18第十八章 NICU常见急症

第一节 惊厥 (seizure )一、定义：指全身性或身体某一局部肌肉运动性抽搐，是骨骼肌不自主地强烈收缩而引起。惊厥是新生儿期常见的症状。发现新生儿有异常的肢体运动，需警惕惊厥。新生儿惊厥很少是原发性的，多为严重的中枢神经系统疾病的常见表现，可干扰呼吸等重要生理功能，需要立即处理。二、临床分析：（一）是否真正惊厥? 这个问题非常重要，而且很难立即回答。新生儿有其自身特点，新生儿惊厥往往与正常活动难以区分，尤其早产儿。检查新生儿时，必须把包被全部打开，仔细观察自然姿势和自发动作。 （二）其血糖水平如何? 低血糖是导致新生儿惊厥的常见原因，且相对容易治疗。（三）是否有出生窒息史或败血症的高危因素 窒息继发缺氧缺血性脑病，以及败血症合并化脓性脑膜炎可导致新生儿惊厥。（四）该患儿的日龄? 患儿的日龄常常是惊厥病因的最好线索，特定日龄发生惊厥的原因如下： 1.出生当时 孕妇外阴部注射局部麻醉药时药物误注入新生儿头皮内；另外母亲长期吸毒或使用镇静、麻醉、巴比妥类或阿片类药物，药物可通过胎盘到胎儿体内，致胎儿对该药产生一定程度的依赖。新生儿出生后药物中断而出现一系列症状和体征。 2.第1天 代谢性异常如低血糖、低血钙、缺氧缺血性脑病(一般发生于生后618小时，2428小时更严重)。 3.第23天 药物戒断综合征、脑膜炎或代谢紊乱。 4.5天 破伤风、低血钙、脑梗塞、脑膜炎/脑炎、TORCH感染(弓形体，风疹病毒，巨细胞病毒和单纯疮疹病毒)或脑发育异常。三、鉴别诊断：（一）惊厥可能继发于下列疾病 1.缺氧缺血性脑损伤：由围产期严重窒息引起，是足月新生儿惊厥最常见的原因，临床特点为意识障碍、肌张力异常、惊厥及颅内压增高。 2.颅内出血 病因分为缺氧性和产伤性，包括蛛网膜下腔出血，脑室周围-脑室内出血和硬膜下出血。 3.新生儿脑梗死 足月儿常见的惊厥原因，原因不清，发生率为l/4000。 4.代谢性疾病 低血糖、低血钙、低血镁、低钠或高钠血症、维生素B6依赖症。 5.感染 脑膜炎、败血症、TORCH感染。 6.新生儿撤药综合征 一般不发生惊厥，孕期母亲滥用可卡因，婴儿可发生惊厥或脑电图异常。 7.先天性代谢性疾病：是遗传性生化缺陷造成的疾病，急性起病的先天代谢异常主要表现为拒食、呕吐、呼吸困难、顽固性惊厥、昏迷等。当临床上惊厥原因不明，同时伴有较顽固性低血糖、酸中毒、高氨血症等需考虑先天性代谢性疾病。常见以下几种： 甲基丙二酸血症（最常见）。 枫糖尿病。 非酮症高血糖。8.孕母应用麻醉剂(不常见的原因) 在会阴部、宫颈旁或硬膜外封闭麻醉时，局部麻醉药意外注射入胎儿头皮，出生时可发生惊厥。 9.药物中毒 茶碱类药物等。10.发育异常 包括脑发育和解剖结构的异常。 11.产伤 一般有难产、滞产史。12.脑积水 脑室内或脑室周围出血的婴儿，20%可以发展成出血后脑积水。 13.红细胞增多症伴高黏滞血症。14.新生儿期发病的四种癫痫综合征 良性家族性新生儿惊厥 一般在生后第3天发病。 第5天发作 良性新生儿惊厥。 早期肌阵挛脑病 出生后数小时内发病，一般在2岁内死亡。 早期婴儿癫痫脑病(大田原综合征) 严重的癫痫综合征。（二） 颤动 应仔细与惊厥进行鉴别。颤动（jitteriness）有时很难和惊厥鉴别。颤动发作时，婴儿的眼球运动正常；如紧握婴儿抖动的肢体，抖动停止，肢体运动的特点是颤抖。婴儿惊厥时可出现眼球运动异常(例如凝视、眨眼、眼球震颤、强直性眼球水平偏斜)。如紧握婴儿抽动的肢体，抽动不停止，肢体运动的特点是强制性。惊厥可伴有自主神经功能的改变。（三）良性肌阵挛发作 孤立的肌肉痉挛，非重复性肢体的或身体其他部位的运动，多发生于睡眠中，且是良性的。发作时不伴有脑电图的异常放电。四、临床资料：（一）病史 详细的病史对惊厥的鉴别诊断很有帮助。（二）体格检查 进行完整的体格检查，密切关注患儿神经状态。（三）实验室检查 1.代谢异常的检查 测定血糖 纸片法血糖40 mg/dL，应作静脉血糖测定。 血钠测定。 血清离子钙和总钙测定 只要测定离子钙就够了，但如果不能测定离子钙，应当测定总钙。离子钙是最精确的钙的测定方法。 血清镁测定。 2.怀疑感染时的检查 白细胞及其分类红细胞压积的测定可以除外红细胞增多症。 血、尿和脑脊液培养。 血清IgM和TOCRH特异性IgM滴度测定 TOCRH感染时血清IgM滴度可能增加。 3.血气分析 可以除外缺氧和酸中毒。 4.凝血功能检查 如果存在出血的证据时需检测。 5.氨茶碱浓度测定 如果婴儿正使用该药，且怀疑中毒时需检测。 6.