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第十三章免疫缺陷病和结缔组织病 第一节小儿免疫特征免疫是机体的生理性保护机制 其本质是识别敌我 排除异己 其功能包括预防感染 清除衰老 损伤或死亡的细胞 识别和清除突变的细胞 人类免疫系统的发生 发育始于胚胎的早期 到出生时渐趋成熟 但由于未接触抗原 尚未建立免疫记忆 使小儿特别是婴幼儿 处于生理性免疫低下状态 一 非特异性免疫特征 一 皮肤与粘膜它们起着使机体与外界隔离的保护作用 但在新生儿期皮肤角质层薄 只有 层 细嫩松软 基底层发育不良 极易受损 屏障作用差 胃液分泌极少 杀伤力弱 加上肠壁粘膜通透性高 病原微生物易进入血液 二 吞噬系统新生儿特别未成熟儿吞噬功能较弱 中性粒细胞的胞膜弹性差 呈僵硬状态 不易变形或形成伪足 故趋化作用差 进行细胞吞噬的力量弱 因而破坏异物消化作用减低 同时 新生儿中性粒细胞代谢率高 耗氧量大 也是吞噬功能减弱的原因之一 三 补体水平低补体是正常血清中一组具有酶活性的蛋白质 共有血清蛋白 补体通过趋化作用 调理作用和免疫粘连作用 扩大细胞吞噬功能 在抗体的参与下 补体还能表现出多种抗感染作用 补体缺损易发生细菌感染 二 特异性免疫特征 特异性免疫又称获得免疫 是获得免疫经后天感染 病愈或无症状的感染 或人工预防接种 菌苗 疫苗 类毒素 免疫球蛋白等 而使机体获得抵抗感染能力 一般是在微生物等抗原物质刺激后才形成的 免疫球蛋白 免疫淋巴细胞 并能与该抗原起特异性反应 特异性免疫具有特异性 能抵抗同一种微生物的重复感染 不能遗传 种类细胞免疫T细胞是参与细胞免疫的淋巴细胞 受到抗原刺激后 转化为致敏淋巴细胞 并表现出特异性免疫应答 免疫应答只能通过致敏淋巴细胞传递 故称细胞免疫 免疫过程通过感应 反应 效应三个阶段 在反应阶段致敏淋巴细胞再次与抗原接触时 便释放出多种淋巴因子 转移因子 移动抑制因子 激活因子 皮肤反应因子 淋巴毒 干扰素 与巨噬细胞 杀伤性T细胞协同发挥免疫功能 细胞免疫主要通过抗感染 免疫监视 移植排斥 参与迟发型变态反应起作用 其次辅助性T细胞与抑制性T细胞还参与体液免疫的调节 体液免疫B细胞是参与体液免疫的致敏B细胞 在抗原刺激下转化为浆细胞 合成免疫球蛋白 能与靶抗原结合的免疫球蛋白即为抗体 免疫球蛋白分为五类 IgG是血清中含量最多的免疫球蛋白 唯一能通过胎盘的抗体 具有抗菌 抗病毒 抗毒素等特性 对毒性产物起中和 沉淀 补体结合作用 临床上所用丙种球蛋白即为IgG IgM是分子量最大的免疫球蛋白 是个体发育中最先合成的抗体 因为它是一种巨球蛋白 故不能通过胎盘 血清中检出特异性IgM 作为传染病早期诊断的标志 揭示新近感染或持续感染 具有调理 杀菌 凝集作用 IgA有两型即分泌与血清型 分泌型IgA存在于鼻 支气管分泌物 唾液 胃肠液及初乳中 其作用是将病原体粘附于粘膜表面 阻止扩散 血清型IgA 免疫功能尚不完全清楚 IgE是出现最晚的免疫球蛋白 可致敏肥大细胞及嗜碱性粒细胞 使之脱颗粒 释放组织胺 寄生虫感染 血清IgE含量增高 IgD其免疫功能不清 还有一类无T与B淋巴细胞标志的胞 具有抗体依赖细胞介导的细胞毒作用能杀伤特异性抗体结合的靶细胞 又称杀伤细胞 简称K细胞 参与ADCC效应 在抗病毒 抗寄生虫感染中起杀作用 再一类具有自然杀伤作用的细胞 称为自然杀伤细胞即NK细胞 在杀伤靶细胞时 不需要抗体与补体参与 第二节免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 primaryimmunodeficiencydisease PID 免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷 本质是基因突变导致 继发性免疫缺陷病 secondaryimmunodeficiency SID 或免疫功能低下 immunocompromise 与环境因素相关 获得性免疫缺陷综合征 acquiredimmunodeficiencysyndrome