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大骨节病,大骨节病又称柳拐子病,多发生于儿童,以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病 在我国,主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。 病因至今不完全清楚。 在本病流行区,饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外,采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。 本病发病年龄较小,一般为5-15岁儿童,手、足和踝部发病率高。,病理,本病主要侵犯人体的运动系统,特别是四肢的骨骼和关节。 病变为缓慢性进行,常双侧发生。 病理的本质是软骨的营养不良性变化。 软骨的基本病变是软骨变性和坏死。,可以分成三期: 骨骺板提前骨化,使骨骺板失去了正常的形态,凹凸不平。骨骺板的骨化可以不一致,使骨骺板厚度不一;骨化的速度也不一致,使关节出现内翻或外翻畸形。骨骺板的骨干侧的骨皮质呈锐角。 骨骺与干骺端早融合。骨骺中心软骨提前骨化,并向外围扩展。有时中心软骨破裂,干骺端成条状凹陷,最后完全融合。 骨骺与骨骺板过早消失,骨骼停止生长,骨端变得粗大,扭曲。,临床表现,主要侵犯骨骼生长发育期的儿童和少年。 发病年龄多为5-15岁,25岁以上成人很少发病。 四肢关节对对称性疼痛、变性、增粗、屈伸活动受限以及四肢肌肉萎缩。 四肢关节中,以远端关节(手、足、踝)的改变明显。 左右同时受累,但以右侧较为显著。 发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显。 典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。 成人表现为肘关节弯曲和指关节增粗。,X线表现,大骨节病在软骨发生变性坏死阶段,X线多无改变,至软骨坏死后继发的异常钙化或骨化及骨结构发生变形和破坏时,可显示出特征性改变。 X线分型: 干骺型:发病年龄轻,只限于干骺端有改变。 干骺骨骺型:损害范围较广,除干骺变化外,骨骺也有变化。 骨端型:见于骨骺线闭合以后,整个关节的两个对应骨端有损害。,掌指骨,指骨以2、3、4指骨的近、中节最为多见;单纯在1、2指骨干骺端有改变着多属于生理性变异。 干骺端:早期为干骺端失去正常形态,其边缘骺板的临时钙化带变形、增宽、硬化,呈波纹状或锯齿状。骨干内陷,骨骺变形。病变继续发展可见骨骺与干骺部分联合,骨骺线中断,骨骺变形、破坏、节裂,可部分或完全被吸收或完全嵌入到干骺凹陷之中。 骨端:早期改变为关节面毛糙不平。骨端可凸出或凹陷,并可由平坦变成锥体形,向一侧倾斜如刀削状。两端膨大变形,骨关节增粗,关节半脱位。,腕骨,头状骨、钩骨损害多见。 腕骨轮廓模糊不清,有小的破坏区。 病变严重时可出现骨缩小、变形、边缘硬化,各关节面凹凸不平 腕骨间隙变窄、相互拥挤,腕关节明显变形。,踝关节,早期:距骨关节面失去光滑轮廓。 晚期:距骨颈变短,关节上翘,关节面硬化凹凸不平。 跟骨结节变短。 软组织相对变厚。,足、趾、跖骨,足、趾、跖骨的改变与手的掌指骨改变相似。 足弓变平。,肘关节,桡骨头增粗变形。 肱骨小头发育不良。 肘关节面增生硬化或游离骨块。 尺桡骨长短不一,可形成下尺桡关节脱位。,膝关节,股骨远端、胫骨近端及髌骨关节面边缘不整齐,钙化带模糊、断裂。 胫骨平台可变为凹陷。 股骨内外髁发育不均衡,常形成膝内翻或膝外翻畸形。,肩关节,肱骨上端早期可显示破坏。 肱骨头变大且不规则。 肱骨颈变短。 肱骨干短粗。,髋关节,股骨头骨骺下方的干骺端有破坏且密度不均。 股骨头骨骺外形不整齐。 股骨头扁平。 股骨颈短粗。 髋关节间隙变窄。 髋臼深陷,边缘增生硬化。,脊柱,受累较少见。 儿童期椎体变形,前部较窄,上下缘模糊不整,椎间隙宽窄不均。 下部胸椎及上部腰椎表现明显。,鉴别诊断,软骨营养不良症:化骨核出现延迟,发育缓慢。 成骨不全:全身骨骼纤细,骨质疏松明显,多发生病理性骨折。 佝偻病:骨质疏松明显,骨端呈杯状凹陷,预备钙化带层增厚,骨质钙化不全。 创伤性关节炎:常发生于成年或老年,较大的关节为好发部位,关节肿大并不太明显,无侏儒现象。,
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