代谢性疾病的检查(血氨、乳酸，脑脊液乳酸，尿有机酸/血清氨基酸)。（四）影像学和其他检查 1.颅脑超声检查可以诊断脑室周围一脑室内出血(注意：惊厥和脑室内出血同时存在并不说明两者一定有关)。2.头颅CT检查 怀疑蛛网膜下腔或硬膜下出血、脑梗死、先天性异常时应进行CT检查。 3.腰椎穿刺 血性脑脊液提示脑室内出血。诊断感染时应该做脑脊液培养。 4.脑电图(EEG) 惊厥发作通常不可能进行脑电图检查。EEG对惊厥病因的诊断帮助不大。多在惊厥发作后某一时间进行检查。可以证实惊厥，也可以作为基础研究。脑梗死损伤部位EEG可有改变。脑电图对预后评估非常重要，发作间期的图形对预测将来惊厥的发作也有帮助。 5.核磁共振 血管造影术对诊断脑梗死有帮助。五、治疗原则：（一）一般措施 因为其他的两种情况(颤动和良性肌阵挛)是良性疾病，一旦确定惊厥发作，必须采取下列措施。即刻的处理包括： 1.纠正缺氧 进行血气分析，并给予氧疗；评估婴儿的呼吸道和呼吸情况；必要时给予气管插管和机械通气，来维持通气和氧的供应；纠正代谢性酸中毒。 2.测定血糖 通过纸片法测定血糖，排除低血糖。另外，也可以静脉血进行测定，证实纸片法测定的结果。如果纸片法血糖测定值低于正常，在静脉血糖结果回报之前，可给10%葡萄糖，12ml/kg, 静脉注射。 3.测定血钙、钠和镁 如果测定值低于早期的正常值，且高度怀疑惊厥发生的原因为代谢紊乱，在进一步的化验结果回报之前，可以提前给予相应的治疗。如果血清镁低，也可以给予镁治疗。 4.抗惊厥治疗 如果缺氧和各种代谢性疾病已经处理，血气分析和代谢性疾病的相关检查正常，应给予抗惊厥治疗。 苯巴比妥应作为一线药物 首剂20mg/ kg，如果惊厥不能控制，可以每次增加5mg/kg，直到30mg/kg。 如果惊厥持续存在 给予苯妥英钠，20mg/kg，速度为1mg/(kgmin)或更低。 给予维生素B6试验性治疗。 如果惊厥仍不能控制 可以应用下列药物。如果应用苯二氮卓类药物，对于未行机械通气患儿应注意呼吸抑制问题。地西泮(Diazepam)，可以连续静脉滴注，0.3mg/(kg.h）；劳拉西泮(Lorazepam)，静脉给予，24小时内可重复46次；咪达唑仑(Midazolam），静脉给予。副醛，灌肠，作为最后的治疗选择。（二）特殊治疗 1.缺氧缺血性脑损伤 继发于出生时窒息导致的惊厥，通常发生在生后6-18小时。 仔细观察惊厥发作的情况。 应用苯巴比妥控制惊厥。 限制液量 60ml/(kgd)。监测血电解质和尿量。 2.低血糖 明确病因并进行治疗。 3.低钙血症 葡萄糖酸钙100200mg/kg，静脉缓慢推注。患儿应该给予50 mg/kg维持治疗，每6小时1次。连续监测心率，确保静脉通路位置正确。 4.低镁血症 静脉给予硫酸镁0.2 mmol/kg，每6小时1次，直到镁浓度正常或临床症状恢复。 5.低钠血症 静脉给予3%氯化钠。 6.高钠血症 如果高钠血症继发于液体量不足，增加游离水的输注速率。降低钠的含量，时间应超过48小时，避免脑水肿的发生。 7.高钙血症一般的治疗方法如下 增加液体量 增加20ml/(kgd)。 应用利尿剂 呋塞米:12mg/kg，每12小时1次。 给予磷 静脉或口服，3040rng/(kg.d)。 8.维生素B6依赖症 在脑电图的监护下静脉给予维生素B6 50100 mg。治疗期间脑电图上惊厥停止可以证明是维生素B6依赖症。 9.感染如果怀疑败血症，应给予相应的实验室检查并给予经验性的厂谱抗生素治疗。实验室检查包括白细胞计数和分类，血培养，尿和血清抗原检测，腰椎穿刺进行脑脊液培养。 10.蛛网膜下隙出血仅需要给予支持治疗。 11.硬膜下出血仅需要给予支持治疗。如果患儿存在大脑镰或小脑幕的撕裂，必须立即进行外科处理。出血超过大脑的凸面应给予硬膜下引流。 12.脑积水 需要反复的腰椎穿刺，或者给予分流。 13.红细胞增多 症需要部分血浆置换 14.脑梗死 支持治疗。 治疗惊厥。有些患儿恢复，有些发展为癫痫。 密切随访，因为可能出现神经系统的后遗症(偏瘫，认知障碍，语言发育延迟，发育迟缓)。 第二节 血便(bloody stool )一、定义：即排出带血的大便或只排出血而没有大便。二、临床分析：1.血便量的多少？吞下母血引起的血便是个例外，预后好。大量的血便常见于回肠或结肠损伤，或有大量上消化道出血的新生儿，血便量过多常是不好的预兆。坏死性小肠结肠炎(NEC)是在早产儿中最常见的引起血便的原因，在鉴别诊断时应高度怀疑。 2.是否大便除了有条纹状血外其他均正常? 这是肛管损伤的常见表现，如肛门直肠裂。肛裂是正常新生儿最常见的便血原因。 