AIDS 免疫缺陷病的病因与分类 一 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病分类 1 以抗体缺陷为主的免疫缺陷2 联合免疫缺陷病3 吞噬细胞数量和 或功能缺陷4 补体缺陷 原发性免疫缺陷病的相对发病率 T细胞 B细胞联合缺陷 补体缺陷 吞噬细胞缺陷 T细胞缺陷 2 50 20 10 18 抗体缺陷 PID的共同临床表现 共同临床表现反复感染自身免疫性疾病恶性肿瘤其他 阳性家族史 生长发育迟缓 1 反复感染 1 特点反复性 迁延性多重性 呼吸道最常见难治性机会感染多 2 年龄 3 病原抗体缺陷 G 菌化脓性感染T细胞缺陷 病毒 真菌 原虫和分枝杆菌补体成分缺陷 奈瑟菌属中性粒细胞功能缺陷 金葡球菌 肉芽肿 2 自身免疫性疾病3 肿瘤淋巴系统肿瘤常见 如B系淋巴瘤4 其它家族史 生长发育迟缓 肝脾淋巴结肿大或扁桃体 淋巴结缺如 PID的诊断和实验筛查 诊断思路 是否存在免疫缺陷 原发 PID 或继发 SID 缺陷的类型和程度 诊断依据 1 病史感染史预防接种史家族史发病年龄 2 体检 胸腺 淋巴结 扁桃体等 3 X线检查 慢性肉芽肿病 CYBB 备解素缺陷 PFC 湿疹血小板减少综合征 WASP 严重联合免疫缺陷病 IL 2RG X 连锁无丙种球蛋白血症 XLA X 连锁淋巴增生性疾病 XLP X 连锁高IgM血症 CD40L 基因诊断 常见PID举例 1 X连锁无丙种球蛋白血症 X linkedagammaglobulinemia XLA 以抗体缺陷为主的免疫缺陷又称Bruton病最早发现的PID 见于男孩Xq21 3 22Btk Bruton酪氨酸激酶 发病机制 XLA病例 19岁 消瘦 生长发育迟缓 关节病变及感染后遗留的皮肤疤痕 XLA病例 19岁 关节炎X线表现 XLA病例 19岁 脑脓肿 咽喉壁 椎前脓肿 2 严重联合免疫缺陷病 severecombinedimmunodeficiency SCID 联合免疫缺陷 X连锁常染色体隐性遗传PID中最严重的类型之一以T细胞的分化严重障碍为特征 3 湿疹血小板减少伴免疫缺陷 伴有其他典型表现的免疫缺陷病又称Wiskott Aldrich综合征 WAS 免疫缺陷 湿疹和血小板减少三联征X 连锁隐性遗传 Xp11 22 发病率 1 10万 1 20万 4 慢性肉芽肿病 chronicgranulomatous CGD 吞噬细胞缺陷 X连锁常染色体隐性遗传吞噬细胞还原型辅酶II DAPDH 氧化酶缺陷 原发性免疫缺陷病的治疗 1 一般治疗预防和治疗感染保护性隔离用杀菌剂 疗程长 剂量大细胞免疫缺陷者禁用活疫苗防止GVHR选择性IgA缺乏者禁忌输血和血制品 2 替代治疗静脉注射丙种球蛋白 IVIG 高效价免疫血清球蛋白 SIG 用于严重感染及预防血浆细胞因子酶 3 免疫重建胸腺组织移植胚胎胸腺胸腺上皮细胞造血干细胞移植 HSCT 骨髓干细胞移植脐血干细胞移植外周血干细胞移植胎肝基因治疗 腺苷脱氧酶 ADA 预防做好遗传咨询 检出致病基因携带者 并给予遗传学指导对生育过性连锁遗传免疫缺陷病患儿者 再次怀孕 应做产前检查 二 继发性免疫缺陷病 早产儿和未成熟儿遗传代谢性疾病染色体异常 21 三体综合征 尿毒症 糖尿病 蛋白质丧失性肠病 肾病综合征 张力性肌萎缩 镰状细胞贫血 导致SID的常见因素 营养不良 维生素和微量元素缺乏 蛋白质 热能营养不良 导致SID的常见因素 营养紊乱 免疫功能低下 反复感染 肿瘤自身免疫性疾病 营养紊乱与免疫功能的关系 免疫抑制剂放射线 免疫抑制药物 糖皮质激素 抗淋巴细胞抗体 抗T细胞单抗 导致SID的常见因素 感染先天性风疹 出疹性病毒感染 麻疹 水痘 HIV感染 巨细胞病毒感染 传染性单核细胞增多症 细菌性感染 分枝杆菌 霉菌或寄生虫感染 导致SID的常见因素 肿瘤组织细胞增生症 类肉瘤病 霍奇金病和淋巴瘤 白血病 骨髓瘤 粒细胞减少症和再生障碍性贫血 骨髓移植后发生的淋巴瘤 导致SID的常见因素 外科及损伤烧伤 脾切除 麻醉 脑外伤其它红斑狼疮 慢性活动性肝炎 肝硬化 导致SID的常见因素 