神经系统临床诊断方法.ppt

神经系统疾病临床诊断方法,de,从认识到治疗疾病的全过程,都贯穿着医生的思维活动，诊断是否正确、治疗是否恰当，反映了医生的水平和素质。（方圻）,神经病学的诊断应达到四个预期目的,确定疾病的部位和病因；判定和预测疾病的预后或转归；如果为遗传性疾病，应向病人的亲属提供遗传咨询，以保证优生优育；研究疾病现象，致力于治疗和预防。,神经系统疾病的临床诊断原则1,无论病情多么复杂，遵循临床诊断的基本步骤、获取准确无误、真实可靠的症状和体征是正确诊断的必要前提和基础。,神经系统疾病的临床诊断原则2,定位诊断优先于定性诊断2.病史采集和神经系统检查是最基本、最重要的临床诊断方法3.通常情况下，只要正确应用临床诊断方法及程序，都能够获得正确的诊断,神经系统疾病的临床诊断原则3,4.有些疾病仅根据”综合征诊断+定位诊断”即可确定性质5.应运用科学灵活的临床思维方法（不同疾病可有相同的临床表现；同一疾病可有不同的临床表现）。提倡尽可能把每一病例归结为特征性综合征，有利于确定解剖学基础、缩小病因范围,Ex:WallenbergsSyn,神经系统疾病的诊断步骤,病史+体检临床资料(症状、体征）应用解剖生理学知识临床综合征神经系统病灶定位定位+起病形式.病程+辅助检查疾病诊断对病人的残疾程度进行评估，判断功能恢复的可能性能性。,神经病学相关知识的重要性,合格的神经科医生应当能够娴熟应用临床技能、熟练掌握获取临床资料的方法,还应具有丰厚的基础理论知识，这样才能通过正确的临床思维做出正确的疾病诊断。,神经病学相关知识,神经解剖学：大脑皮层区及联系;感觉、视觉及听觉通路；颅神经；脑干及网状结构；边缘系统；自主神经、CSF通路等解剖结构神经生理学:神经冲动；神经肌肉传递及肌肉收缩过程；脊髓反射活动及CNS的传递；神经元的兴奋、抑制及释放过程；皮质激活及痫性发作的形成神经病理学:梗死；出血；脱髓鞘；损伤；压迫；炎症肿瘤；变性及发育异常等遗传学和免疫学,神经系统疾病定位诊断,感觉障碍(sensorydisturbance)运动障碍(motordisturbance)锥体外系病变(extrapyramidaldisturbance)小脑系统病变(cerebellardisturbance)反射(reflex)颅神经(cranialnerves)大脑(cerebrum),定位感觉障碍1,感觉分类特殊感觉(Specialsensation)视觉、听觉、嗅觉、味觉一般感觉(Generalsensation)浅感觉:痛觉、温度觉、触觉深感觉:运动觉、位置觉、振动觉复合感觉:实体觉、图形觉、定位觉、重量觉和两点辨别觉等,定位感觉障碍2,传导通路(浅感觉),定位感觉障碍3,传导通路(深感觉),传导束与躯干、四肢肌定位关系,定位感觉障碍4,感觉障碍分类：按分布形式分4型1.周围型：呈片、块状分布的各种感觉损害。2.节段型：在四肢呈条形分布、躯干呈环形或披肩样分布。（后根、后角、前联合）3.传导束型：病灶水平以下的感觉障碍。（传导束受损）4.皮质型：定位觉、两点辨别觉、实体觉受损。（顶上小叶）,定位感觉障碍5,周围神经损害1.单一神经损害：该神经分布区的感觉减退或消失，还可有疼痛、过敏等。（皮神经炎）2.多数神经损害：四肢远端对称性、周围型分布的各种感觉障碍（手套、袜套样）。（GBS）,定位感觉障碍6,脊神经损害（节段性）1.脊神经节损害：病变皮节区感觉障碍，疼痛为主，可出疱疹。(带状疱疹、骨肿瘤等)2.