类风湿关节炎诊断的必备条件 B、 是类风湿结节的一种表现C、只有类风湿关节炎病人才出现类风湿因子D、是针对变性IgG Fc端的自身抗体 E、IgA的免疫复合物17、下列关于早期类风湿关节炎治疗的说法中，错误的是：（ e ）A、 非甾体药物和慢作用药物联合治疗 B、 非甾体药物治疗 C、 慢作用药物治疗D、多关节病变及多系统损伤时用肾上腺糖皮质激素 E、 关节置换18、甲氨喋吟（MTX）的作用机制是：（c ）A、 抑制二氢叶酸的合成 B、 抑制四氢叶酸的合成C、可抑制二氢叶酸还原酶，阻止尿嘧啶转变成胸腺嘧啶D、抑制四氢叶酸还原酶，从而抑制DNA的合成E、抑制B淋巴细胞的合成19、非甾体药物治疗类风湿关节炎的主要作用机制是：（ d ）A、控制关节炎进展B、促进软骨修复C、降低RF滴度D、 抑制前列腺素的合成 E、 预防关节变形20、下列系统性红斑狼疮的自身抗体中与活动有关的是：（ b ）A、抗核抗体（ANA） B、抗双链DNA抗体（ds-DNA） C、抗Sm抗体D、抗U1RNP抗体 E、抗SSA抗体21、重症系统性红斑狼疮的治疗首选：（ b ）A、 心理治疗 B、 肾上腺糖皮质激素 C、 非甾体药物D、 抗生素预防感染 E、 支持治疗22、皮肤狼疮带试验是指：（ e ）A、 真皮下层补体沉积的免疫荧光带 B、 真皮下层的免疫球蛋白沉积带C、 表皮上的免疫球蛋白沉积带 D、 SLE 患者皮肤破损区的免疫球蛋白沉积带E、表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积的荧光带23、下列有关狼疮肾炎的典型病理改变的说法中，错误的是：（ e ）A、 弥漫性系膜区增殖 B、 弥漫性系膜区增殖伴局灶节段性加重、节段坏死、透明 栓子C、 弥漫性系膜细胞增殖，新月体形成 D、 肾小球基底膜增厚 E、 肾小管透明变 性24、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型（c-ANCA）阳性者，对下列哪一种疾病的诊断有 很高特异性：（ d ）A、 系统性红斑狼疮 B、 结节性多动脉炎 C、 干燥综合征D、 Wegener 肉芽肿 E、 Takayasu 动脉炎25、下列抗体中，不属于抗核抗体谱的是：（ a ）A、抗磷脂抗体B、抗单链DNA抗体 C、抗双链DNA抗体D、抗RNP抗体 E、抗JO-1抗体26、下列临床表现与抗磷脂抗体综合征无关的是：（ e ）A、 抗磷脂抗体阳性 B、 动静脉血栓形成 C、 习惯性流产D、 血小板减少 E、 抗核抗体阳性27、非甾体抗炎药的作用机制是：（ e ）A、抑制胶原合成B、增加NK细胞活性C、抑制B细胞活化D、抑制T细胞增殖 E、抑制前列腺素合成28、不属于类风湿关节炎的临床特征的一项是：（ b ）A、近端指间关节肿胀B、远端指间关节肿胀C、掌指关节肿胀D、腕关节肿胀E、四肢关节对称性肿胀29、不属于类风湿关节炎关节外表现的一项是：（ d ）A、 皮下类风湿结节 B、 Felty 综合征 C、 巩膜炎D、 面部对称性水肿性红斑 E、 下肢皮肤溃疡30、女，70岁，双手远端指间关节肿痛，以一侧凸出较明显。ESR： 15 mm/h， CRP：5 mg/L，RF （-）。该患者最可能的诊断是：（b ）A、 强直性脊柱炎 B、 骨关节炎 C、 风湿性关节炎D、 类风湿关节炎 E、 系统性红斑狼疮31、女， 38 岁，四肢大小关节肿痛 10 年， X 线示双手指关节及腕关节有多处骨质破 坏，关节检查仍有多处关节肿痛，脾肋下2 cm,质地中等，查WBC： 2X109/L，血小 板：60X109/L, ESR： 70 mm/h,尿常规（-）,10年来一直服用非甾体抗炎药。