支气管肺发育不良影像诊断ppt课件

支气管肺发育不良 BPD 影像诊断探讨 1 什么是支气管肺发育不良BPD 2 支气管肺发育不良定义 一 临床定义 Bancalari JPediatr1979 在新生儿期有急性呼吸衰竭的病史 人工通气大于3天 胸片有异常 有呼吸系统症状或氧依赖大于28天 3 支气管肺发育不良定义 二 临床定义 Shennan Pediatrics1988 早产儿有肺透明膜病及辅助通气的病史胸片有异常在矫正胎龄36周仍有氧依赖的 4 支气管肺发育不良定义 三 美国国家儿童健康研究所 1994 在矫正胎龄36周仍有氧依赖有呼吸系统症状胸片有异常 5 历史发展 1967 由Northway提出来 支气管肺发育不良是一种由机械通气 气压伤 和氧疗所导致的早产儿肺损伤 主要特点是气道损伤 纤维化 肺气肿和炎症反应 85 98 动物研究显示了氧和机械通气可对早产肺儿产生急性损伤 干扰了肺泡和血管的发育 尸检表明越小的早产儿越易发展为BPD 机械通气策略 产前激素 表面活性物质等治疗已经使较大早产儿的肺损伤减少到最低 1998 Hussain以病理为基础描述了新BPD Jobe提出新BPD是以最小的气道受损 很少发生纤维化 炎症明显 肺泡数目减少体积增大为特点 6 背景 BPD CLD 是引起早产儿死亡和后遗症的主要因素 其在极低出生体重儿的发病率为23 26 北美 7 我国尚无确切BPD发病率 2006 1 1 2008 12 31为期3年的 以华中科技大学附属同济医院为首的10家医院调查BPD总发病率约1 26 分别为 28w 19 3 28 30w 13 11 30 32w 5 62 32 34w 0 95 34 36w0 09 8 一 BPD的定义 一 经典型 传统型 重型 BPD由Northway等于1967年首次报道并命名 主要特点为 1 均为早产儿 但胎龄和出生体质量相对较大 平均34w 2 2kg 2 原发病均为严重的RDS 3 有长期接受100 浓度氧 高气道压 无PEEP 呼气末正压 的机械通气史 4 临床因呼吸困难 低氧 高碳酸血症持续辅助用氧 28天 5 胸片特征性改变 Northway法 期 9 二 新型 轻型 近年来 随着产前糖皮质激素的应用 产后PS物质的替代治疗和保护性通气策略实施 目前更为常见的多是轻型BPD 其特点为 1 主要发生于出生体质量 1200g 胎龄 30w的极不成熟早产儿 2 出生时仅有轻度或无肺部疾病 RDS不再是唯一原发病 不需给氧或仅需低流量氧 而在住院期间逐渐出现氧依赖 3 用氧持续时间超过矫正胎龄36w 这个概念和美国国家儿童健康研究所 1994 基本相同 10 过去认为BPD是指慢性肺疾病 CLD 2000年6月 采用BPD的命名 以在流行病学 发病机制和预后等方面与发生于婴儿期的其他慢性肺疾病区别 最新定义是 任何氧依赖 浓度 21 超过28天的新生儿 11 随着产科技术 新生儿重症监护技术和辅助通气策略的提高以及出生前糖皮质激素和出生后肺表面活性物质的使用 极低出生体重儿得以存活 但是支气管肺发育不良 BPD 的患病率也随之增多 经典的BPD逐渐被以肺泡发育和微循环发育阻滞为病理特征新型BPD替代 国际儿科学杂志2014年9月第41卷第5期 支气管肺发育不良的病因研究进展 12 BPD是由多种因素引起的 其本质是在遗传易患性的基础上 氧中毒 气压伤 炎症反应等高危因素对发育不成熟的肺造成损伤 以及损伤后肺组织异常修复 先天因素包括遗传因素和肺发育不成熟 后天因素包括氧中毒 气压伤 炎症反应 其中肺发育不成熟 急性肺损伤 损伤后异常修复是引起BPD的3个重要环节 国际儿科学杂志2014年9月第41卷第5期 支气管肺发育不良的病因研究进展 13 肺损伤 正确认识这个概念 它不是指过度 违规操作 不当治疗引起的肺损伤 而是指必须治疗措施伴随的病理改变 只有正确认识它 才能尽量把它减小到最小限度 14 急性肺损伤 