脊神经后根损害：相应区域疼痛、感觉缺失。（椎间盘脱出、髓外肿瘤等）,定位感觉障碍7,脊髓损害11.后角损害：病灶侧节段性分布的痛温觉缺失。(脊空）2.灰质前联合损害：双侧节段性分布的痛温觉缺失，触觉保留。（髓外肿瘤、脊髓出血等）3.后索损害：病变水平以下传导束型深感觉障碍、感觉性共济失调。（脊髓痨）,定位感觉障碍8,脊髓损害24.脊髓半切损害（Brown-SequardsSyn）：病变水平以下同侧传导束型深感觉障碍、对侧传导束型浅感觉障碍。（髓外肿瘤、脊柱骨折等）5.脊髓横贯性损害：病变水平以下传导束型深、浅感觉障碍。（脊髓炎等）,定位感觉障碍9,延髓病变（交叉型）病灶同侧节段型面部痛温觉障碍、对侧肢体传导束型痛温觉障碍。(wallenberg）丘脑病变病灶对侧的偏身感觉缺失、偏身共济失调、同向性偏盲，可有自发痛。（丘脑梗死、肿瘤等）,定位感觉障碍10,内囊病变病灶对侧的偏身感觉缺失、同向性偏盲（脑出血）感觉皮质损害复合觉和深感觉障碍明显，浅感觉障碍不明显。中央后回损毁单肢感觉缺失；中央后回刺激感觉性癫痫；,感觉障碍的定位诊断部位分布伴随症状常见疾病1.末梢型对称性四肢远端运动、植物神经多发性神经病手套、袜子型功能障碍2.神经干型条块状运动障碍神经外伤3.节段性后根型节段性、带状神经根痛髓外肿瘤、后角节段性、分离性脊髓空洞症前连合双侧对称节段性、脊髓空洞症分离性椎间盘突出4、脊髓横贯性病变部位以下截瘫/四肢瘫脊髓炎、外伤传导束型植物神经损害半切同侧深、对侧浅同侧瘫痪髓外肿瘤早期5、脑干交叉性脑血管疾病6、对侧偏身型丘脑对侧偏身自发性疼痛脑血管疾病感觉过度内囊对侧偏身偏瘫、偏盲脑血管疾病7、皮质对侧单肢复合感觉异常肿瘤,神经系统疾病定位诊断,感觉障碍(sensorydisturbance)运动障碍(motordisturbance)锥体外系病变(extrapyramidaldisturbance)小脑系统病变(cerebellardisturbance)反射(reflex)颅神经(cranialnerves)大脑(cerebrum),皮质脊髓束,定位运动障碍1,运动分类随意运动（voluntarymovement）有意识、随个人意愿执行的动作。不随意运动（involuntarymovement）不经意识、不受个人意志控制的动作。,定位运动障碍2,-锥体系统-脊髓前角肌肉运动终板锥体外系统-小脑系统自主神经系统-脊髓侧角脏器、腺体,随意运动,不随意运动,前根,定位运动障碍3,“运动神经元肌肉”通路上的任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。,定位运动障碍4,运动障碍的分类（按瘫痪部位分）单瘫（monoplegia）单个肢体的瘫痪，病灶位于皮层或脊髓前角细胞。偏瘫(hemiplegia)一侧上、下肢的瘫痪，又分为大脑性偏瘫和脊髓性偏瘫。病灶位于皮质脊髓束（锥体束）截瘫（paraplegia）双下肢瘫，病灶位于脊髓胸腰段，偶可位于双侧旁中央小叶前部或马尾。四肢瘫（tetraplegia）病灶位于颈髓，。