该患者 最可能的诊断是：（ c ）A、 肝硬化脾亢 B、 类风湿综合征 C、 Felty 综合征 D、 系统性红斑狼疮 E、 药 物性再障32、女， 23岁， 3个月来四肢关节肿胀，尤以双手腕关节、掌指关节、近端指关节肿 痛明显，如考虑为类风湿关节炎，应做哪些检查：（ e ）A、血常规，尿常规B、双手+双足X线片C、抗核抗体谱检查D、 类风湿因子 E、 以上均是33、女，36岁，指关节、腕关节肿痛半年，晨僵约1 h,血沉36 mm/h, X线示双手指 间关节软组织肿胀，关节两端骨质疏松。此时应定为类风湿关节炎的：（ a ）A、I期 B、II早期 C、II晚期 D、III期 E、W期34、早期活动期类风湿关节炎患者以下列方案治疗，其中不包括的一项是：（ a ） A、 非甾体抗炎药 B、 非甾体抗炎药+羟氯喹 C、 非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶呤 D、非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶吟+SASP E、非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶吟+ 金诺芬35、女， 35 岁， SLE 病史 10 年，蛋白尿 5 年，长期服用激素及免疫抑制剂，蛋白尿 无明显下降，近2个月来肌酐快速上升，已达360 umol/L,下一步将采取何种诊治方 案：（ c ）A、 抗核抗体谱检查 B、 C3、 C4 检查 C、 肾脏穿刺病理检查D、 利尿等对症处理 E、 中医药治疗36、女， 45 岁， SLE 病史 20 年，来门诊复查病情，自觉症状好，无异常症状和体征。 血沉正常，抗核抗体1 ： 160 （ + ），U1RNP抗体（+ ）。对该患者的病情判断是：（d ） A、 病情未控制 B、 病情活动 C、 轻度活动 D、 病情稳定 E、 以上都不是37、下列有关强直性脊柱炎的病因的叙述,正确的是：（ e ）A、血清特异性自身抗体B、与DR4基因有关联C、与感染因素无关D、多基因遗传，HLAB2、DR3、DR4、TNF基因E、寡基因致病模式，HLAB27关联 性最强38、下列病理改变对 AS 的诊断最有意义的是：（ a ）A、附着点炎B、滑膜炎C、虹膜炎D、皮下结节 E、软骨破坏39、对 AS 诊断最有意义的是：（ d ）A、HLAB27阳性 B、腰背痛 C、“4”字征阳性D、对称骶髂关节炎II级以上E、 血沉增高40、骶髂关节炎III级的放射学改变为：（b ）A、骶髂关节面虫蚀样B、关节间隙宽窄不一 C、局限性硬化D、纤维素性强直E、骨侵蚀但关节间隙正常41、对于腰背痛腰椎活动受限患者诊断AS，正确的是：（b ）A、伴HLAB27阳性B、伴骶髂关节炎III级C、伴脊柱局部硬化D、伴外周关节炎E、伴眼色素膜炎42、关于 AS 的治疗说法,正确的是：（ d ）A、都应尽早使用慢作用药B、病情稳定者以慢作用药维持C、不使用慢作用药D、对非甾体抗炎镇痛药敏感E、都不应使用糖皮质激素43、下列关于银屑病关节炎的叙述正确的是：（ d ）A、不属脊柱关节病B、病理改变可见滑膜炎 C、与HLAB27无关D、对称性侵犯近端指间关节E、与感染无关44、下列关于 AS 的临床表现的描述,正确的是：（ e ）A、40岁以后发病为多见B、对称性四肢小关节炎C、都有脊柱强直D、受累外周关节以髋关节、膝关节相对较多E、不应出现眼色素膜炎和主动脉炎45、患者男， 26 岁，有腰骶部疼痛 6 个月，夜间症状明显，伴晨僵，活动后好转，用 非甾体抗炎药治疗后症状显著改善。无外伤史。查类风湿因子阴性。