病因 肺发育不成熟 表面活性物质缺乏过度气道正压机械牵张肺泡过氧化损伤和再氧化损伤吸入感染低氧 15 潮气量 正常成熟度的肺泡经正常潮气量机械通气 导致呼吸机诱发肺损伤 VILI 如果合并细菌性炎症 呼吸机相关性肺炎 VAP VALI 新生儿机械通气诱发肺损伤 16 机械通气诱发的肺损伤 ventilator inducedlunginjury VILI 新生儿VILI 肺容量损伤和气漏综合征新生儿VILI结局 是早产儿发生支气管肺发育不良 BPD 的重要危险因素 严重者可导致新生儿急性肺损伤 急性呼吸窘迫综合征 17 肺容量损伤 肺泡上皮细胞损伤 肺泡蛋白质漏出 淋巴回流障碍 透明膜形成 炎症细胞渗出 肺顺应性降低 肺表面活性物质结构和功能改变 参与炎症反应信号通路的基因表达上调 18 气漏综合征 气胸肺间质气肿 pulmonaryinterstitialemphysema PIE 19 肺间质气肿 PIE 肺泡破裂 气体由正常气道溢出 沿支气管 血管周围鞘 小叶间隔贮留于脏侧胸膜的组织内 肺泡气体漏出到肺间质发生率3 5 见于早产儿 尤其是极低和超低出生体重儿因未成熟肺间质结缔组织多 肺顺应性低 肺泡易破裂危险因素 较高的最大吸入氧浓度 较高的平均气道压和潮气量 20 肺间质气肿 PIE 为BPD早期表现 X线表现需要注意与呼吸窘迫综合征的支气管充气征鉴别分类 轻度指肺部透亮泡存在于肺门周围或呈局限性 中度指弥漫性的透亮泡直径 2mm 重度指弥漫性透亮泡直径 2mm 21 早产儿肺间质气肿 早产儿肺间质气肿BPD 22 肺间质积气 PIE 病理改变 23 肺间质积气 PIE 24 25 BPD的病因 早产儿 呼吸衰竭容量损伤氧中毒炎症反应水肿动脉导管未闭 PDA 机械通气高吸入氧浓度感染PDA 急性肺损伤 炎症反应 细胞因子激活 血管损伤 BPD 26 病因 OLDBPD气压伤 肺气肿气道损伤 阻塞氧中毒 肺水肿气管内插管 黏膜的屏障功能受损 NEWBPD肺发育未成熟感染 产前或围产期定殖感染 医院内感染炎症反应 IL 6 IL 8 IL 1 TNF 慢性羊膜炎缺乏对炎症介质的防御机制 免疫系统未成熟 氧中毒 未成熟的抗氧化系统肺液过多 出入量不平衡 动脉导管未闭 机械通气 容量损伤 气管内插管 黏膜的屏障功能受损 27 二 BPD的诊断标准 2000年6月新标准 任何氧依赖 28天的新生儿 1 如胎龄 32w 根据矫正胎龄36w或出院时需氧分三度 1 轻度 未用氧 2 中度 FiO2 30 3 重度 FiO2 30 或需机械通气 2 如胎龄 32w 根据出生后56天或出院时需氧分上述轻 中 重三度 肺部X线表现不应作为疾病严重性的评估依据 28 三 BPD的病理 一 经典型BPD人和哺乳动物胎肺的形成包括管道的分支及管腔上皮的分化 大致经历5期 1 胚胎期 孕第4 6周 2 腺体期 孕第7 16周 3 小管期 孕第17 27周 4 囊泡期 孕第28 35周 5 肺泡期 孕第36 生后3岁 29 早产儿肺发育不成熟 出生后常因氧中毒 气压伤或容量伤以及感染或炎症等不利因素而导致急性肺损伤 以及损伤后肺组织的异常修复 是经典型BPD的主要原因 早产儿出生时 肺处于小管期和囊泡期 肺泡需再过4 6w才能发育 30 其病理特征为 肺实质慢性炎症和纤维化 鳞状上皮化生 气道平滑肌过度增生 早期肺泡和气道损伤 晚期肺纤维化 31 二 新型BPD 尽管氧中毒 气压伤 容量伤以及感染或炎症等不利因素对发育不成熟的肺导致的损伤仍是BPD的发病基础 但近年临床和实验均显示新型BPD是炎症介导的肺损伤 是基因易感性婴儿处于易感窗期间受到宫内或出生后感染改变了肺发育的结果 32 新型BPD的病理特征是 肺泡和肺微血管发育不良为主要特征 表现为肺泡数目减少 体积增大 肺泡结构简单化 肺微血管形态异常 并可见持续炎症反应 而肺泡和气道损伤以及纤维化较轻 33 因此 BPD的本质是在遗传易感性的基础上 