,定位运动障碍5,运动障碍的分类（按瘫痪程度分）轻瘫(paresis):部分瘫痪瘫痪(paralysis):完全瘫痪运动障碍的分类（按瘫痪性质分）中枢性瘫痪（centralparalysis）上运动神经元（痉挛性瘫痪）周围性瘫痪(peripheralparalysis)下运动神经元损害（驰缓性瘫痪）,定位运动障碍6,上、下运动神经元瘫痪的鉴别表现上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉孪性降低，呈弛缓性腱反射增强减低或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度废用性明显肌束性颤动无可有肌电图神经传导正常，神经传导异常失神经电位无有,定位运动障碍7,运动障碍的定位1运动皮质损害（中央前回）病灶对侧轻单瘫，可伴有局灶性癫痫发作（常有Todd麻痹）。见于各种脑疾病内囊损害（三偏）病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失、偏盲。多见于内囊出血。,定位运动障碍8,运动障碍的定位2脑干损害特点为交叉性瘫痪，即同侧颅神经麻痹、对侧偏瘫。多见于脑血管病、肿瘤脊髓损害皮质脊髓束受损：痉挛性瘫痪脊髓前角受损：弛缓性瘫痪、肌肉萎缩脊髓侧角受损：血管运动紊乱见于炎症、外伤、肿瘤、血管病等,定位运动障碍9,运动障碍的定位4前根损害节段性弛缓性瘫痪。炎症、脊椎病变多见周围神经损害：弛缓性瘫痪，常伴有疼痛、感觉缺失及自主神经功能紊乱。多见于神经炎及神经损伤,神经系统疾病定位诊断,感觉障碍(sensorydisturbance)运动障碍(motordisturbance)锥体外系病变(extrapyramidaldisturbance)小脑系统病变(cerebellardisturbance)反射(reflex)颅神经(cranialnerves)大脑(cerebrum),定位椎体外系运动障碍1,苍白球旧纹状体豆状核纹状体壳核新纹状体尾状核,neostriatebody,Paleostriatebody,定位椎体外系运动障碍2,运动减少-肌张力增高综合征(旧纹状体病变)运动减少、强直、静止性震颤见于Parkinson运动增多-肌张力减低综合征(新纹状体病变)运动增多、肌张力减低见于舞蹈病、Huntington、Willson、脑炎后遗症等,神经系统疾病定位诊断,感觉障碍(sensorydisturbance)运动障碍(motordisturbance)锥体外系病变(extrapyramidaldisturbance)小脑系统病变(cerebellardisturbance)反射(reflex)颅神经(cranialnerves)大脑(cerebrum),定位小脑病变1,小脑大体分为蚓部和半球两部分，前者为躯干肌的代表区，后者为四肢远端肌代表区。,定位小脑病变2,结构与症状1古小脑（前庭小脑）绒球小结叶古小脑接受自前庭传来的头部空间位置的信息和半规管传来的头部运动状态的动力学冲动，从而协调脊髓的运动冲动使身体保持平衡病变时引起平衡失调、站立不稳、行走不能、跨步过宽、醉酒步态等.,定位小脑病变3,结构与症状2旧小脑（脊髓小脑）小脑前叶接受脊髓传来的冲动，发出冲动调节抗重力肌群的活动，提供站立和运动时维持平衡的肌张力强度古小脑和旧小脑共同作用的结果是维持骨骼肌张力、主动肌和抗肌群的共济协调，以维持正常步态和姿态。,定位小脑病变4,结构与症状3新小脑（脑桥小脑）：小脑后叶；与运动协调相关。通过新小脑与脊髓之间的信息传递和新小脑的协调，使运动皮质发动的随意运动变得圆滑而精确。病变时可表现为共济失调、辩距不良、重量辨别不能、协同不能、轮替运动障碍、意向性震颤、回弹现象、肌张力低下、断续语言、眼震等。