3.仅是大便潜血阳性吗? 大便潜血常常提示上消化道有出血(在Treitz韧带以上)。咽下因插管或外伤所致的鼻咽部或气管出血和母血是最常见的原因。若只发现显微镜下的出血常常没有意义。潜血试验和邻甲氧基苯酚试验非常敏感，反复测量肛温也可能导致直肠粘膜损伤，使潜血实验呈阳性。 4.出生时新生儿是否用过维生素K? 新生儿出血症和各种凝血疾病可以表现为血便。三、鉴别诊断： 需区分患儿血便为内科性或外科性疾病所致。（一）仅潜血阳性，没有肉眼血 1.咽下母血(占出血的30%) 出生时咽下母血或母乳喂养(继发于乳头破损)是可能的原因。咽下母血的便血通常出现于生后第2、3天。 2.鼻饲管损伤。 3.NEC。 4.喂养不耐受 牛奶蛋白过敏继发于牛奶或豆奶粉，而且血便的症状通常出现于生后第2或第3周。 5.胃炎或应激性溃疡(常见原因，且可能继发于某种药物) 应激性溃疡可发生于胃或十二指肠，而且伴随有迁延的严重疾病。类固醇治疗，尤其是长期治疗，与溃疡有关。出血性胃炎可发生于妥拉苏林和茶碱治疗。 6.原因不明。 （二）大便表面肉眼可见的条带状血 1.肛裂。 2.直肠损伤 常继发于使用体温探头。（三）大量血便 1.NEC。 2.弥散性血管内凝血 通常有其他部位的出血，并可继发于感染或其他严重疾病。 3.新生儿出血症 这种疾病的特点是发生于维生素K缺乏，出生时给予维生素K可以预防。典型的血便出现于生后第2或第3天。 4.出血体质 血小板异常和凝血因子缺乏可以引起血便，如血友病等。 5.其他外科疾病，如肠旋转不良伴中肠扭转、麦克尔憩室、先天性巨结肠、小肠重复畸形、嵌闭型腹股沟疝和肠套叠(新生儿期少见)。 6.结肠炎可继发于以下两个方面。 小肠感染，导致出血性结肠炎的可有志贺菌属，沙门菌属，弯曲杆菌属，耶尔森菌和致病性大肠埃希菌。 膳食/奶粉不耐受，包括过敏性和膳食蛋白引起的结肠炎。 7.严重的肝脏疾病。 8.其他感染，如巨细胞病毒、弓形体、梅毒和细菌性败血症。四、临床资料： 新生儿的日龄非常重要。如果新生儿日龄2ml/kg属于异常；也可根据喂养的容量来估计，如3小时喂养容量的50%为异常。需注意的是，某些早产儿在每次喂养前胃内多可以抽出少许乳汁残留；而有些早产儿则可能从来都没有胃潴留现象，对于这些早产儿，任何胃潴留的微小变化都应仔细分析，它们都可能提示喂养不耐受。 （二）吸出物的性状如何? 对鉴别诊断很重要，如绿色或胆汁样的胃残留可能提示肠梗阻，但更常见的原因是胃过度膨胀和胆汁返流到胃；而血性的残留液提示肠道炎症，也可能与置管刺激黏膜相关等。 （三）生命体征是否正常? 如体温、血压、心率、呼吸频率、尿量，生命体征异常提示为病理性过程，可能是腹腔内病变所致。 （四）腹部是否柔软，肠鸣音是否正常，有无腹胀，可见胃肠型吗? 可提示腹部器质性疾病，如肠鸣音消失、腹胀、压痛和红斑是腹膜炎的体征。肠鸣音消失提示肠梗阻可能。 （五）最后一次排便是什么时候? 便秘导致的腹胀可能引起喂养不耐受和胃吸出物增加。三、鉴别诊断：主要依据吸出物的性状，其可为寻找疾病的原因提供重要的临床线索。 （一）颜色像胆汁 呈绿色胆汁样吸出物通常提示Vater壶腹远端梗阻性病变。这种类型的吸出物通常提示有严重的疾病，尤其当它发生在生后最初72小时内。 1.肠梗阻 有研究发现，30%的生后最初72小时内伴有胆汁样呕吐的新生儿存在肠梗阻，其中20%需要外科治疗。 2.NEC 这主要在早产儿、有围产期窒息史或喂养不当患儿中发生。10%的病例为足月儿。 3.胎粪性阻塞：出生后48小时后尚未开始排便，出现一过性低位肠梗阻症状，经灌肠等处理后可有大量胎粪排出，症状即刻缓解，多不再复发。 4.胎粪性肠梗阻。 5先天性巨结肠：早期表现可仅为喂养不耐受，如胃潴留等。 6.小肠旋转不良：主要表现高位肠梗阻表现，生后3-5天出现喂养不耐受，如呕吐、胃潴留等。 7.肠扭转：主要为奶后反复呕吐。 8人为因素：鼻饲管插入十二指肠和空肠而不是胃，可引起胆汁样吸出物。 （二）颜色不像胆汁 1.喂养配方的问题 如果喂养配方过浓，则吸出物可见不消化的配方奶。这个问题尤其可能见于加奶过快的早产儿。 吸出物有不消化的配方奶可见于喂奶间隔时间过短。 吸出物有消化的配方奶可能是胃排空延迟或过度喂养的一个征象。而且，如果因添加维生素使配方奶的渗透压增加，可残留已消化的配方奶。 2.其他 NEC 幽门狭窄。 NEC术后狭窄. 感染：新生儿期严重感染以全身症状为主，可表现为喂养不耐受。 出生代谢缺陷：先天代谢性疾病。 便秘：这是一个特殊的因素，其特点为腹部胀但柔软，且48-72小时没有大便。 肾上腺生殖综合征。 