各种不利因素对发育不成熟肺导致损伤 以及损伤后肺组织的异常修复 而急性肺损伤的炎性反应过程以及损伤后的修复过程均受基因遗传易感性调控 34 NorthwayBPD病理分级 第一阶段 1 3天 肺泡和间质水肿伴有透明膜 肺不张 支气管黏膜坏死 胸片 透明膜改变 第二阶段 4 10天 广泛的肺不张 部分有气肿 广泛的支气管黏膜坏死和修复 细胞碎片充满了气道 胸片 肺野不透亮 出现间质气肿 胸片 重新出现肺野透亮度减低第三阶段 11 30天 广泛的支气管和细支气管上皮化生 发育不良 大面积的间质气肿 基底膜增厚 胸片 出现囊泡 部分肺不张 部分肺气肿 第四阶段 30天 大面积的纤维化伴有破坏的肺泡和气道 支气管平滑肌肥厚 支气管黏膜化生 肺动脉和肺毛细血管缺乏 血管平滑肌肥厚 胸片 大面积的纤维化和气肿 35 支气管肺发育不良分级 放射学分级 1期 弥漫性肺野模糊 伴有密度增高的片影 肺容量正常 2期 不规则的条索状片影 囊泡状的透光度增强 早期的肺泡过度充气 肺容量增加 3期 大部分肺野过度充气 主要在下肺野 大面积的高亮区域期间有条索状的高密度阴影 36 四 X线表现 一 Northway等根据BPD的病理过程将胸部X线表现分为4期 1967 I期 1 3d 双肺野呈磨玻璃样改变 与RDS的X表现相同 II期 4 10d 双肺完全不透明 III期 11 30d 进入慢性期 双肺野密度不均 见线条状或斑片状阴影间伴有充气的透亮小囊腔 IV期 1个月后 两肺野透亮区扩大呈囊泡状 伴两肺结构紊乱 有散在的条状或片状影 以及充气过度和肺不张 37 二 Weinstein等将BPD的肺部X线表现分为6级 1994 I期 不清楚 不明确的混浊影 肺野模糊 II期 明确的线网状混浊影 主要分布于中内带 III期 粗大的线网状混浊影延伸至外带 与内带融合 IV期 除了III级表现外 还有非常小 但明确的囊状透亮影 V期 囊状透亮影大于IV级 不透亮区与囊状透亮区近似相等 VI期 囊状透亮影大于不透亮区 肺呈囊泡状改变 38 三 Edwards等最早应用胸片评分系统来评估BPD的严重程度 其内容分5类 1982 心血管异常 肺膨胀过度 肺气肿 肺纤维化 间质异常 主观因素 主要用于出生后第21天时的评分 能非常紧密地反映早产儿BPD的严重性 39 四 早产儿BPD 新型 由于治疗方法的改进 BPD的病理发生了改变 因而影像学表现也发生了变化 基本病变主要表现为 弥漫性混浊影 线网状影 斑点状 斑片状 条片状阴影 小囊状透亮影 肺过度膨胀 40 1 肺部原发病程持续2 4w 异常征象不消失 且连续照片变化不显著者 2 肺部原发病征象已消失或好转后 再出现肺纹理粗 乱 肺野模糊不清表现 3 肺部早期病变轻 仅肺纹理稍多 磨玻璃状改变等 或无明显病变 1 2W后随病程逐渐出现了上述BPD的基本病变征象 在诊疗过程中 新型BPD单独一次胸片无特异性 但连续动态胸片观察 则有一定特征性 41 五 BPD的CT表现 1 肺野呈毛玻璃密度或混浊 不透明 2 多灶性肺过度充气 大小不一囊状透亮影 3 粗网格状影两肺弥漫性分布 4 斑片状实变影或条状肺不张影 5 胸膜增厚 上述征象多发生在两下肺 常呈对称性 42 六 BPD后遗症表现 1 多灶性肺密度减低和灌注减少区 肺密度减低区呈两肺广泛分布并伴有支气管管径和数目减少 其面积大于一个肺段 2 支气管壁增厚 主要累及下叶 3 支气管与伴随肺动脉直径比率减小 4 线形不透光区和肺大泡 43 BPDX线诊断思考 X线诊断困难 如果临床不提示 X线常常不能脱离临床率先做出诊断 常合并感染 甚至误认为感染 影像表现复杂 X线表现常不典型 CT显示较平片好 44 生后7h 45 生后17d 46 生后24d 47 生后34d 48 生后37d 49 生后58d 50 生后85d 51 生后97d 52 thankyouforyourattention 53