,定位小脑病变5,定位诊断小脑蚓部病变主表现为平衡失调(躯干性共济失调),多见于髓母细胞瘤小脑半球病变主表现为共济失调,多见于星形细胞瘤额叶病变主表现额叶性共济失调、精神异常,多见于恶性胶质瘤,神经系统疾病定位诊断,感觉障碍(sensorydisturbance)运动障碍(motordisturbance)锥体外系病变(extrapyramidaldisturbance)小脑系统病变(cerebellardisturbance)反射(reflex)颅神经(cranialnerves)大脑(cerebrum),定位反射1,反射是最简单、最基本的神经活动，是机体对外界刺激的应答反应。反射弧感受器传入神经元中间神经元传出神经元效应器,定位反射2,反射与定位诊断的关系掌握常见反射的传导通路，结合反射异常的表现可以协助判定病灶部位。,定位反射3,分类浅层反射(角膜R;咽R；腹壁R；正常反射提睾R，足跖R)深层反射(下颌R；肱二头肌R；肱三头肌R；膝R；跟腱R)病理反射(BabinshisSyn;ChaddocksSyn;HoffmannsSyn;掌颏R；吸吮R),定位反射4,常用反射的定位意义,定位反射5,常用反射的定位意义,定位反射7,常用反射的定位意义,关于阵挛是腱反射高度亢进的表现,常见有髌阵挛、踝阵挛。,定位反射8,异常反射的定位意义浅反射减低或消失见于脊髓反射弧中断、皮质脊髓束或皮质延髓束病变深反射增高见于脊髓或脑干反射弧完好、皮质脊髓束或皮质延髓束受损（上运动神经元瘫）深反射减低或消失见于反射弧的任何部位中断（上运动神经元瘫）、脊髓休克、昏迷等,神经系统疾病定位诊断,感觉障碍(sensorydisturbance)运动障碍(motordisturbance)锥体外系病变(extrapyramidaldisturbance)小脑系统病变(cerebellardisturbance)反射(reflex)颅神经(cranialnerves)大脑(cerebrum),颅神经简介,第.对（嗅、视）分别直接连于大脑与间脑、在中脑、在桥脑、在延髓除第VII、XII对（面、舌下）外，余颅神经核的中枢神经元均受双侧皮质延髓束支配,颅神经有感觉和运动纤维，支配头、面部感觉神经：I、II、VIII运动神经：III、IV、VI、XI、XII混合神经：V、VII、IX、X含有副交感神经纤维：III、VII、IX、X运动核靠近脑干正中线(腹侧)感觉核位于脑干外侧（背侧）,定位颅神经-(嗅),嗅觉减低或缺失双侧多因鼻腔病变引起，见于鼻炎等单侧可见于筛板、筛窦、前颅凹、额叶眶面等结构病变，见于骨折、炎症肿瘤等幻嗅颞叶前部、底部病变多见，见于肿瘤等中枢病变不引起嗅觉丧失,定位颅神经-（视）,视觉传导通路,定位颅神经-（视）,视乳头病变水肿提示颅内高压见于脑积水、颅内占位、外伤、炎症、动静脉瘘、小头畸形等视神经萎缩原发性：见于中毒、梅毒、视神经受压等继发性：多继发于颅内高压,定位颅神经-（视）,视神经病变（视神经炎）球后视神经炎视神经乳头炎视交叉病变常由压迫性病变引起，如垂体瘤、颅咽管瘤等中心部受压双颞侧异位性偏盲双外侧受压双鼻侧异位性偏盲,定位颅神经-（视）,视束病变病灶对侧的同位性偏盲，病变侧的瞳孔较大。多见于压迫性病变，少见的有血管病。外侧膝状体、视放射、视皮质见于肿瘤、血管病等外侧膝状体、视放射完全性受损同位性偏盲刺激病灶对侧视幻觉视皮质损毁病灶皮质盲,视野改变,（全盲）（双颞、双鼻）（同向性偏盲）（象限盲）（象限盲）,视觉系统的血供,眼动脉视网膜大脑中动脉视放射大脑后动脉视皮质,定位颅神经-.