肾上腺发育不良。 配方奶不耐受：配方奶不耐受是引起胃潴留的少见原因，但是仍应该考虑。包括乳糖不耐受和对配方乳中蛋白质过敏，有些新生儿不能耐受某些配方奶中的乳糖。如果新生儿接受含乳糖的配方奶例如Similac或Enfamil应该测定大便的pH值以排除乳糖不耐受。如果大便的PH值为酸性(5.0 )，可能存在乳糖不耐受。在这些病例中，通常有明确的牛奶不耐受的家族史。应注意的是，乳糖不耐受者更易发生腹泻。 （三）血性颜色 1.鼻饲管插管损伤消化道粘膜：出血量较少，呈鲜红色血丝状。 2.咽下母亲的血。 3.出血性疾病：维生素K缺乏，弥散性血管内凝血和其他先天性凝血疾病可以导致血性胃残留。 4.应激性溃疡。 5.严重的致命的窒息：可因应激反应，继发潜水员反射，使胃肠道粘膜早期出现缺血缺氧性损伤。 6.NEC7.胃扭转或重复畸形：这些很少见。 8.药物：下面的药物可导致血性吸出物:妥拉苏林(盐酸苄唑啉)，茶碱，吲哚美辛和皮质类固醇。必须注意到茶碱是引起血性吸出物的少见原因。应用妥拉苏林，尤其是持续滴注时可引起大量的胃出血。四、临床资料： （一）体格检查 进行全面的体格检查，尤其注意腹部。检查肠鸣音(肠鸣音消失可能提示肠梗阻或腹膜炎)，腹胀，压痛和腹部红斑(可能提示腹膜炎)，或可见胃肠型。检查有无疝气，因其可能引起梗阻。 （二）实验室检查 1.如果怀疑有胃潴留时，进行全血细胞和分类检查评估有无败血症。如果胃潴留呈血性，应进行红细胞压积和血小板计数检查。 2.如果怀疑败血症在使用抗生素前应进行血培养检查。 3.血钾水平：如果存在肠梗阻，应该检查血钾水平以除外低钾血症导致的低钾性肠麻痹。 4大便pH值：如果有牛奶不耐受的家族史，应该进行大便pH值检测以排除乳糖不耐受(大便PH值常5. 0) 5.凝血功能(凝血酶原时间，部分凝血活酶时间，纤维蛋白原和血小板)：血性吸出物可能提示存在凝血疾病。在这种情况下，应该进行凝血检查。 （三）放射学和其他检查 1.腹部X线平片：如果吸出物为胆汁样的，或体格检查有异常，或持续有胃吸出物应该进行腹部X线平片检查。腹部x线平片可显示鼻饲管位置是否正确，而且可证实肠积气。检查特有的肠壁积气征、小肠积气、门静脉积气、肠梗阻或肠道阻塞的证据。检查左侧卧位片也很重要，因为在前后位片容易漏诊肠穿孔，可发现腹腔内游离气体。 2立位腹平片：如果平片怀疑肠梗阻，应该进行立位腹平片并注意有无液气平面。 3.对溃疡的评估应该考虑内镜检查。五、治疗方案：处理有胃吸出物增加的新生儿的方法通常是基于最初的吸出物的种类 （一）胆汁样吸出物 1.外科疾病(例如，肠梗阻，肠旋转不良，肠扭转，胎粪性栓塞)：应该放置鼻胃管持续吸引进行胃肠减压。应立即请小儿外科会诊。 2.NEC：应该放置鼻胃管缓解胃肠压力，新生儿应该禁食，同时给予积极抗感染治疗及静脉营养支持处理。 3.肠梗阻：如果肠梗阻诊断明确，应该禁食并放置鼻饲管进行胃肠减压。新生儿肠梗阻可能继发于下列原因。如果可能都应该对其治疗。 败血症 NEC 早产儿 低钾血症 母亲用药的影响(尤其是硫酸镁) 肺炎 甲状腺功能低。 4.人为因素 X线平片能证实鼻胃管远端在十二指肠内的位置。纠正胃管的位置 （二）非胆汁样的吸出物 1.吸出物包括未消化的配方奶 如果吸出未消化的奶量不超过上次喂奶量的30%或总量10-15ml，而且体格检查无明显异常和生命体征正常，这些奶可重新注入胃内。喂奶间隔时间可能不够长可使食物消化不完全。如果每2小时喂1次新生儿而且持续有吸出物，喂养间隔时间应该增加到3小时。如果吸出物仍旧持续存在，就应该重新评估患儿，并进行腹部x线平片检查。可接受静脉营养使肠道休息。2.吸出物包括消化的配方奶 这种吸出物通常应被丢弃，尤其是当它含有大量黏液时。如果体格检查和生命体征正常，持续喂养并吸出胃内容物。如果持续反流，应该重新评估患儿。必须进行腹部平片检查，经口喂养必须停止一段时间以使肠道休息。应该计算给予的热量，确定没有喂养过量130kcal/(kg.d) 。 3.其他 NEC。 幽门狭窄。 NEC术后狭窄。 感染 如果可能存在败血症，在实验室检查完成后应立即给予广谱抗生素抗感染治疗，进而结合培养结果调整抗生素。如果这个诊断成立，该新生儿常不能耐受口服喂养，需予静脉营养支持处理。 先天性代谢疾病。 便秘可以尝试肛门刺激。如果失败，可给予甘油栓剂。 肾上腺生殖综合征。 肾上腺发育不良。 配方奶不耐受：如果证实为乳糖不耐受，可开始试用无乳糖的配方奶(例如，Prosobee或者Isomil)。如果为肠道功能不全和对蛋白质过敏，可选用水解蛋白配方乳。（三）血性吸出物 1.