医学超级全之病生呼吸功能不全ppt课件

肝功能不全 Hepaticinsufficiency 1 2 一 概述 Introduction 一 正常功能 二 定义 三 病因 四 分类及特点 3 一 肝脏的正常功能 1 代谢 物质代谢2 物质合成 白蛋白 凝血因子3 分泌与排泄 胆汁4 解毒 药物 毒物及代谢废物5 免疫功能 抗原递呈 4 5 二 定义肝功能不全 各种因素引起肝细胞 包括肝实质细胞和枯否氏细胞 受损 导致肝脏代谢 分泌 合成 解毒与免疫功能发生严重障碍 机体常出现黄疸 出血 继发性感染 肾功能障碍 脑病等一系列临床综合征 肝功能衰竭 一般指肝功能不全的晚期阶段 6 三 病因 环境因素 85 遗传因素 15 1 感染2 药物3 酒精4 遗传代谢障碍5 免疫抑制 7 1 病毒肝炎病毒 2 细菌 3 阿米巴 4 寄生虫 1 感染 8 1 肝炎病毒 9 10 2 药物 1 肝细胞毒损伤 2 肝内胆汁淤积 3 混合性肝损害 11 12 4 遗传因素肝豆状核变性 原发性血色病5 免疫因素激活T淋巴细胞 CTL 13 二 肝功能不全临床综合征 一 物质代谢障碍1 糖代谢障碍 14 2 低蛋白血症 15 3 低钾血症 16 细胞释钾 钠入细胞 17 二 激素代谢障碍 18 19 20 21 22 2 肝细胞内胆汁淤积原因 肝细胞分泌器结构与功能障碍表现 黄疸 瘙痒 出血等 23 24 3 后果 1 肝细胞变性坏死 胆盐 纤维化 肝硬变 2 出血 3 肠源性内毒素血症 4 BP 心动过缓 25 四 凝血功能障碍1 正常 1 合成全部凝血因子 除 因子外 2 清除活化的凝血因子 3 制造纤溶酶原 4 制造抗纤溶酶 5 清除循环中的纤溶酶原激活物 26 2 异常 1 凝血因子合成 2 凝血因子消耗 3 抗凝物质 FDP 4 原发性纤维蛋白溶解 5 Pt质 量异常 27 五 生物转化功能障碍 黄疸肝性脑病药物中毒 28 六 免疫功能障碍机理1 侧支循环 肝窦血流量2 枯否细胞功能受抑3 内毒素从结肠漏出4 内毒素吸收过多内毒素 肝损害1 直接作用2 细胞因子3 肝微循环障碍4 过度炎症反应 29 正常1 枯否细胞2 Ig 补体3 处理Ag Ab复合物的场地后果1 细菌感染2 肠源性内毒素血症 intestinalendotoxemia 30 31 七 水电解质及酸碱平衡障碍肝性腹水 hepaticascites 局部因素 腹腔内因素 门脉高压 血浆胶体渗透压 淋巴回流障碍 全身因素 腹腔外因素 GFR ADS 利钠激素活性 32 肝性腹水 hepaticascites 33 八 器官功能障碍肝肾综合征 hepatorenalsyndrome 三个阶段 1 门脉高压明显 无腹水2 钠水滁留 腹水性肝硬化 3 功能性肾功能衰竭 34 肝性脑病 hepaticencephalopathy 35 肝性脑病 hepaticencephalopathy 排除其它已知脑疾患前提下 继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征 晚期肝昏迷 hepaticcoma 一 概念 36 二 分期与临床表现 37 38 肝性脑病第三期 第三期 昏睡期 精神错乱 易怒 暴躁 昏睡期 39 肝性脑病第四期 第四期 昏迷期 神志丧失 不能唤醒 昏迷期 40 41 氨中毒 假性神经递质学说 血浆氨基酸失衡学说 GABA学说 当前观点 影响肝性脑病发生的因素 三 发病机制 42 血氨升高 氨的清除不足 ammoniaintoxicationhypothesis 氨中毒学说 A 酶系统受损B 