肺动脉高压患者的孕产期治疗.ppt

PAH-CHD的诊断与治疗,讲者：陈取医院：厦门大学附属第一医院心外科,2019-6-1,肺动脉高压患者的孕产期治疗及2例病历报告,心脏外科舒涛教授陈取医师,一、肺动脉高压的定义与分度,二、肺动脉高压的分类,三、孕产期肺动脉高压的流行病学特点,四、孕产期肺动脉高压的病理生理变化,五、孕产期肺动脉高压的产前管理,七、肺高压危象的处理,六、围产期管理产程及麻醉管理,八、产后管理,九、靶向药物,十、病例分享,目录,一、肺动脉高压的定义与分度,肺动脉高压是指各种疾病引起肺血管结构、功能的改变，以肺血管阻力逐渐升高为主要特点的一类综合征正常值：静息状态下成年人正常平均肺动脉压力为(143)mmHg，上限约为20mmHg肺动脉高压：定义为在静息状态下右心导管检查提示平均肺动脉压力25mmHg或者肺血管阻力3wood单位既往将运动后平均肺动脉压力超过30mmHg也作为肺动脉高压的诊断标准，由于不同年龄人群运动后肺动脉压力的正常值差别很大，近年专家共识均建议仅以静息状态下平均肺动脉压力为诊断标准。,右心导管检查的分度：金标准、平均肺动脉压力,一、肺动脉高压的定义与分度,参考值,基于心脏超声肺动脉高压分度，三尖瓣返流速度3.4m/s2肺动脉收缩压4*(三尖瓣最大反流速度)2+右心房压,一、肺动脉高压的定义与分度,分类,左心疾病所致肺动脉高压肺部疾病或低氧所致肺动脉高压动脉性肺动脉高压慢性血栓栓赛性肺动脉高压未知因素所致肺动脉高压,二、肺动脉高压的分类,60%患者孕前伴有肺动脉高压，30%孕期时才发现肺动脉高压妊娠合并肺动脉高压的患病率为15/百万人（法国），11/百万人（英国）死亡率高达30-50%靶向药物治疗使得患者中位生存期延长7至9年，但仍不可治愈指南明确指出肺动脉收缩压大于50mmHg的患者应避孕或早期终止妊娠,三、孕产期肺动脉高压的流行病学特点,肺动脉解剖结构3,妊娠合并肺动脉高压最常见的是继发于左向右分流为主的先天性心脏的晚期并发症（艾森曼格综合征）和特发性肺动脉高压,中度,平滑肌细胞增厚,最主要的病理生理改变：血容量、心输出量，血管阻力，高凝状态血管阻力：艾森曼格综合征患者，加重右向左分流，诱发更严重的低氧血症，进一步导致肺血管收缩或痉挛低氧血症加重：子宫收缩致流产、早产、胎儿生长受限，甚至胎死宫内高凝状态：血栓性疾病发生率增加5倍以上致死性并发症：肺动脉高压危象、急性心力衰竭恶性心律失常或急性肺动脉栓塞,四、孕产期肺动脉高压的病理生理变化,肺动脉高压患者妊娠期心脏对容量负荷急剧变化的适应能力明显降低。尤其在孕32-34周、分娩期（第二、三产程初期）、产后3天血容量发生重大变化，心脏负荷显著增加，进而诱发致死性并发症，严重威胁母婴生命安全。“致命蓝唇”,五、孕产期肺动脉高压的产前管理孕前,2015年国际肺血管病研究所（PulmonaryVascularResearchInstitute，PVRI）声明无论患者WHO心功能分级如何，肺动脉平均压水平如何，均应严格避孕。避孕措施推荐采用仅含黄体酮的口服避孕药物或放置宫内节育器。对于部分有强烈生育愿望的患者应在孕前进行多学科综合风险评估。评估内容包括病史及体格检查、超声心动图、B型利钠肽（BNP）或N末端B型利钠肽（NT-proBNP）、6min步行距离及右心导管检查等,2018年中国指南：成人肺动脉高压患者危险分层,注：WHO为世界卫生组织，NTproBNP为N末端B型利钠肽原，RAP为右心房压，CI为心指数，SvO2为混合静脉血氧饱和度；1mmHg=0.133kPa,急性肺血管扩张实验,急性肺血管扩张实验,急性肺血管扩张试验阳性的患者在严密监视及合理的管理、联合钙通道阻滞剂后，绝大多数能平安妊娠及分娩，预后良好。特发性肺动脉高压、艾森曼格综合征患者不宜妊娠，母婴预后极差，孕产妇死亡率高达56%肺动脉收缩压大于50mmHg的患者应避孕或早期终止妊娠,五、孕产期肺动脉高压的产前管理妊娠期,1）高风险（肺动脉中度以上）的妊娠患者，建议实施治疗性流产2）对于选择继续妊娠的患者，妊娠即停用内皮素受体拮抗剂及华法林，妊娠12周内每月产检并评估妊娠风险，根据病情轻重及妊娠风险调整靶向药物并开启低分子肝素抗凝治疗。妊娠12-24周时，应由产科、呼吸科、心内科、麻醉科等多学科对患者进行综合评估及管理，若右心功能出现恶化，超声心动图应增至每2周1次。