鼻胃管损伤：插管时动作应轻柔缓慢。 2.胃肠道出血。 （1）应激性溃疡 治疗应激性溃疡可用温水，1/2张生理盐水或生理盐水洗胃，经鼻胃管给予5 ml/kg直到出血停止(注意：使用什么液体洗胃存在争议。一些临床医师认为如果使用水可引起低钠血症，如果使用生理盐水可引起高钠血症。遵循你们自己医院的方针。不要使用冷水洗胃，因为它会过快地降低新生儿的核心温度)。 如果洗胃不能止血，可用1:10 000的肾上腺素溶液0. 1 ml加10 ml无菌水洗胃。此推荐方法也存在争议。新生儿常可开始使用雷尼替丁或西味替丁。雷尼替丁因其副作用少，常被推荐。抗酸药可以应用例如，氢氧化铝，2-5ml(取决于新生儿的大小)，每4小时经鼻胃管给药，直到出血停止，但是这个推荐方法也存在争议；一些临床医师认为这可引起胃肠道结石。其他推荐的剂量为0.25ml/kg，6次/天。 （2）弥散性血管内凝血：如果凝血检查异常而且存在胃肠道出血和其他部位的出血，必须明确凝血疾病的原因并治疗。可能需要立即输血或新鲜冰冻血浆或两者同时使用，取决于失血量的多少和血压水平。如果血小板计数明显减少，可能需输注血小板。 （3）维生素K缺乏：如果出生时未注射维生素K1或新生儿接受的母乳量不足及长期纯母乳喂养儿可能引起出血。可给予维生素K1(1mg皮下或静脉注射)。（4）NEC：治疗原则是使肠道休息，预防进一步损伤，纠正水、电解质和酸碱紊乱，减少全身炎症反应，绝大多数患儿病情可通过这些措施得到控制；部分患儿需外科手术处理。第四节 上消化道出血(gastrointestinal bleeding from the upper tract)一、定义：指呕吐鲜血或鼻饲管可见活动性出血。为新生儿期常见的重要症状，也是新生儿危重病症的合并症。二、临床分析： 1.生命体征如何? 如果鼻饲管有活动性出血并且血压正在下降、心率增快，提示休克可能，需立即输晶体液扩容，纠正休克状态。 2.红细胞压积(HCT)如何? 早期检查血红细胞压积，结果是决定是否需要立即输血的指标；同时，应迅速判断出血量。但是，急性出血时红细胞压积不能反映几小时内的出血量。 3.如果需要输血，血库是否有能用的血液? 确认新生儿已查血型和交叉配血，如果需要能立即输血。 4.有无其他部位出血? 由其他部位的出血提示有弥散性血管内凝血(DIC) 或其他出血性疾病。如果出血只见于鼻饲管内，考虑应激性溃疡、鼻饲管损伤和咽下母血等疾病可能性大。 5.新生儿的日龄多大? 生后第1天内，呕吐鲜血或鼻饲管内有鲜血常继发于在生产过程中咽下母血。这种情况的新生儿临床情况平稳，生命体征正常。新生儿幽门狭窄的症状通常在生后3-4周出现。 6.正在使用的药物? 某些药物与胃肠道出血的发病率增加有关。这些药物最常见的有吲哚美辛、妥拉苏林和皮质类固醇。大量的胃出血可能发生于持续静脉滴注妥拉苏林的过程中。茶碱是引起胃肠道出血的少见原因。 7.出生时是否用过维生素K? 生后未应用维生素K可能导致出血性疾病，常在生后3-4天出现。三、鉴别诊断1.特发性因素 有超过50%的病例没有明确的诊断。这常在几天内好转。2.咽下母血 这个占不超过10%的病例。典型的，是在剖宫产时咽下母血。有此问题的新生儿常为生后几小时内，病情不重，Apt试验阳性。一旦洗胃，就不再有血性物。 3.应激性溃疡。 4.鼻饲损伤。 5.坏死性小肠结肠炎 这是上消化道出血的少见原因并且提示广泛的病变。 6.凝血疾病 新生儿出血症和DIC占不超过20%的病例。而且，遗传性凝血疾病最常见的因子缺乏(血友病A)和因子缺乏(血友病B)可以引起上消化道出血。DIC可发生在感染、休克和严重的威胁生命的窒息之后。 7.药物引起的出血吲哚美辛、皮质类固醇、妥拉苏林和其他药物可能引起上消化道出血。茶碱是少见的原因。 8.先天缺陷比如胃扭转、旋转不良伴扭转、先天性巨结肠伴小肠结肠炎和胃重复畸形是引起胃肠道出血的少见原因。 9.幽门狭窄患儿表现为在生后3天到4周出现非胆汁性喷射性呕吐(偶尔带血)。四、临床资料 （一）体格检查 应该进行全面的体格检查，尤其注意观察其他可能出血的部位。幽门肥厚性狭窄时腹部触诊可能摸到幽门橄榄样肿物。 （二）实验室检查 1.Apt试验：混合等量的血性物和水，离心后取5份粉红色上清液，加入1%的氢氧化钠1份，如果液体仍为粉红色，考虑血样来自患儿；如血样呈棕黄色，表示来自母体（母血中的HbA可被水解变性，由粉红色转变为棕黄色）。 2.检查红细胞压积作为基线并且连续监测作为失血程度的指标。 3.凝血检查(凝血时间，部分凝血活酶时间，纤维蛋白原和血小板)。进行这些检查除外DIC和其他凝血疾病。 （三）放射学和其他检查 应该进行腹部X线片检查评定肠壁积气征以除外坏死性小肠结肠炎。腹部x线片还可以显示鼻饲管的位置并除外其他外科情况。在溃疡的诊断时应考虑内镜检查法。如果怀疑幽门狭窄应进行超声检查。钡剂造影宜在非出血期进行。五、治疗方案 （一）常规措施最重要的目标是快速止血。这个措施适用于任何病例除了那些咽下母血的新生儿。可以使用以下方法来帮助停止急性胃肠道出血: 1.洗胃。 2.肾上腺素洗胃(1:10000溶液)0. 1mL，稀释在10ml无菌水中，当温水洗胃不能止血时可应用(有争议)。 3.输晶体液：如果血压低或正在下降，可立即给予晶体液(常用生理盐水)。 4.根据实验室的红细胞压积值的结果决定是否需要输血。（二）特殊措施 1.特发性 如果没确定病因，出血常逐渐好转而且不需要其他治疗。 2.咽下母血 进行抗碱实验证实为母亲的血红蛋白，经洗胃后出血可迅速停止，无需进一步治疗。 3.应激性溃疡 反复发作的胃肠道出血，应激性溃疡是常见的诊断。放射学检查多难以明确诊断该病；因此，不常进行此项检查。通常可以缓解，很少再发。可给抗酸药(如氢氧化铝)，但这是有争议的治疗，因为有结石形成的可能。如果应用，每4小时经鼻饲管注人氢氧化铝2-5ml。出血期间经常应用雷尼替丁(现更常用，因为其中枢神经系统和血小板的副作用更少)或者西咪替丁。 4.鼻饲损伤 如果鼻饲管过长或损伤性插入则可发生。尽可能使用最小的鼻饲管，在操作时应轻柔缓慢，出血少时仅需要观察。 5.坏死性小肠结肠炎 坏死性小肠结肠炎的严重病例可发生上消化道出血，应注意胃肠减压，禁食，抗感染及静脉营养支持处理，必要时转外科手术治疗。 6.凝血疾病 （1）新生儿出血性疾病 维生素K缺乏有3种形式。 早发型：发生于出生24小时内，包括出生时。出血程度轻重不一，且较为罕见；与母亲应用巴比妥类，苯妥英，利福平，异烟肼，华法林等药物影响新生儿的维生素K代谢有关。 经典型：发生在生后1-7天发病，多见于母乳摄人不足和出生时(在家生产)未注射维生素K的新生儿。较常见，病情轻者具有自限性，预后良好。 晚发型：发生在出生后8天以上。主要发生在纯母乳喂养儿、肝胆疾患、慢性腹泻、长期胃肠外高营养或长期使用广谱抗生素等患儿。起病隐匿，多以突发性颅内出血为首发临床表现。 当怀疑存在维生素K缺乏时，应该静脉或皮下给予维生素K。肌内注射可引起严重的血肿。一般用药数小时后出血减轻，24小时内出血可完全停止。 （2）DIC 如果存在DIC，常可见到其他部位的出血。凝血检查结果异常(凝血时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原水平减低)，血常规检查可发现血小板计数呈进行性下降。治疗原发病和如果需要输胶体液维持血压。需查找DIC的原因(例如窒息，酸中毒，细菌或病毒感染，弓形体病，坏死性小肠结肠炎，休克或胎儿骨髓成红细胞增多症)，并积极治疗原发病。另外，严重的产科疾病，包括胎盘早剥、绒毛膜血管瘤、惊厥和与双胎妊娠有关的死胎，均可导致DIC。 （3）先天性凝血疾病 最常见的表现为出血的是继发于因子缺乏 (血友病A)和因子缺乏(血友病B)。须进行特殊的实验室检查和请儿科血液病学专家会诊。诊断明确后可予凝血因子应用。7.药物引起的出血：如肝素、华法林等，如果可能要停用引起出血的药物。8.胃扭转和重复畸形：应该请外科急会诊，必要时手术治疗。9.幽门肥厚性狭窄：早期行手术治疗效果较好。 第五节 休克一、 定义新生儿休克是指机体受到任何急重症损害导致生命重要器官的微循环灌注量不足，有效循环血量降低及心输出量减少，组织中氧和营养物质的供应降低到细胞可以耐受的临界水平以下，并发代谢产物积聚，细胞结构和功能损害，最终导致脏器功能不全。失代偿性休克的主要表现全身性的低血压，最终进展为代谢性酸中毒。然而，新生儿血压正常值(BP)目前尚未完全明确，尤其是早产儿。故以血压为标准判断婴儿有无代谢性酸中毒在某种程度上不是非常合适。一项研究报告了103名胎龄2343周新生儿的持续动脉BP监测。在这些数据的基础上，统计了大概同胎龄的婴儿的平均动脉压在第一天的低限。然而，到了第三天，90%的胎龄30mmHg。超过90的足月儿生后即刻平均动脉BP45mmHg，生后3天升高至50mmHg。二、病因学 在早产儿中以心源性休克较为常见，周围血管阻力调节异常伴或不伴心肌功能障碍是最常见的引起低血压休克的原因。低血容量也被认为是引起休克的一个根本原因，可由体液额外大量丢失(如出血、血浆丢失、尿量过多或经皮水分丢失)引起。