原发性慢性肾上腺皮质功能减退症.ppt

第七篇 内分泌系统疾病,第十五章 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Chronic adrenocortical hypofunction）Addison病 武汉科技大学内科学教研室 林 萱,讲授目的和要求,1. 掌握Addison 病的主要临床表现 2. 掌握Addison 病的治疗 3. 熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施,讲授主要内容,病因 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 肾上腺危象,病 因,肾上腺皮质功能减退症分类,按起病快慢分类 急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象） 慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足,Addison 病,各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏 ，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等,Addison 病病名的由来,1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison 在11 例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病 Addisons disease 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起， 开辟了临床内分泌学研究的里程碑,感 染,肾上腺结核 肾上腺真菌感染 巨细胞病毒感染,双侧肾上腺皮质破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身 免疫性多内分泌腺体综合征（APS）,自身免疫性肾上腺炎,APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血 。 APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退， 自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。,其他少见原因,恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良,临 床 表 现,1. 皮质醇缺乏表现,1. 1 皮肤粘膜色素沉着 对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素 细胞刺激素（ MSH）分泌增多 出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕,色 素 沉 着,Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着,Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,1. 2 多系统表现,消化系统 食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀 心血管系统 血压降低、心音低钝、直立性低血压 代谢障碍 空腹低血糖,神经精神系统 乏力、淡漠、嗜睡等 肾脏 排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症 生殖系统 毛发脱落、月经失调,2. 其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现,实验室检查,血生化检查,低血钠 高血钾 氮质血症 空腹低血糖,血常规检查,正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增多 嗜酸性粒细胞明显增多,激素检查,血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇 -降低 ACTH兴奋实验 了解肾上腺皮质储备功能-低下 血浆ACTH测定 原发性 -增高,影像学检查,胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性缩小,诊断及鉴别诊断,诊 断 典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验） 鉴别诊断 慢性消耗性疾病,促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH),本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性 . 本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常用后二种方法，肾上腺皮质功能亢进性疾病可用二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法,治 疗,基础治疗,糖皮质激素替代治疗 氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg 逐渐减量 盐皮质激素、 食盐 食盐：8-10g/日 9a-氟氢可的松0.05-0.1mg，Qd,病因治疗,抗痨 抗真菌 抗病毒等,肾上腺危象,诱 因,感染 应激（创伤、手术、分娩） 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗,临床表现（一）,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常,临床表现（二）,高热 低血糖症 低血钠症 血钾（可低可高） 休克、昏迷、死亡,治 疗,补充盐水 2000ml-3000ml/日 糖皮质激素 当日氢化可的松100mg iv st；氢化可的松 100mg iv q6h；次日，减至 300mg/日，以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因,复习思考题,1. 简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因？ 2. 简述Addison 病治疗措施？ 3. 简述肾上腺危象的表现及治疗措施？,