底物不足C 消耗大量ATP 43 44 肝硬化食道静脉曲张 易破裂出血 45 46 氨对脑组织的毒性作用示意图 能量代谢 47 48 氨对脑组织的毒性作用示意图 神经递质 49 干扰神经细胞膜的正常功能 干扰Na K ATPase活性 NH3 K 内流减少 神经冲动的形成 传导受抑制 50 脑干网状结构是维持意识的基础 1 网状结构与意识 2 假性神经递质的结构与形成 3 假性神经递质与肝性脑病 假性神经递质学说 51 假性神经递质定义 与正常 真性 神经递质结构相似 但其功能却远较正常神经递质为弱的一类物质 递质 52 正常及假性神经递质 53 假性神经递质学说示意图 54 55 1 血浆氨基酸分类支链氨基酸 branchchainaminoacid BCAA 芳香氨基酸 aromaticaminoacid AAA 3 血浆氨基酸失衡学说 56 1 1 氨基酸平衡思考题 以上两图中哪一个才是正常时氨基酸平衡图 57 氨基酸平衡图 58 2 血浆氨基酸失衡及机制AAA AAA代谢 蛋白质分解 BCAA 胰岛素 59 60 61 62 4 氨基丁酸学说 63 5 当前的观点 高血氨 氨基酸失衡学说 氨的作用 1 高血氨 氨基酸失衡 胰岛素 胰高血糖素 2 谷氨酰胺 中性氨基酸出脑 AAA入脑 3 高血氨直接增强GABA能神经元的神经传导 64 6 影响肝性脑病发生的因素诱因的作用机制 1 氮负荷的增加 2 血脑屏障通透性增加 前提条件 3 脑的敏感性增加 4 神经毒质之间或与代谢异常之间的协同作用其它神经毒质 硫醇 脂肪酸 酚等诱因 65 66 肝肾综合征 hepatorenalsyndrome 67 一 定义继发于严重肝病的肾功能衰竭 二 分类1 肝性功能性肾衰 大多数肝硬化晚期和少数暴发性肝炎患者伴有肾功能障碍 但肾脏并无器质性病变 2 肝性器质性肾衰 32 48例暴发性肝衰显示有肾功能障碍 约1 2病人出现肾小管坏死 68 三 发病机制1 血流动力学异常 有效循环血量下降2 肾血管收缩 1 交感神经张力增高 2 R A A激活 3 激肽释放酶 激肽系统活动异常 4 PG合成不足 5 内毒素血症 6 假性神经递质蓄积 69 肝肾综合征发生机制示意图 70 防治原则 1 病因防治 预防肝功能进一步恶化 人工肝 肝移植等 2 肝性脑病治疗原则 针对发病机制 降低血氨 肠道抗生素 乳果糖 谷氨酸 精氨酸等 L 多巴 进入CNS后生成NNT 改善肾功能 氨基酸治疗 输入富含BCAA的溶液 预防诱因 防止出血 感染 电解质紊乱 蛋白摄入过多等 3 肝性功能性肾衰竭治疗原则 药物 八肽加压素 升压 改善肾血流 手术 腹腔 颈静脉分流术 71 典型病例 患者 男 52岁 3天前进食牛肉0 25Kg 尔后出现恶心 呕吐 神志恍惚 烦躁而急诊入院 患者患慢性肝炎十余年 4年前症状加重 4个月来 进行性消瘦 无力 憔悴 黄疸 鼻和齿龈易出血 体检 神志恍惚 步履失衡 烦躁不安 皮肤 巩膜深度黄染 肝肋下恰可触及 质硬 边钝 脾左肋下3横指 质硬 有腹水征 吞钡X线提示食道下静脉曲张 实验室检查 胆红素34 2 mol L SGPT120u 血氨88 mol L 入院后经静脉输注葡萄糖 谷氨酸钠 酸性溶液灌肠等 病情好转 第5天大便时患者突觉头晕 虚汗 心跳乏力 昏厥于厕所内 脸色苍白 脉细速 四肢冷湿 BP8 0 5 3kPa 第6天再度神志恍惚 烦躁尖叫 扑翼样震颤 解柏油样大便 继而昏迷 经降氨后症状无改善 乃静脉滴注L 多巴1周 神志转清醒 住院47天 症状基本消失出院 请分析2次 神志恍惚 的诱因 发生机制及治疗情况 72