（眼动）,眼外肌的神经支配及功能,各眼外肌作用方向,上直肌,下直肌,内直肌,外直肌,外直肌,下斜肌,下斜肌,上斜肌（）,上斜肌（）,右眼,左眼,右上直+左下斜=右侧上转肌右下直+左上斜=右侧下转肌反之，同样,向上,内收,外展,向下,眼肌麻痹的临床表现斜视(眼球位置改变)眼球运动障碍复视头位改变,动眼神经麻痹核下性病变（周围病变）多为单侧，可完全也可部分受损,多眼内肌先受累上睑下垂（提上睑肌）；眼球外斜（除外展外，其他方向运动均不能）瞳孔散大，光反射消失眼球调节、聚合不能核性病变常为双侧，个别眼肌的麻痹，瞳孔括约肌不受累,滑车神经麻痹单纯损伤罕见。向前直视时患眼轴位高于健眼，向外下活动受限,下视时复视,代偿性地收下颌、头向健侧倾斜并转向对侧肩部。外展神经麻痹向前直视时，患眼内收位，外展不能核性病变时多伴有眼球协同运动障碍及周围性面瘫；核下性病变表现为单纯外展麻痹该神经在颅底的行走路线长，故受累机会多,关于复视1复视提示眼外肌瘫痪正确认识复视应遵循下列原则须熟悉各眼外肌作用方向向某方向的运动受限，提示作用于此方向的眼外肌瘫痪复视时产生实像（投射至黄斑区）和虚像（投射至非黄斑区），其规律为：虚像总在瘫痪肌肉作用的方向；越向瘫痪肌肉作用的方向用力注视，实像和虚像的距离越大,关于复视2单眼复视多为功能性或屈光不正而致，偶可见于脑干器质性病变对双眼复视应先判断为水平或垂直复视水平复视提示内或外直肌麻痹垂直复视提示司垂直运动的8块肌肉之一瘫痪,眼球协同运动障碍定位诊断-凝视麻痹1,皮质侧视中枢,动眼神经核,皮质下侧视中枢(外展副核),外展神经核,眼球协同运动障碍定位诊断-凝视麻痹2核上性病变仅表现为凝视麻痹皮质侧视中枢（额中回后部8区)病灶致协同运动障碍，双眼凝视病灶;桥脑侧视中枢（外展副核）病变致协同运动障碍，双眼凝视病灶对侧,眼球协同运动障碍定位诊断-凝视麻痹3核间性病变经典表现：侧视时，对侧眼球不能内收，同侧眼球外展伴眼震，辐辏正常（内侧纵束受损）一个半综合征：双眼向病灶侧凝视麻痹。即同侧眼球不能外展、对侧眼球不能内收（桥脑被盖部外展副核）,眼球协同运动障碍定位诊断-垂直运动障碍四叠体病变时眼球向上或向下注视不能,瞳孔改变正常瞳孔双侧等大、正圆，直径2-4mm;受括约肌（副交感）和开大肌（交感）支配,对光反射调节反射E-W核(括约肌),Perlia核(会聚),常见瞳孔改变瞳孔光反射异常光反射通路上的任何病变均引起光反射消失和瞳孔散大;外膝体以上病损不影响光反射和引起散大.ArgyllRobertson瞳孔瞳孔缩小，光反射消失、调节反射正常。（顶盖前区至E-W核通路或导水管被盖下行交感纤维受损）,Adie瞳孔一侧瞳孔散大，光反射与调节反射近于丧失HornersSyn（交感神经）睑裂变小（睑板肌瘫痪）；瞳孔缩小（瞳孔开大肌瘫痪）；眼球内陷（眼眶肌瘫痪）；无汗（汗腺）；半侧面部血管扩张（血管）,定位颅神经-（三叉）,混合神经,感觉传导,痛、温觉三叉神经脊束核(口周上部;耳周下部)触觉纤维感觉主核,定位,感觉障碍周围性：同侧面部（包括面部皮肤、结膜、口腔、舌、软腭、硬腭以及鼻粘膜）的感觉缺失核性（脊束核）：同侧面部的葱皮样分布区的分离性痛、温度觉缺失，触觉存在。运动障碍咀嚼肌瘫痪；张口时下颌向病侧偏斜。