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肝 硬 化 cirrhosis of liver,1,1、概 念:,以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。有多系统受累,以肝功能损害和门脉高压为主要表现,晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。,2,2、病 因:,病毒性肝炎; 酒精中毒;肝汁淤积; 循环障碍;工业毒物或药物; 代谢障碍;营养障碍; 免疫紊乱;血吸虫病; 原因不明。,3,3、发病机制 :,肝硬化的演变过程包括4个方面 : 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。 残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)。,4,汇管区和肝包膜大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管区-汇管区或汇管区-小叶中央静脉延伸扩展即所谓纤维间隔,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,改建成为假小叶,为肝硬化的典型病变。,5,上述病理变化造成肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压;门静脉、肝静脉和肝动脉之间失去正常关系,相互出现交通吻合支;是门脉高压的病理基础,且加重肝细胞营养障碍,加重肝硬化。,6,7,8,4、病 理:,肉眼观:肝脏变硬、重量减轻,棕黄或灰褐色,表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区,边缘薄而硬,肝包膜增厚。切面见肝正常结构消失,被圆形或近圆形岛屿状结节代替,周围有灰白色的结缔组织间隔包绕。,9,10,肝硬化肉眼观,11,镜下:正常小叶结构消失,被假小叶取代,有的含2、3个或1个偏在边缘的中央静脉,甚至无中央静脉;细胞排列和血窦分布极不规则,肝细胞浊肿、 脂肪浸润、坏死和再生。汇管区结缔组织增生而显著增宽,炎性细胞浸润,假胆管形成。,12,13,肝硬化病理改变,14,5、分 型:,小结节性肝硬化:最常见。结节大小相仿,直径在3-5mm,不超过1cm,纤维间隔较细,假小叶大小一致。大结节性肝硬化:结节粗大,大小不均,直径在1-3cm,可达5cm,纤维间隔宽窄不一,假小叶大小不等。大小结节混合性肝硬化:同时存在大、小结节两种病理形态。,15,6、临床表现:,肝硬化起病隐匿,病程发展缓慢,可潜伏3-5年或10年以上。临床上将肝硬化分为肝功能代偿期和失代偿期,但两期界限常不清楚。,16,1)代偿期:,症状轻,缺乏特异性:乏力、食欲减退,腹胀不适,恶心,上腹隐痛,腹泻等,呈间歇性,因劳累或伴发病而出现,休息或治疗可缓解。营养状态一般,肝轻度大,质地结实或偏硬,无或轻度压痛,脾轻或中度大。肝功能正常或轻度异常。,17,2)失代偿期 :,症状显著,主要为肝功能减退或门静脉高压症两大类临床表现,同时可有全身系统症状。,18,(一)肝功能减退的临床表现 :,1、全身症状 : 营养状况较差,消瘦乏力,精神不振,严重者衰弱而卧床不起。皮肤干枯,面色黝暗无光泽(肝病面容),可有不规则低热、夜盲及浮肿等。,19,2、消化道症状: 食欲不振、腹胀,恶心、呕吐,对脂肪和蛋白质耐受差,进油腻肉食易腹泻。与胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关。半数以上患者轻度黄疸,少数中、重度黄疸。,20,3、出血倾向和贫血: 常有鼻、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血倾向。与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。常有不同程度贫血,由营养不良、肠道吸收障碍、胃肠失调和脾功能亢进等因素引起 。,21,4、内分泌紊乱: 雌激素增多,雄激素减少:男性有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育,女性有月经失调、闭经、不孕;蜘蛛痣和肝掌;继发性醛固酮和抗利尿激素增多:钠水潴留、少尿和浮肿;肾上腺皮质功能减损:皮肤色素沉着。,22,蜘 蛛 痣,23,肝 掌,24,(二)门静脉高压症 :,门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多,是门静脉高压的发生机制。脾大、侧支循环的建立和开放、腹水是门静脉高压症的三大临床表现。 尤其侧支循环开放,对门静脉高压症的诊断有特征性意义。,25, 脾大 :,脾因长期淤血而大,多为轻、中度大,部分可达脐下。上消化道大出血时,脾可暂时缩小,甚至不能触及。晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少,称为脾功能亢进 。,26,侧支循环的建立和开放 :,食管和胃底静脉曲张:门脉系的胃冠状静脉和腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉开放沟通。腹壁静脉曲张:脐静脉重新开放,与副脐静脉、腹壁静脉等连接,脐周静脉曲张。痔静脉扩张:门脉系的直肠上静脉与腔静脉系的直肠中、下静脉沟通。,27, 腹水 :,是肝硬化最突出的临床表现;失代偿期患者75%以上有腹水。腹水形成的机制为钠、水的过量潴留,与下列腹腔局部因素和全身因素有关:,28,门静脉压力增高;低白蛋白血症;淋巴液生成过多;继发性醛固酮增多:钠重吸收增加;抗利尿激素增多:水重吸收增加;有效血容量不足,肾交感活动增强。