（一）外周血管：调节异常可能由于以下原因：(1)在围生期向生后过渡时，由于内皮细胞产生一氧化氮增加或调节异常，尤其在早产儿中；(2)不成熟的神经调节；(3)促炎症反应导致血管舒张。（二）低血容量：新生儿期常见的液体丢失包括以下方面。 1.胎盘出血，如胎盘早剥、前置胎盘。 2.胎儿向母体输血(通过母血KleihauerBetke实验检测胎儿红细胞)。 3.双胎输血综台征。 4.颅内出血。 5.大量肺出血及动脉导管未闭(PDA)。 6.DIC或其他严重凝血性疾病。 7.血浆丢失进入血管外区室，如低渗透压或毛细血管渗漏综合征(如败血症)。 8.大量液体丢失，如腹泻、光疗、不显性失水或不适当的利尿、常见于极早早产儿。（三）心功能障碍：虽然婴儿心肌正常情况下收缩良好，但各种围产期损伤、先天畸形、心律失常均有导致心脏衰竭可能。 1.产时窒息 会引起心肌收缩不良及乳头肌功能不良，导致三尖瓣返流增加，使心输出量下降。 2.心功能不良 可以继发于感染(细菌或病毒)或代谢异常(如低血糖)。心肌病可见于患糖尿病母亲的婴儿(IDM)伴或不伴低血糖。 3.血流阻塞 致心输出量下降，见于许多先天性心脏缺陷。 （1）流入通道阻塞：全肺静脉回流畸形。三房心。三尖瓣闭锁。二尖瓣闭锁。继发性流入阻塞，发生于血管内气体/血栓，高气道压力、气胸、纵隔气肿、心包积气所致的胸腔压力升高。 （2）流出通道阻塞：肺动脉狭窄或闭锁。主动脉狭窄或闭锁。肥厚性主动脉下狭窄，见于IDM伴左室流出受限，在使用心肌变力药时更为多见。主动脉缩窄或主动脉弓中断。心律失常，最常见的是室上性心律失常如阵发性房性心动过速。三、诊断（一）临床表现 休克早期主要表现为氧的输送不足和循环系统的代偿反应，不是单纯的心输出量不足，因此，除了低血压和心动过速(后者在极低体重儿中不常见)，休克可主要表现为：(1)皮肤颜色苍白及皮肤灌注不良；(2)肢体发凉，上肢达肘部，下肢达膝部；(3)中枢神经系统症状，嗜睡、反应低下等；(4)尿量减少，连续8小时尿量25ug/(kg.min)已用于BP正常的早产儿，缩血管的不利影响不明显。这可能是由于这些婴儿的心血管性类交感神经的敏感性普遍下降所致。 （2）多巴酚丁胺：多巴酚丁胺是合成儿茶酚胺，有选择性的正性肌力作用。其正性肌力作用与多巴胺不同，不依赖于去甲肾上腺素储备。剂量在515ug/(kgmin)时会增加心输出量嚣(-1受体)而对心率作用很小。多巴酚丁胺可降低体循环血管阻力(SVR)(受体)。多巴酚丁胺经常与多巴胺合用以正性肌力提高心输出量、预防心功能减弱。然而因为多巴酚丁胺降低SVR主要是没有窒息的新生儿，故多巴胺仍是治疗的首选药物。 （3）肾上腺素：肾上腺素可提高心肌收缩力及周围血管阻力(-受体及-受体)。肾上腺素在新生儿用药中并非一线药，多用于多巴胺及多巴酚丁胺治疗无效的婴儿。肾上腺素对治疗败血症时周围血管扩张所致的低灌注量可能有效。开始剂量为0.05-0.1ug/(kg.min)，当多巴胺液速下降时可根据需要迅速加量，肾上腺素可以有效地辅助多巴胺治疗，因为心脏去甲肾上腺素受体很容易随着长时间、高速度多巴胺的输入而枯竭，而多巴胺的正性肌力作用依赖于心肌细胞中去甲肾上腺素水平。 2.米力农通过抑制磷酸二酯酶-，使心肌细胞内环磷酸腺苷(cAMP)浓度增高，增加心肌收缩力。它比多巴酚丁胺改善心肌的收缩和舒张功能更稳定。米力农还可以SRV通过增加血管平滑肌cAMP水平降低肺血管阻力(PVR)，往往要通过使用多巴胺和扩容来升高SRV。 3.其他药物： （1）糖皮质激素：对于超早产儿存在扩容剂、升压药无效的低血压时使用糖皮质激素可能有效，但其临床剂量还未确定。氢化可的松稳定血压通过多种机制，包括下调心血管肾上腺素受体表达是通过延长类交感神经作用，并抑制儿茶酚胺代谢。而且，一些超早产儿尤其是长期患病的超早产儿肾上腺功能不成熟。注射氢化可的松能够很快升高细胞内钙浓度，使肾上腺素受体反应性提高。使用氢化可的松后最快2小时血压即可升高。对难治性低血压，尤其是记录到有低血清皮质醇含量，氢化可的松的用量为lmgkg，如果有效，可每隔12小时重复1次，共23天。大剂量激素已经被用于败血症，但其有效性还受到质疑，可能是由于在临床病程后期、感染介质释放时才使用的结果。 （2）血管升压素开始被用在治疗成人休克，不过现在报道对治疗儿童血管舒张性休克有效。血管升压素首先是参与产后调节体液稳态，但还在血流动力学不稳定时维持血管张力方面发挥重要作用。血管升压素缺陷见于儿茶酚胺耐药性低血压发生的败血症，因此被报道治疗舒张性休克有效。血管升压素不作新生儿休克的常规用药，但可以作为治疗败血症存在外周血管调节异常时的备选药物。