第三节风湿热RheumaticFever 风湿热 rheumaticfever 是常见的风湿性疾病 rheumatoiddiseases 主要表现为心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 环形红斑和皮下小结 临床表现的变迁 发病率下降 病情变轻 不典型 可主要表现为单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病 病因 A组 溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症约0 3 3 病例于2 5周后发生风湿热 取决于 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 遗传体质 链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体 抗心肌 抗尾核 下丘核抗体 心肌 心内膜IgM IgG IgA沉积 关节 滑膜液免疫复合物 补体成分 循环免疫复合物 T细胞异常 CD4 CD8 Th2 IL 1 IL 6 粘附分子ICAM 1 尤见于心肌损害者 发病机制 荚膜 透明质酸酶 关节 细胞膜 M蛋白 M相关蛋白 心肌 糖蛋白 心内膜 原生质膜 蛋白 脂质 糖 心肌 下丘脑 尾核 A组 溶血性链球菌 发病机制 链球菌发生相链球菌与宿主免疫耐应靶器咽峡炎组织的受被破官的免风湿热交叉反坏疫性损应伤 刺激防清除链免疫反御性免球菌应自行疫反应消退 无病 病理 变性渗出期 1月左右 部位 心肌 心包膜 心内膜 关节 皮肤 病理 水肿 淋巴细胞 浆细胞浸润 浆性 纤维素性渗出 增殖期 3 4月 部位 心肌 心内膜 皮肤 病理 风湿小体 Aschoffbody 硬化期 部位 二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣 肺动脉瓣 病理 疤痕形成 疣状赘生物形成神经系统 非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 一般表现 心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 7 皮肤症状 7 临床表现 发热急性起病 38 40 2周后低热隐匿起病 低热或无热 关节痛 贫血 鼻衄 腹痛 不适 疲倦 胃纳不佳 面色苍白 多汗等 一般表现 心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 7 皮肤症状 7 心肌炎心动过速 心音减弱 心界扩大 心肌张力差和心搏减弱 心电图 PR间期延长 ST T改变 QT延长 心内膜炎心尖部收缩期II III级和舒张中期隆隆样杂音 主动膜瓣区DM吹风样杂音 早期杂音可消失 反复发作后永久存在 发展为风湿性心脏瓣膜病 心包炎积液不多 不易发现 可有一过性心底部摩擦音 常提示严重心脏炎和发生心力衰竭 心脏炎 全心炎 心肌炎 心内膜炎 心包炎 一般表现 心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 7 皮肤症状 7 关节炎 大关节红 肿 热 痛 游走性 不留后遗症 持续数日 4周 一般表现 心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 7 皮肤症状 7 舞蹈病 好发年龄8 12岁 女多于男 链球菌咽炎后1 6月发病 不自主运动 面肌搐动 伸舌 歪嘴 皱眉 眨眼 书写困难 耸肩缩颈 语言障碍 细微动作不协调 早期表现为情绪和性格改变 持续1 3月 可长达1 2年 常合并心脏炎 一般表现 心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 7 皮肤症状 7 皮肤症状 皮下小结4 7 发于大关节伸面及枕 额 脊突处 0 1 1cm 质硬 2 4周消失 常伴心脏炎 环形红斑已少见 环形或半环形红斑时隐时现 