刺激性病变疼痛、痛觉过敏、痛性痉挛,定位颅神经-（面）,混合神经运动支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌以及耳部肌、枕肌、颈阔肌、镫骨肌等感觉舌前2/3的味蕾副交感舌下腺、颌下腺、泪腺,中枢性面瘫与周围性面瘫,不同水平病损的不同表现,茎乳孔以下病变：周围性面瘫鼓索神经病变：A+舌前2/3味觉减退+唾液分泌减少（Bell麻痹）C.膝状神经节与镫骨神经之间病变：B+听觉过敏D.膝状神经节处病变：B+泪腺分泌减少(出现疱疹则为HuntsSyn)E.内耳孔处病变：D+听力减退+前庭功能障碍（可伴三叉、小脑受损表现）,定位颅神经-（位听）,为感觉神经，组成：耳蜗神经司听觉传导前庭神经司平衡觉传导（传导躯干及头部的空间定向冲动）,耳蜗神经,传导通路螺旋器（Corti器）螺旋神经节（内耳双极细胞）内听道耳蜗神经脑桥蜗神经前、腹核双侧外侧丘系双侧内侧膝状体双侧听辐射双侧颞横回的皮质听觉中枢。,耳蜗神经损害耳鸣（刺激征）耳聋（损毁征）常见病因中毒、感染、桥小脑角病变、循环障碍、外伤（颞骨岩部骨折、爆震伤、气压伤等）等,前庭神经,传导通路及功能,三个半规管的壶腹，椭圆囊和球囊,内耳前庭神经节的双极细胞（一级神经元）,前庭神经,前庭核,周围支,中枢支,小脑,同侧脊髓前角细胞,参与内侧纵束上行,小脑下脚,前庭脊髓束,通过维持肌张力而影响躯体姿势（尤其伸肌）,到外展副核及动眼神经核，维持双眼的姿势性偏斜，调节双眼、头、颈的姿势,其传出径路的功能是维持冲动的平衡,前庭神经功能障碍,主要表现眩晕、眼球震颤、肢体偏斜（倾倒）前庭功能试验变温试验、旋转试验、直流电试验,眩晕为位向的自觉体会错误，感外境或自身的旋转或运动前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕,前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕眩晕性质旋转或向各方向摇晃的运动感旋转或物体向一侧运动感持续时间发作性、短（数分-数天）持续性、较长眩晕程度较重较轻迷走兴奋明显不明显眼震与眩晕程度一致与眩晕程度不一致眼震性质水平或兼旋转各样，中脑以上病变时无倾倒常有，倒向眼震的慢相侧，方向不定，与头位无关与头位有关，听觉障碍常有耳鸣或耳聋不明显神经体征无常有脑干症状、抽搐、昏厥前庭试验无反应或减弱常正常病因内耳眩晕、中耳感染、高颅压、脑循环障碍、外伤、炎症耳咽管阻塞、耵聍等肿瘤等,眼震指眼球在某固定点发生的不自主往返运动。假性眼震(眼原性）真性眼震（前庭性）真性眼震特点为具有快、慢相的节律性，可有水平、垂直、旋转和斜向等不同方向，常伴有听力障碍、倾倒或脑干症状。,前庭周围性眼震前庭中枢性眼震病变部位内耳或前庭神经前庭神经核及中枢通路眼震方向多为水平，可各方向，垂直是其特征持续时间较短（3周）发作性较长伴随表现明显眩晕，闭目不减轻；眩晕可无，听觉无异常听觉障碍可有脑干、小脑症状倾倒向眼震慢相方与眼震方向无关病因内耳眩晕、迷路炎、脑循环障碍、外伤、肿瘤前庭神经损伤,自发性肢体偏斜（倾倒）表现为姿位偏斜（Romberg）和自发性指误。一致性偏斜：倾倒与眼震慢相方向一致，是前庭周围性病变特有分离性偏斜：倾倒与眼震慢相方向可能不一致，见于前庭中枢性病变,前庭神经病变病因前庭周围性病变全身疾病导致（药物、循环障碍、代谢疾病等）、内耳眩晕病、迷路炎、前庭神经元炎、良性位置性眩晕等前庭中枢性病变血管病、炎症、肿瘤、变性病等,定位颅神经后组.,舌咽神经混合神经,舌咽神经主要分支1.鼓室神经司中耳、咽鼓管的黏膜感觉2.茎突咽支支配茎突咽支肌（提高咽穹隆）3.