另一个好处是可以抑制第二信使环磷酸鸟苷(cGMP)诱导产生一氧化氮，cGMP是一种强烈的舒张信号，主要用于败血症中增加内毒素，炎症诱导一氧化氮合成。五、特殊情况下的新生儿休克及其及治疗1.极低体重儿(VLBW) 在出生后很短时间内。 (1)生理特征：交感缩血管紧张功能弱，心肌不成熟，对后负荷变化更敏感，以及NO产生的异常调节。 (2)治疗方案：首选多巴胺治疗，当考虑存在低血容量时扩容。因为早产儿支气管肺发育不良风险高，大量补液有加重该风险可能，故不主张大量扩容。2.早产儿或足月新生儿围生期窒息 (1)生理特征：释放的内源性儿茶酚胺导致正常的或增加了的SRV，表现为苍白、皮肤发花、低灌注或心功能不全。可能没有脱水或水肿，可能与肺动脉高压有关。 (2)治疗方案：首选多巴胺伴或不伴多巴酚丁胺，剂量可达10ug(kgmin)。米力农可以降低后负荷及增加心肌收缩力，又不会因为过量儿茶酚胺的释放而造成的心肌远期损害。考虑到与肺动脉高压有关，可给胎龄34周的孩子吸入NO。一些婴儿提示血管舒张性休克，增加多巴胺剂量比应用米力农更有利。根据患儿的皮肤颜色和灌注情况查体可指导治疗。3.早产儿伴有PDA (1)生理特征：导管左向右分流增加，“窃取”累及的重要器官的灌注血流，增加了肺出血风险。 (2治疗方案：避免大剂量的多巴胺10ug(kgmin)，因为多巴胺的应用可以使自左向右分流量增加，减少重要器官的灌注。使用多巴酚丁胺或米力农可以增加心肌收缩力。通气治疗的目的是通过增加呼气末正压(PEEP)来增加PVR，维持允许性高碳酸血症，避免高氧血症。4.感染性休克 (1)生理特征：血容量相对减少，心功能不全及周围血管舒张。 (2)治疗方案：包括晶体液扩容(10-30mlkg)，如果需要的话可以重复，注射多巴胺5-40ug(kg.min)，伴或不伴肾上腺素0.050.3ug(kg.min)。超声心动图可以用来评估心功能、容积、心脏内分流。如果对上述治疗无反应时考虑体外膜肺氧合(ECMO)。5.早产儿伴有“升压药抵抗”性低血压 (1)部分VLBW在出生后l天后需要大剂量的升压药(通常是多巴胺)。原因包括皮质醇缺乏、肾上腺功能不全和下调肾上腺素受体。(2)迅速进行实验室检查，明确血清皮质醇水平后，可考虑用小剂量的氢化可的松(35mg/kg，共35天)。氢化可的松好于同剂量的地塞米松，因为前者可以增加盐皮质激素受体的作用。研究表明氢化可的松可在2小时内升压，但是对VLBW的远期神经系统的影响还在研究中。此外，由于一篇文献报道用氢化可的松同时用消炎痛，可能会增加肠穿孔概率。所以在未做大量试验研究前，不推荐同时使用这些药物。 第六节 高血糖一、概述 高血糖通常是指全血血糖水平7 mmol/L或血浆血糖8.4 mmol/L。常见于接受静脉补糖的的低体重早产儿，但也见于其他患儿。主要临床问题是高渗透压性血清和渗透性利尿。高渗状态下可导致细胞内水分转移至细胞外，引起脑细胞萎缩，颅内体积下降，致使颅内出血。因此，高血糖与颅内出血的发生率增加和发育迟缓相关。早产儿尤其是极不成熟早产儿的高血糖症还与病死率的增加相关。二、临床分析（一）实验室检查的血清血糖值是多少? 血糖值经常不准确，因为测血糖程序不正确或血糖检查试纸(Dextrostix)过期而不可靠。有些人认为另一种血糖试纸(Chemstrip-bG)测定值更可靠，但最好在开始治疗前进行血清糖水平的实验室测定。（二）糖是否从尿中过量排出? 尿中有微量的糖被认为是正常的。如果尿糖水平为+1, +2或更多，已达到肾糖阈并增加渗透性利尿的机会。一些医疗机构认同尿糖水平+1的患儿不需治疗(有争议)。注意:血糖每升高1mmol/L可使血清渗透压增加1 mOsm/L。正常血清渗透压为280-300mOsm/L。（三）患儿接受了多少葡萄糖? 在无口服喂养的新生儿开始葡萄糖维持治疗是5-7 mg/(kg. min)。（四）有无败血症的表现? 败血症通过引起应激反应可造成高血糖症（儿茶酚胺或其他应激激素刺激内源性生糖）。三、鉴别诊断 高血糖症大多数发生于接受静脉补糖的低出生体重早产儿。与高血糖症主要相关的是它可引起高渗透压，渗透性利尿和并发脱水。高渗透压有引起颅内出血的危险。（一）葡萄糖摄入过多 不正确的计算葡萄糖的水平或静脉液体配方错误可能引起高血糖症。体重45mg/（kg.min）时可出现高血糖。外科操作也可导致静脉输入过多的含糖液。（二）葡萄糖不能被代谢 可能发生于早产儿或继发于败血症或应激。最常见的是，很小的早产儿在应用全胃肠道外营养时很容易发生高血糖症，因为肠外营养液的游离脂肪酸会使血糖升高，