可持续数周 其它皮疹荨麻疹 结节性红斑 多形红斑 辅助检查 链球菌感染的证据ASO 抗脱氧核糖核酸酶 anti DNaseB 抗链球菌激酶 ASK 抗透明质酸酶 AH 风湿热活动性指标白细胞计数 中性粒细胞 血沉 C 反应性蛋白 2 球蛋白 粘蛋白 均无特异性 阳性率80 阳性率95 诊断标准 1992年Jone标准 主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热咽拭培养阳性或多关节炎关节痛快速抗原试验阳性舞蹈病血沉增快抗链球菌抗体滴度 环形红斑CRP阳性皮下小结P R间期延长 2项主要表现 或1项主要指标伴2项次要表现者 可诊断为风湿热 主要表现为关节炎者 关节痛不再作为次要表现 主要表现为心脏炎者 P R间期延长不再作为次要表现 诊断内容 是否风湿热 Jone标准 何种类型 心脏炎 关节炎 舞蹈病 皮下小结 环形红斑 初发或复发 有无心脏瓣膜病 部位 心脏是否扩大 是否风湿活动 有无心功能不全 鉴别诊断 关节症状 类风湿性关节炎化脓性关节炎感染后过敏性关节白血病生长痛 心脏表现 生理性杂音病毒性心肌炎感染性心内膜炎 治疗和预防 休息急性期无心脏炎患儿卧床休息2周 随后逐渐恢复活动 于2周后达正常活动水平 心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周 随后于4周内逐渐恢复活动 心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周 在以后2 3个月内逐渐增加活动量 控制链球菌咽峡炎青霉素 治疗和预防 抗风湿热治疗 阿司匹林每天100mg kg 2周 以后渐减量 疗程4 8周 糖皮质激素强的松每天2mg kg 2 4周 以后逐渐减量 总疗程8 12周 治疗和预防 抗风湿热治疗 大剂量糖皮质激素冲击疗法 氢化可的松每天15 40mg kgIV 地塞米松每天0 5 1 5mg kgIV 2 3天 甲基强的松龙每天10 30mg kgIV 用于严重心脏炎 伴有心力衰竭者 治疗和预防 充血性心力衰竭的治疗 强调使用糖皮质激素抗风湿热 血管扩张剂和血管活性药物 谨慎使用洋地黄类药物 快速制剂 不必饱和 不必长期维持 舞蹈病的治疗 心理支持 镇静剂 其他 氟哌啶醇 强的松 治疗和预防 预防 长效青霉素120万U 肌注 每月1次 青霉素V 红霉素 链球菌疫苗 无心脏损害 5年心脏损害 10年心脏瓣膜病 终身 预后 1 3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1 3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 1 3的病例痊愈 无后遗症 预后 影响因素 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累 第四节幼年类风湿性关节炎JuvenileRheumatoidArthritis 儿童时期关节炎的分类 过去国际上无统一分类标准美国称为幼年类风湿性关节炎 juvenilerheumatoidarthritis JRA 英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 juvenilechronicarthritis JCA 幼年类风湿性关节炎 JRA 分类及诊断标准 美国 1989 发病年龄在16岁以下1个或几个关节炎 如肿胀 渗出或具有以下2个或更多体征 如活动受限 触痛 活动痛 局部温度升高病程在6周以上起病最初6月的临床表现确定类型 1 多关节型 受累关节 5个2 少关节型 受累关节 4个3 全身型 间歇发热 类风湿皮疹 关节炎 脏器受累 肝脏肿大 淋巴结肿大 除外其他幼年型关节炎 幼年型特发性关节炎 JIA ILAR 2001 全身型多关节炎型 RF阴性 多关节炎型 RF阳性 少关节炎型 持续型 扩展型 银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎 几种儿童关节炎分类的比较 病因与发病机制 感染因素支原体 病毒免疫因素 1 血清中存在抗核抗体 类风湿因子和隐匿型类风湿因子 抗T淋巴细胞抗体 2 三个亚型均有循环CD8 减少 CD4 CD8 值增高 3 血清及滑膜液中出现TNF IL 1 IL 2 IL 4和IL 6遗传因素HLA DR4 DR5 DR6和DR8其他关节外伤 环境影响和心理刺激 病理 关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节 rheumatoidnodules 多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹 rheumatoidrash 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润 临床表现 全身发病型JRA systemiconsetjuvenilerheumatoidarthitis So JRA发热弛张热类风湿皮疹随体温升降而出现或消退关节症状肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎神经系统症状脑部血管炎 症状 弛张热100类风湿皮疹95肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40类风湿因子0抗核抗体0发热期间关节炎 关节痛 肌痛100迟发性关节炎90色素膜炎0 全身发病型JRA 多关节型JRA 受累关节5个以上 女孩多见类风湿因子阳性型类风湿因子阴性型 少关节型JRA 受累关节4个以下 女孩多见关节炎持续型扩展型病程6个月后发展为多关节炎 20 虹膜睫状体炎 JRA前四种亚型临床表现的比较 诊断 1 6周4 病初6月的临床表现确定分型1 多关节炎型 5个2 少关节炎型 4个3 全身型 发热 皮疹 关节炎 器官受累 肝脾淋巴结肿大 浆膜炎等 5 除外其他风湿性疾病 鉴别诊断 以高热 皮疹等全身症状为主者 全身感染 败血症 结核 病毒感染恶性病 白血病 淋巴瘤 恶性组织细胞病 其他恶性肿瘤以关节受累为主者 风湿热 化脓性关节炎 关节结核 创伤性关节炎与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别 SLE MCTD 血管炎综合征 过敏性紫癜 川崎病 治疗 治疗目的消除症状 控制炎症 保护关节功能控制病变的活动度 减轻或消除关节疼痛和肿胀预防感染和关节炎症的加重预防关节功能不全和残废恢复关节功能及生活与劳动能力 治疗 治疗原则早期 联合 长疗程 个体化注意平衡疗效与药物副作用 治疗 一 一般疗法应尽早采取综合疗法 急性期应卧床休息 必要时加用夹板固定关节 以减少肌肉挛缩 防止畸形 治疗 一 一般疗法1 体育疗法和物理疗法非常重要 特别对活动期 因关节疼痛而被迫卧床的患儿 在急性期 要进行理疗如 热疗热水袋 电热褥及温水浴等电疗超短波 频谱仪 直流电药物导入光疗紫外线 红外线和日光疗法 加强锻炼 主动锻炼 被动锻炼2 心理治疗甚为重要 鼓励患儿参加正常活动和上学 以增强他们的自信心 治疗 二 药物治疗1 一线药物即非甾体类抗炎药 亦称为速效抗炎止痛剂 non steroidalanti inflammatorydrugs NSAIDs 机制 抑制COX COX 1 COX 2 的分泌 减少前列腺素合成 治疗 1 肠溶阿司匹林剂量 推荐剂量为每天50 80mg kg d 分3 4次服 约1 4周内见效 病情缓解后使用剂量为每天10 30mg kg 维持疗程可达数月副作用 胃肠道反应 胃出血 肝功能损害及肾功能损害 过敏反应 血管神经性水肿 鼻塞 喉头水肿 耳鸣 皮疹或荨麻疹 支气管痉挛以致严重哮喘 紫绀 发热等 治疗 2 布洛芬剂量 30 40mg kg d 副作用 胃部不适 肝肾功能损害 皮疹 过敏反应 3 萘普生剂量 10 15mg kg d 分两次口服副作用 消化道症状 肝肾功能损害 听力障碍 视力减弱和色弱 粒细胞减少等 治疗 2 