咽支支配咽部横纹肌4.颈动脉窦支颈动脉窦和颈动脉球5.舌支舌后1/3味觉,舌咽神经损害舌后1/3味觉消失唾液分泌减少催吐和腭反射消失咽后部、扁桃体和舌根部感觉消失轻度咽下困难舌咽神经痛短暂、阵发性、难以忍受的剧痛；常起自舌根、扁桃体或软腭，向耳部放散；吞咽、咀嚼或说话可诱发,迷走神经混合神经为走行最长的颅神经,迷走神经主要分支1.硬脑膜支内脏感觉2.耳支耳后皮肤及外耳道后壁感觉3.咽支咽肌及软腭的运动4.喉上神经咽缩肌和环甲肌运动；喉、声带、会厌黏膜感觉（含副交感）5.喉返神经环甲肌以外的喉肌运动；下喉黏膜感觉6.上颈心脏支和胸心脏支7.气管支8.前、后胃支、肝支、腹腔支及肾支,迷走神经损害双侧损害急速死亡一侧损害软腭、咽及喉肌肉瘫痪表现为同侧软腭下垂、鼻音、声音嘶哑、吞咽困难等，咽反射消失,真、假球麻痹的鉴别,副神经运动神经,副神经分支副神经延髓支与迷走神经共同支配咽喉诸肌副神经脊髓支支配胸锁乳突肌和斜方肌(上半部),副神经受损中枢性损害延髓部损害:对侧胸锁乳突肌和斜方肌痉挛性轻瘫;脊髓部损害:同侧胸锁乳突肌和斜方肌完全弛缓性瘫周围性损害胸锁乳突肌和斜方肌弛缓性瘫,舌下神经运动神经延髓舌下神经核延髓锥体外侧的前外侧沟舌下神经舌下神经管舌肌(舌内诸肌、茎突舌肌、颏舌肌）主受对侧皮质延髓束支配;双侧舌下神经核相距近,舌下神经受损一侧麻痹，伸舌时偏向患侧;两侧麻痹，伸舌受限或不能周围性：舌明显萎缩（颅底骨折、肿瘤）舌下神经核：可伴有肌束颤动（ALS）中枢性：对侧中枢性舌下神经麻痹，舌肌无萎缩，常伴有偏瘫,.联合受损,进行性球麻痹（后组颅神经元变性、缺失）见于运动神经元病、延髓空洞症构音障碍为首发症状，继而吞咽困难、舌肌萎缩伴肌束颤动，随后可出现面神经受损表现假性球麻痹（双侧后组颅神经痉挛性轻瘫）构音障碍、吞咽困难、强哭、强笑等,神经系统疾病定性诊断,神经内科诊断精髓根据病史提出诊断假设用体检去验证诊断假设用辅助检查去验证或推翻诊断假设如辅助检查结果与诊断假设不符,需要重新考虑诊断假设.,定性诊断应注意的问题定性诊断是一个科学的认识过程,须遵循科学严谨、耐心细致的原则，应全面、认真、客观地分析所有临床资料。对众多的、复杂的临床征象尽可能应用一元论的观点去分析。疾病的演变过程有可能使病变性质逐渐明朗，故应予以高度重视。,神经系统疾病的病因学分类,感染性疾病多急或亚急性起病，数日-数周达高峰，感染征象，神经症状较弥散，辅检找到病原学证据及病理改变依据。外伤外伤史，相关临床表现及辅检阳性所见。血管性疾病急性起病，神经功能缺失表现，辅检阳性所见，具有血管病危险因素。,脱髓鞘疾病急、亚急或缓慢起病，病灶较弥散，缓解-复发或进行性加重病程，实验室证据神经系统变性病缓慢起病及缓慢进展，主侵犯神经系统某一部分。肿瘤缓慢起病，神经系统局灶受损表现，高颅压表现，实验室证据，原发灶证据。,遗传病多发病年龄较小，缓慢进行性加重，家族史，基因检查。营养与代谢障碍病史，缓慢起病及缓慢进展，神经功能缺失，身体相关系统受损证据。中毒及环境相关性疾病接触史，急或慢性起病，表现为脑病、周围神经损害、PakinsonsSyn、共济失调、脊髓病等。,产伤与发育异常产伤围产期损伤史，出生后的神经功能缺失、智能减退及发育异常；发育异常及先天性神经疾病多表现为脑瘫、智力发育迟滞、神经功能障碍等系统性疾病伴发的神经损害急、亚急或缓慢起病，神经症状广泛，神经系统各个系统均可受累，常出现不同症状的组合，有机体其他系统病变的相关证据。,谢谢,