妊娠24周开始产检及妊娠风险评估增至每周1次，3）心功能恶化，宜于孕32周前终止。4）生命体征稳定者孕34周可行剖宫产。5）维持妊娠至34-37周只适用于轻中度PAH且病情稳定者6）早期开启靶向药物治疗（CCB、西地那非等）、对孕妇进行多学科综合评估及共同管理是改善母婴预后的关键。,六、围产期管理产程及麻醉管理,1）剖宫产：可缩短第二产程，有效降低分娩过程中循环系统的不稳定性，是目前公认的最佳分娩方式。2）阴道分娩：对于轻度肺动脉高压、血流动力学稳定且已足月的患者，经阴道分娩可减少出血及感染发生率，母婴结局良好，较于剖宫产更具有优势3）胎儿及胎盘娩出时肺动脉压力波动明显，极易导致肺动脉高压危象、心功能衰竭甚至呼吸心跳骤停，胎儿取出后即刻采用腹部放置沙袋加压和下肢止血带、采取头高位以防止回心血量骤增，预防心力衰竭。4）缩宫素：有升高肺动脉压力、致心动过速等不良反应，应尽量避免使用。必须使用时其剂量应低于常规量，尽量避免静脉推注。,1）麻醉平面：硬膜外麻醉注射药物时应遵循少量、缓慢、分次的原则，控制麻醉平面在T6以下，勿超过T42）改善氧合：吸纯氧，维持动脉血氧分压70mmHg，氧饱和度90%3）减少前后负荷：避免肺循环血管阻力（PVR）升高及体循环血管阻力（SVR）降低，避免前负荷过重。避免血容量过多或输液过快诱发急性心功能衰竭根据中心静脉压调整入液量及补液速度。4）呼吸机设置：小潮气量（68ml/kg），压力支持30cmH2O适度呼吸性碱中毒保持二氧化碳分压在2830mmHg为最佳（有利于降低PVR）尽量避免使用PEEP（增加PVR）或维持PEEP60-65mmHg-维持正常心肌收缩力,疼痛（肌松药、芬太尼）感染，电解质紊乱，贫血,-积极治疗缺氧-治疗酸中毒，适当输注碳酸氢钠碱化血液-肺细血管扩张药物使肺血管阻力的增加,-主动脉球囊反搏-体外膜肺氧合,-避免过高PEEP-过度通气，维持较低PaCO2,产后术后3天为急性失代偿最关键的时期,严密观察阴道流血量和血氧饱和度，出血多时应及时对因治疗及补充血制品产后至少住院监护1周，CVP不宜过低，根据经验一般在10-15cmH2O为宜。建议出院后继续口服小剂量利尿剂1周。吸入NO、静脉用依前列醇及吸入伊洛前列素有利于降低产后右心衰竭抗凝药至少2-6个月，使用华法林：尤其在特发型PAH和慢性血栓阻塞性PAH；艾森曼格综合征病人酌情应用心功能级以上不宜哺乳同时应告知肺动脉高压的患者禁止再次妊娠，根据病情选择相应的绝育或避孕手段，禁止口服避孕药（可增加栓塞的危险）规律服用靶向药物降低肺动脉高压尤为重要,八、产后管理,内皮素途径,一氧化氮途径,前列环素途径,血管舒张和抗增殖,血管舒张和抗增殖,血管舒张和抗增殖,平滑肌细胞,血管腔,内皮细胞,内皮素受体A,内皮素受体B,内皮素-1,一氧化氮,前列环素（前列腺素I2）,前内皮素原,内皮素原,前列腺素I2,花生四烯酸,L-精氨酸,L-瓜氨酸,5型磷酸二酯酶,cGMP,5型磷酸二酯酶抑制剂,外源性一氧化氮,前列环素衍生物,cAMP,内皮素受体拮抗剂,靶向药物治疗的作用途径,九、靶向药物,血管收缩的信号途经,O2,PGI2,ET-1,NO,IP,ETA/ETB,sGC,cAMP,cGMP,血管收缩,PDE5,Ca2+,平滑肌细胞,内皮细胞,舒血管药物,不良反应,孕13周动脉导管未闭合(左向右分流肺动脉端7mm，主动脉端10mm）三尖瓣中度返流重度肺动脉高压术前BNP监测：47.6pg/mL低流量吸氧下血氧饱和度97-100%入院心脏超声：,十、病例分享第1例,孕13周人工流产，过程顺利。2周后右心导管测压同期介入封堵术术后服用波生坦125mg,qd。,肺动脉压力变化情况：,先心病手术解决左向右分流后再妊娠，比未手术患者妊娠风险可能加重，需定期心脏超声随访,十、病例分享第2例,孕17周房间隔缺损（混合型，25.3mm）三尖瓣轻度返流肺动脉增宽（42.6mm）重度肺动脉高压术前BNP监测：25.6pg/mL低流量吸氧下血氧饱和度95-97%入院心脏超声：,PA,ASD,PA,孕17周行子宫下段剖宫产，术中应用缩宫素期间，血压最低下降至65mmHg，血氧饱和度最低72%。调节呼吸机模式以过度通气，同时静脉泵入小剂量多巴胺，数分钟后血压、血氧恢复至正常水平术后服用波生坦125mg,qd。,谢谢大家,