二线药物应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间一般较长 故又称慢作用抗风湿药或改变病情抗风湿药 这类药物可影响异常免疫功能和改变病情的进展 近年来认为在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物 可以控制骨病变的加重 应及早使用这类药物 治疗 缓解病情抗风湿药 diseasemodifyinganti rheumaticdrugs DMARDs 抗疟药 金制剂 青霉胺 柳氮磺吡啶 雷公藤等 以及细胞毒药物 cytoxicdrugs 如甲氨蝶呤 环磷酰胺 环孢霉素A 硫唑嘌呤等 治疗 主要二线药物 1 甲氨蝶呤剂量 10mg m2 每周一次顿服 服药3 12周即可起效副作用 恶心 口炎 腹泻等胃肠症状 脱发 肺炎 转氨酶升高及血液学异常等 其中大多数副作用都较短暂 不需要改变或中断治疗 治疗 2 青霉胺剂量 10mg kg d 起效慢 1 2个月 副作用 恶心 呕吐 口腔溃疡 味觉减退或消失 皮疹 蛋白尿 血尿 白细胞或血小板减少 偶尔还会出现肺出血肾炎综合征及肌无力 一旦发现应立即停药 治疗 3 糖皮质激素适应症 严重血管炎 多脏器损害 持续高热 严重贫血 眼及中枢神经系统并发症 治疗 4 生物制剂 biologicalagents 如肿瘤坏死因子 TNF 抑制剂 第五节过敏性紫癜AanaphylactoidPurpura 概述 临床症状主要表现为 皮肤紫癜消化道症状关节肿痛肾脏受累 病理基础是全身广泛的小血管炎症 概念 过敏性紫癜 anaphylactoidpurpura 也称亨 舒综合征 Henoch Schonleinsyndrome Henoch Schonleinpurpura HSP 是多种原因引起的 免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病 发病年龄 性别 季节 儿童和青年 3岁以上学龄儿童多见 男 女 2 1 四季均可 春秋季多见 病因及发病机制 1 病因不明1 感染 细菌 病毒 支原体 寄生虫2 免疫异常3 药物 磺胺类 非甾体类 苯巴比妥类4 食物 虾 蟹等5 其他 疫苗接种 虫咬等 2 细胞免疫 T细胞功能失衡 2 发病机制不明 与免疫异常有关 1 体液免疫 速发型变态反应 抗原抗体复合物介导的变态反应 病理 基础病理改变 全身广泛的急性毛细血管 小动脉无菌性炎症 临床表现 5 其它心脏 肺 神经系统 1 皮肤紫癜 2 消化道症状 3 关节症状 4 肾脏症状 皮肤损害 紫癜 红斑 血管神经性水肿皮疹特点 1 部位 四肢 臀部 面部 对称分布2 形态 大小不一 出血性 可触性3 常伴有皮肤过敏现象 血管神经性水肿4 分批出现 不留痕迹 皮肤紫癜 恶心 呕吐 腹痛 甚至出血的症状 消化道症状 一般在皮疹出现后发作 可以出现外科并发症 肠套叠 肠梗阻等 多关节受累 下肢为主 踝 膝 腕 肘 指 关节症状 关节症状肿胀 疼痛 不伴有发红及皮温升高 不留任何痕迹 肾脏症状 1 临床轻重不一 是决定HSP预后的关键2 起病1 8周最常见 紫癜性肾炎的临床表现1 单纯肾小球性血尿或蛋白尿2 急性肾小球肾炎3 肾病综合征4 急进性肾炎5 慢性肾炎 其它 心脏 心肌酶谱 心电图异常神经系统 精神症状 颅内出血肺 间质改变 实验室检查 1 血常规WBC PLT可增高2 尿常规出现相应改变3 大便常规OB 4 血小板计数 出凝血时间正常5 血沉轻度增快6 胸片 心电图 脑电图7 B超 腹部平片 诊断及鉴别诊断 1 诊断1 诊断 根据典型皮疹2 分型 单纯皮肤型 腹型 关节型 肾型 混合型 2 鉴别诊断1 ITP 特发性血小板减少性紫癜 2 其他原因所致关节炎 化脓性 风湿性 3 外科急腹症等 1 一般治疗休息 饮食指导 去除过敏源2 抗感染抗病毒 细菌等3 抗过敏药非乃根 息斯敏等4 抗氧自由基 抗凝VitE Vitc 丹参 肝素钙等 治疗 6 对症处理关节炎的处理腹痛的处理7 糖皮质激素使用的指征急性期 1 严重腹痛合并消化道出血2 严重血管神经性水肿长期使用 