,29,(三)肝触诊 :,质地坚硬,边缘较薄,早期表面尚平滑,晚期可触及结节或颗粒状,通常无压痛,但在肝细胞进行性坏死或炎症时则可有轻压痛。,30,7 、并发症 :,一、上消化道出血 : 最常见的并发症,多突然发生大量呕血或黑粪,常引起出血性休克或诱发肝性脑病,病死率很高。出血病因除食管、胃底静脉曲张破裂外,部分为急性胃粘膜糜烂或消化性溃疡。,31,食管静脉曲张 胃底静脉曲张,32,二、肝性脑病 : 是本病最严重的并发症,亦是最常见的死亡原因。主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷,与氨中毒、假性神经递质形成、支链/芳香氨基酸比例失衡等因素有关。,33,三、感染: 如肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等。 自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌,起病较急,表现为腹痛、腹水迅速增长,重者出现中毒性休克,起病缓慢者多有低热、腹胀或腹水持续不减;体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征。,34,四、肝肾综合征 : 由于有效循环血容量不足及肾内血液重分布等因素,可发生肝肾综合征,又称功能性肾衰竭。特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。其关键环节是肾血管收缩,肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低。,35,五、原发性肝癌: 多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续性肝区疼痛、肝表面发现肿块或腹水呈血性。,36,六、电解质和酸碱平衡紊乱: 低钠血症: 原发性低钠、钠丢失、 稀释性低钠; 低钾低氯血症与代谢性碱中毒:摄入不足、呕吐腹泻、长期用利尿剂或高渗葡萄糖液、继发醛固酮增多。,37,8 、实验室和其他检查:,一、血常规: 代偿期多正常,失代偿期有轻重不等的贫血。脾功能亢进时白细胞和血小板计数减少。,38,二、尿常规: 代偿期一般无变化,有黄疸时可出现胆红素,并有尿胆原增加。有时可见到蛋白、管型和血尿。,39,三、肝功能试验: 代偿期肝功能试验大多正常或轻度异常,失代偿期多有较全面的损害:胆红素增高,转氨酶增高,白蛋白降低、球蛋白增高。,40,四、免疫功能检查:细胞免疫:T淋巴细胞低,CD3、CD4和CD8细胞低;体液免疫:IgG、IgA增高;非特异性自身抗体;病因为病毒性肝炎者,肝炎病毒标记阳性。,41,五、腹水检查: 一般为漏出液。并发腹膜炎则透明度降低,比重介于漏出液和渗出液之间,白细胞数增多。并发结核性腹膜炎时,以淋巴细胞为主。血性腹水高度怀疑癌变。,42,六、影像学检查 : 食管吞钡X线检查; 超声显像; 超声多普勒检查; CT和MRI检查; 放射性核素检查。,43,七、内镜检查: 可直接看见静脉曲张及其部位和程度;在并发上消化道出血时,急诊胃镜检查可判明出血部位和病因,并可止血治疗。,44,八、肝穿刺活组织检查: 若见有假小叶形成,可确诊为肝硬化。,45,九、腹腔镜检查: 可直接观察肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变,亦可用拨捧感触其硬度,直视下对病变明显处作穿刺活动组织检查,对鉴别及明确肝硬化病因很有帮助。,46,9 、诊断主要根据:,病毒性肝炎、长期饮酒等病史;肝功减退和门脉高压的临床表现;肝脏质地坚硬有结节感;肝功能试验常有阳性发现;肝活组织检查见假小叶形成。,47,10 、鉴别诊断:,与表现为肝大的疾病鉴别;与引水腹水和腹部胀大的疾病鉴别; 与肝硬化并发症的鉴别。,48,11 、治疗:,本病无特效治疗,关键在于早期诊断,针对病因和加强一般治疗,使病情缓解及延长其代偿期; 对失代偿期患者主要是对症治疗、改善肝功能和抢救并发症。,49,一、一般治疗:,休息;饮食:高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化为宜。支持治疗:维持水、电解质和酸碱平衡。,50,二、药物治疗:,目前尚无无特效药。 平日可用维生素和消化酶;水飞蓟宾,秋水仙碱,中医药。,51,三、腹水的治疗 :,限制钠、水的摄入; 利尿剂; 放腹水加输注白蛋白; 提高血浆胶体渗透压; 腹水浓缩回输; 腹腔-颈静脉引流; 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)。,52,四、门脉高压症的手术治疗 :,手术治疗的目的主要是降低门静脉系压力和消除脾功能亢进,有各种分流、断流术和脾切除术等。,53,五、门脉高压症的介入治疗 :,脾动脉栓塞术 胃冠状静脉栓塞术缩血管药物灌注治疗经颈静脉肝内门体分流术(TIPS),54,经 颈 静 脉 肝 内 门 体 分 流 术 Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS),1989年发明,1992年引进国内,多同时与曲张静脉的栓塞联合应用,发挥分流与断流双重作用,避免过度分流,减少肝性脑病的发生。,55,TIPS术操作过程示意图,56,TIPS术前术后门脉压力变化,57,TIPS术前 胃镜,58,TIPS术后胃镜,59,60,五、并发症治疗:,上消化道出血; 自发性腹膜炎; 肝性脑病; 肝肾综合征;,61,六、肝移植手术:,这是近代对晚期肝硬化的治疗新进展,可提高患者的存活率。,62,12 、预后:,与病因、病变类型、肝功能代偿程度及有无并发症而有所不同。Child-pugh A级预后最好,而C级预后最差。死亡原因常为肝性脑病、上消化道出血、继发感染和肝肾综合征等。,63,谢 谢 !,64,
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