首先应考虑诊断为：（c）A、类风湿关节炎B、感染反应性关节炎C、脊柱关节病 D、腰椎间盘脱出E、 腰肌劳损46、对上一题的病人进一步明确诊断，应检查的是：（ c ）A、HLAB27 B、腰椎CT C、骶髂关节CT D、腰椎间盘CT E、风湿三项、血沉47、下列关于银屑病关节炎的临床特点，错误的是：（ e ）A、关节受累非对称性B、远端指关节炎C、残毁型关节炎D、脊柱和骶髂关节关节炎E、不侵犯眼色素膜48、动脉炎经常累及的动脉不包括：（ d ）A、颈动脉B、锁骨下动脉C、肾动脉 D、肋间动脉E、髂动脉49、对诊断大动脉炎价值最大的检查是：（ c ）A、血沉明显增快B、抗核抗体高滴度C、动脉血管造影 D、血管多普勒超声E、 低补体50、常用的免疫抑制剂不包括：（ b ）A、环磷酰胺 B、秋水仙碱 C、甲氨蝶吟 D、硫唑嘌吟 E、长春新碱51、结节性多动脉炎常见的临床表现中不包含：（ d ）A、血管性肾病B、肠系膜血管炎C、多发性单神经炎D、肺结节E、疼痛性皮 下结节52、下列血管炎中，最易引起肾损害的是：（ d ）A、结节性多动脉炎 B、Wegener肉芽肿 C、Churg-Strauss综合征D、显微镜下多血管炎E、白塞综合征53、下列有关 MHC 分子功能的叙述，错误的是：（）A、与自身抗原结合，在胸腺进行T细胞选择B、与异体抗原结合，提成给成熟T细胞，引起免疫反应C、决定抗原的免疫表型，使不同个体生成相同的免疫反应D、刺激自身和同种异体混合淋巴细胞反应E、与自身免疫病的发病明显有关三、是非题1、某关节疼痛患者门诊查血清RF 1 : 40阳性可诊断类风湿关节炎。（y ）2、抗角质蛋白抗体、抗核周因子、抗Sa抗体、抗环瓜氨酸肽抗体对类风湿关节炎早期 诊断有很重要的价值。（ y ）3、 NSAIDs是非甾体抗炎药的缩写，DMARDs是慢作用药物的缩写。（y）4、类风湿关节炎应常规使用糖皮质激素+NSAIDs+SAARDs。（ n ）5、两种NSAID可联合用药以增加疗效。（n ）6、选两种不同作用机制的DMARD联合使用可增加疗效，不增加副作用。（y ）7、类风湿关节炎不好发膝、肘关节等大关节。（ n ）8、骨关节炎的好发部位是远端指间关节、膝关节、髋关节。（ y ）9、脊柱关节病的关节受累以骶髂关节及下肢不对称性关节炎为特点。（ y ）10、赖特综合征是感染后反应性关节炎，与泌尿道非淋球菌感染或肠道革兰阴性杆菌 感染有关。（ y ）11、系统性红斑狼疮的关节症状与类风湿关节炎相似，大多有关节毁损。（ n ）12、 系统性红斑狼疮常常ANA阳性1 ： 80，而干燥综合征或系统性硬化症患者ANA 阴性。（n）13、多发性肌炎和皮肌炎累及横纹肌，以机体近端肌群无力为特点，不侵犯咽部肌群 及呼吸肌。（ n ）14、抗着丝点抗体和抗Scl70抗体是系统性硬化症的特异性抗体（y）四、填空题1、 类风湿关节炎的病因尚不清楚，可能与环境因素和 遗传因素有关，人白细胞抗原被认为是RA易感性的基础。2、 类风湿关节炎的特征性病理改变是 ，脊柱关节病特征性的病理改变有，骨关节炎的特征性病理改变是一软骨变形_。3、类风湿关节炎关节症状最好发部位是腕关节、近端指间关节 、掌指关节，强直性脊柱炎的受累关节主要是；痛风性关节炎的好发部位是第一拇趾关节_:骨性关节炎的受累关节主要有远端之间关节、膝关节_、_髋关节 禾口 _腰椎，。4、 病理性关节液分为非炎性关节液、炎性关节液 、化脓性关节液 和血性关节 液四种。5、类风湿关节炎治疗的目标是改善肿胀疼痛症 、控制疾病发展、促进已破坏的关节 和_修复。6、 非甾体抗炎药的作用机制是。7、 常用于类风湿关节炎治疗的慢作用药物有甲氨蝶吟 、柳氮磺吡啶 、金制剂、羟氯喹 及来氟米特等。8、强直性脊柱炎的发病大部分病例（90%）与_HLA-B27_相关。