严重肾脏病变8 免疫调节9 外科并发症的治疗 治疗 总结 1 HSP是多种原因引起的 免疫异常介导的全身变态反应性疾病2 临床表现 重点3 诊断 典型的皮疹4 检查和治疗 无特殊 第六节川崎病KawasakiDisease 概述 为全身性血管炎 主要影响中动脉 1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 1967年川崎 TomisakuKawasaki 在日本对本病作了详细报导 按临床表现又称为皮肤黏膜淋巴结综合征 全世界均有发病 以亚洲为主 美国每年3000例 日本已有15万病儿 概述 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多 呈散发或小流行 80 为5岁以下 平均发病年龄1 5岁 男 女 1 5 1 20 的病例发生冠状动脉损害 在日本和美国是儿童后天性心脏病的首位病因 病因和发病机制 病因 流行病学 临床表现支持感染 立克次体 丙酸杆菌 葡萄球菌 链球菌 逆转录病毒 但均未能证实 发病机制 微生物超抗原激活具有遗传易感性患儿的T细胞 引发异常免疫反应 导致免疫性损伤超抗原包括葡萄球菌肠毒素 链球菌红斑毒素 中毒性休克综合征毒素 1等 超抗原 T淋巴细胞 凋亡 IL 1 IL 6 TNF P53 B淋巴细胞多克隆活化 凋亡 自身抗体 血管内皮细胞炎症因子 粘附分子 ICAM 1 ELAM 1 MHCII 血管壁损害 病因和发病机制 血管炎 累及小 中 大动脉 易累及冠状动脉1 2周大 中 小血管炎和血管周围炎 白细胞浸润和水肿 以T淋巴细胞为主2 4周主要影响中动脉 弹力纤维及肌层断裂和坏死 血栓形成 发生动脉瘤4 7周中动脉发生肉芽肿7周 数年血管内膜增厚 出现瘢痕 阻塞的动脉可再通 病理 1 发热持续1 2周或更长 达39 40 2 双眼球结合膜充血 无脓性分泌物3 口唇及口腔黏膜出血 杨梅舌 唇皲裂4 掌跖红斑 肢端硬性水肿 恢复期指趾端膜状脱皮 重者指趾甲可脱落5 多形性皮疹 弥漫性红斑 肛周红斑和脱皮6 颈淋巴结肿大7 其他无菌性脑膜炎 消化道症状 心血管表现 临床表现 冠状动脉瘤 超声图 LCA 左冠状动脉 RCA 右冠状动脉 左上图为正常冠脉声像图 右上图为冠状动脉扩张 下两图为冠状动脉瘤 左右冠状动脉扩张 正常冠状动脉超声图 无特异性实验室检查 血液学检查 WBC 中性粒细胞 和核左移 轻度贫血 2 3周时血小板 急性期反应物 CRP SR 免疫学检查 血清IgG IgA IgM IgE CIC IL 6 IL 1 TNF 心电图 ST T改变 心动过速 心肌梗死图象 胸片 肺纹理增多 模糊或有片状影 心影可扩大 超声心动图 2 3周 可见心包积液 左室增大 反流 可有冠状动脉扩大 狭窄和瘤形成 冠状动脉造影 可了解冠状动脉病变程度 实验室检查 发热5天以上 以下5项中的4项即可确诊 1 四肢变化 掌跖红斑 肢端硬肿 指趾端脱皮 2 多形性皮疹 3 眼结膜充血 4 唇及口腔黏膜充血 唇皲裂和杨梅舌 5 颈淋巴结肿大不足5项 而有冠状动脉损害者也可确诊 诊断标准 败血症 渗出性多型红斑 幼年型类风湿性关节炎 全身起病型 系统性红斑狼疮 化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注 IVIG 1 2g kg 8 12h注完 在发病10天内使用 阿司匹林30 50mg kg d 热退后3天渐减量 约2周左右减至为3 5mg kg d 持续6 8周 冠状动脉损害者应延长治疗 糖皮质激素不宜单独使用 治疗 治疗 抗血小板聚集双嘧达莫 dipyridamole 每日3 5mg kg 对症治疗和手术治疗 预后 为自限性疾病 多数预后良好 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为20 25 病死率约0 5 左右 50 的冠状动脉瘤于1 2年内消失 但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1 2