9、 狼疮肾炎分型：正常或微小病变型 、系膜病变型 、局灶增值型、弥漫增殖型一 _、膜性病变型和_肾小球硬化型六型。10、就自身抗体对SLE的诊断价值：ANA可作为SLE的筛选指标 ，抗Sm抗体是，抗双链DNA抗体既是，也是。补体 可提示病情活动。11、 重型SLE常用的治疗包括 糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗、降压降脂和补钾一以及补钙等对症治疗等。12、 大动脉炎根据受莎管部位与程度，临床分为4型：头臂动脉型、胸腹主动脉型一 _、广泛型一禾口_肺动脉型。13、大动脉炎引起的高血压常由主动脉狭窄或肾动脉狭窄造成，临床听诊分别在上腹正中或一 侧腹部听到血管杂音。14、 巨细胞动脉炎临床上常伴发，易累及颞浅动脉、眼视网膜动脉_、_下颌动脉与 椎基底动脉等。15、 ANCA相关性血管炎主要包括 Wegener肉芽肿、churg-Strauss综合征及 显微 镜下多血管炎等。16、 c-ANCA阳性主要见于，p-ANCA阳性主要见于 显微镜下多血管炎等。17、 诊断白塞病的必备条件是口腔溃疡，其他条件包括阴部溃疡、眼色素层炎、皮肤病变。其中 针刺反应阳性是白塞病的特征性表现。五、问答题1、抗核抗体分哪几类？抗核抗体分为：抗DNA抗体，抗组蛋白抗体，抗非组蛋白抗体，抗可提取核 抗原（ENA）抗体。2、风湿性疾病的共同特点有哪些？风湿性疾病的共同特点有：（1）自身免疫反应是结缔组织病的发病基础。（2）以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。(3) 病变累及多个系统，临床个体差异甚大。(4) 对糖皮质激素的治疗有一定反应。(5) 疗效与早期诊断、合理治疗有关，由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。3、类风湿关节炎的关节表现有哪些？类风湿关节炎的关节表现有：对称性多关节炎，好发在掌指关节、近端指间关 节及腕关节，也可出现在膝关节、肘关节、肩关节及踝关节等，有晨僵、关节疼痛和压 痛、关节梭形肿胀、关节畸形和关节功能障碍。4、类风湿关节炎的关节外表现有哪些？ 类风湿关节炎的关节外表现有：类风湿结节、类风湿血管炎、浆膜炎、肺间 质改变或类风湿肺、RA患者有脾大、中性粒细胞减少称Felty综合征、继发性干燥综合 征等。5、类风湿关节炎的诊断标准是什么？类风湿关节炎的诊断标准为：(1) 晨僵至少1 h,发病6周或者6周以上。(2) 3 个或 3 个以上关节肿痛，发病 6 周或者 6 周以上。(3) 腕、掌指、近端指间肿痛,发病 6 周或者 6 周以上。(4) 对称性关节肿痛,发病 6 周或者 6 周以上。( 5 ) 皮下结节。(6) 手 X 线改变(至少有骨质疏松及关节间隙的狭窄)。(7) 类风湿因子阳性(滴度32 U/L) 以上条件中具备 4 项或 4 项以上者,可诊断为类风湿关节炎。6、治疗类风湿关节炎的药物有哪几类？治疗类风湿关节炎的药物分为：非甾体抗炎药(NSAID)、慢作用抗风湿药 (DMARD)、糖皮质激素及生物制剂7、SLE 常见临床表现有哪些？SLE 常见临床表现有：( 1) 全身症状：低热、疲倦、乏力、体重减轻。( 2) 皮肤黏膜表现：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发及雷 诺现象等。( 3) 关节肌肉症状：不对称性关节痛。( 4) 浆膜炎：胸腔积液、腹腔积液及心包积液。( 5) 肾损害：可表现为急性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。( 6) 血液系统表现：贫血、白细胞减少、血小板减少。(7) 神经系统损害：累及神经系统任何部位,以中枢神经系统尤其是脑为多见,表 现为癫痫、精神障碍、脊髓病变等。( 8 ) 消化系统受累：食欲不振、黄疸、转氨酶增高等。8、SLE 常见的皮肤黏膜病变有哪些？SLE 常见的皮肤黏膜病变有：( 1) 皮肤病变：颊部红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮、光过敏。( 2) 黏膜病变：口腔溃疡、脱发。(3) 血管性皮肤病变：甲周红斑、雷诺现象、血管炎性皮肤病变及网状青斑。9、SLE 的诊断标准是什么？SLE 的诊断标准是：( 1 ) 颊部红斑。(2) 盘状红斑。(3) 光过敏。(4) 口腔溃疡。(5) 关节炎。(6) 浆膜炎胸膜炎，心包炎。(7) 肾脏损害。(8) 神经系统表现：癫痫、精神症状。(9) 血液学异常：溶血性贫血、白细胞减少(V4X109/L)、淋巴细胞减少(V1.5X109/L)、 血小板减少(V100X109/L)。(10) 免疫学异常：狼疮细胞阳性或者抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清实验假 阳性。(11) ANA 阳性(1 ： 80)。在上述11项中，如果有三4项阳性，则可诊断为SLE。10、SLE 的治疗原则是什么？SLE的治疗原则是：( 1) 正确认识疾病；活动期休息，积极治疗；缓解期适当学习和工作；心理治疗。(2) 个体化治疗方案：轻型和重型治疗原则，初发病例和复发病例治疗方案不同。(3) 根据临床症状及实验室检查评价疗效，调整治疗。(4) 长期随访治疗11、SLE的治疗药物有哪些？SLE的治疗药物有：( 1) 糖皮质激素：有泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙。(2) 其他免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、硫卩坐卩票吟、甲氨蝶吟、环孑包素A及雷公藤 多苷等。12、SLE治疗中糖皮质激素应如何应用？(1) 对于轻型狼疮(仅有皮肤、关节、浆膜病变时)，口服泼尼松0.5 mg/(kg d)。(2) 重症SLE(合并肾损害、血液系统损害、神经系统损害)，口服泼尼松1 mg/(kg d)0(3) 对危重型狼疮可给甲基泼尼松龙5001 000 mg冲击治疗，共3天后改为泼尼松1 mg/ (kg d),13、狼疮肾炎的治疗有哪几方面？狼疮肾炎的治疗有以下方面：(1) 糖皮质激素：相当于泼尼松1 mg/ (kg d), 68周开始减量。(2) 免疫抑制剂：环磷酰胺0.61 g/ (m2体表面积月)或骁悉12 g/d。(3) 抗凝治疗：阿司匹林、低分子肝素(4) 对症治疗：ACEI及ARB、补钾、补钙等。14、干燥综合征的腺体症状和腺体外症状有哪些？( 1 ) 腺体症状：口干、龋齿或猖獗齿，反复发生腮腺肿大；眼干，角膜糜 烂及溃疡，反复结膜炎；鼻黏膜干燥等。(2) 腺体外症状：关节肌肉症状；高球蛋白血症所致皮肤紫癜；肾小管间质病变所致 低血钾、I型肾小管酸中毒、肾结石；外周神经炎；消化系统可有肝损害、原发性胆汁 性肝硬化、萎缩性胃炎、胰腺炎；间质性肺炎；贫血及白细胞减少等。15、多发性肌炎的诊断要点是什么？多发性肌炎的诊断要点是：(1) 对称性四肢近端肌、肩带肌无力，可有声带肌、呼吸肌受累。(2) 皮肤症状：眼睑及眶周紫色水肿性红斑、上胸部V字区红斑、Gottron征。( 3 ) 肌酶谱升高。( 4) 肌电图示肌源性改变。( 5) 肌活检异常：早期为肌纤维肿胀，横纹消失，炎性细胞浸润，晚期为肌纤维分离 断裂、变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。16、系统性硬化症的内脏损害有哪些？系统性硬化症的内脏损害有：( 1) 胃肠道：表现为吞咽食物后有发噎感。反流性食管炎，饭后胀气、腹胀伴腹痛。 钡餐示食管蠕动减弱、消失以至整个食管扩张。( 2) 肺：胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病。( 3) 肾：硬皮病肾危象表现为急性高血压、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿、少尿、 无尿及肾脏衰竭。17、简述强直性脊柱炎的主要临床症状。强直性脊柱炎的主要临床症状有：( 1) 脊柱症状：腰背痛、晨僵、腰椎活动受限，病变自下而上发展。(2) 外周关节：髋、膝、踝受累多见，髋关节者病情重。下肢多，不对称。(3) 关节外症状：全身症状包括发热、乏力、眼炎、主动脉瓣关闭不全、肺间质纤维 化等18、放射学表现的骶髂关节炎如何分级？骶髂关节炎的放射学表现分级为：I级：可疑改变。II级：可见局限性侵蚀、硬化，关节间隙正常。III级：明显异常，有侵蚀硬化、关节间隙增宽或狭窄，部分强直。W级：严重病变，完全性关节强直。19、Amor( 1991)脊柱关节病诊断标准。Amor( 1991)脊柱关节病诊断标准为：( 1) 临床症状或过去史。(2) 夜间腰背痛或腰背晨僵。( 3) 不对称性少关节炎。( 4) 臀部痛：左右交替，或一侧，或双侧。( 5) 足趾或手指腊肠样肿胀。( 6) 足根痛或其他附着点痛。( 7 ) 虹膜炎。(8) 非淋球菌性尿道炎(并存或关节炎起病前1 个月内发生)。(9) 急性腹泻(并存或关节炎起病前1 个月内发生)。( 10) 银屑病或龟头炎或炎性肠病病史。(11)放射学检查：骶髂关节炎(双侧三2级，单侧三3级)。( 12) 遗传背景： HLA-B27 阳性或一级亲属中有强直性脊柱炎、赖特综合征、葡萄膜 炎、银屑病或慢性结肠病史。(13) 对治疗的反应：用非甾体抗炎药后主诉明显进步，停药后复发。如12项标准积分达6分可诊断脊柱关节病。20、简述大动脉炎的临床治疗措施。大动脉炎的临床治疗措施(1)活动期应予糖皮质激素0.51 mg/ (kgd),必要时用细胞毒药如环磷酰胺、甲 氨蝶呤。( 2 ) 扩血管与抗凝。( 3) 血管狭窄超过 70%、有功能障碍者可行血管重建或支架术。21、简述风湿性多肌痛的临床特点。风湿性多肌痛的临床特点：( 1) 多见于 50 岁以上女性。( 2 ) 肩胛带或骨盆带肌与肌腱附着点疼痛、僵硬。( 3 ) 可有肌无力、肌萎缩，但肌酶正常。( 4) 血沉升高一般达 50 mm/h 以上。(5) 对小剂量糖皮质激素反应良好。22、简述变应性肉芽肿的临床特点 变应性肉芽肿的临床特点：(1) 上呼吸道表现：有鼻窦炎，鼻腔溃疡，鼻中隔穿孔，脓性鼻溢，鼻鞍畸形，中耳炎， 咽后壁肿胀和溃疡。(2) 肺：浸润性病灶和结节状阴影，也可出现纵隔或肺门淋巴结肿大或呈团块状阴影， 可伴有局部肺不张或空洞形成。(3) 肾脏损害：表现为急进性肾炎，肾衰竭，肾脏病理活检显示局灶性、节段性、坏死 性肾小球肾炎，少数可见肉芽肿。c-ANCA阳性率为80%90%。(5) 组织活检：坏死性、肉芽肿性炎症和血管炎。23、简述白塞病的诊断要点。白塞病的诊断要点：(1) 复发性口腔溃疡，每年3 次以上发作。(2) 复发性外阴溃疡。(3) 反复发作色素膜炎与视网膜血管炎。(4) 四肢多部位皮肤结节性红斑，假性毛囊炎。(5) 全身各器官损害：神经、肺、大血管、消化道、肾受累。(6) 类风湿因子、抗核抗体与ENA多肽七项阴性，可有APL、c-ANCA阳性，补体正常。(7) 50% 患者 HLA-B5 或 B51(+)。