肝性脑病医学PPT

肝性脑病,定义和病因发病机制病理生理临床表现诊断实验室和其他辅助检查鉴别诊断治疗和预防,定义 肝性脑病是由严重肝病或门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，临床表现轻者可仅有轻微的智力减退严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。,病因 大部分肝性脑病由肝硬化引起，其他病因包括重症肝炎、暴发性肝衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝等。,常见的诱发肝性脑病的因素消化道出血大量排钾利尿放腹水高蛋白饮食催眠镇静麻醉药便秘尿毒症外科手术及感染,发病机制（一）氨中毒学说血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨，但胃肠道是氨进入 身体的主要门户。氨在肠道吸收主要以非离子型氨（NH3）弥散进入肠粘膜。游离的NH3有毒性，且能透过血脑屏障;氨离子呈盐类形式存在，相对无毒，不能透过血脑屏障当结肠内时，大量弥散入血；时，则氨离子从血液转至肠腔，随粪排泄,（二）神经递质的变化 1. -羟酪胺酸和苯乙醇胺的化学结构与正常的神经递质去甲肾上腺素相似，但不能传递神经冲动或动作很弱，因此称为假性神经递质。 2.肝性脑病时色胺酸增多，通过血脑屏障代谢产生5-羟色胺及5-羟吲哚乙酸，二者都是抑制性神经递质，参与肝性脑病的发生。,（三）锰离子 锰具有神经毒性，正常时由肝脏分泌入胆道，然后至肠道排出，肝病时锰不能正常排出并进入体循环，锰在脑部沉积除直接对脑组织损伤外，还影响5-HT,去甲肾上腺素和GABA等神经递质的功能 ，也造成星形细胞功能障碍，与氨有协调作用。,病理肝性脑病根据病理生理的不同，分为3种类型：A型多发生于急性肝衰竭2周内，亚急性肝衰竭时，肝性脑病出现于212周。B型主要与门-体分流有关，肝组织可以正常。C型发生于慢性肝病、肝硬化的基础上，常有肝功能不全及门静脉高压和（或）门-体分流，是肝性脑病中最为常见的类型。,临床表现 主要表现为高级神经中枢的功能紊乱（如性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍等）以及运动和反射异常（如扑翼样震颤、肌痉挛、反射亢进和病理反射等），其临床过程现分为5期：0期（潜伏期）又称轻微肝性脑病，无行为、性格的异常，无神经系统病理征，脑电图正常，只在心理测试或智力测试时有轻微异常。,1期（前驱期）轻度性格改变和精神异常，如焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等，可有扑翼样震颤，脑电图多数正常。此期临床表现不明显，易被忽略。2期（昏迷前期）嗜睡、行为异常（如衣冠不整或随地大小便）、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征，有扑翼样震颤，脑电图有特征性异常。,3期（昏睡期） 昏睡，但可唤醒，醒时尚能应答，常有神志不清或幻觉，各种神经体征持续或加重，有扑翼样震颤，肌张力高，腱反射亢进，锥体束征常阳性，脑电图有异常波形。4期（昏迷期）昏迷，不能唤醒。患者不能合作而无法引出扑翼样震颤。浅昏迷时，腱反射和肌张力仍亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低。脑电图明显异常。肝性脑病与其他代谢性脑病相比并无特征性。,诊断 肝性脑病的主要诊断依据为：有严重肝病和（或）广泛门-体侧支循环形成的基础及肝性脑病诱因；出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤；肝功能生化指标明显异常及（或）血氨增高；脑电图异常；心理智能测验、诱发电位及临界视觉闪烁频率异常；头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病。,少部分肝性脑病患者肝病病史不明确，以精神症状为突出表现，易被误诊。故对有精神症状患者，了解其肝病病史及检测肝功能等应作为排除肝性脑病的常规。肝性脑病还应与可引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静药过量等相鉴别。,辅助检查（一）血生化检查1.肝功能2.血氨 肝硬化及门-体分流后的肝性脑病患者多有血氨升高，急性肝性脑病患者血氨可以正常。3.正常人血中支链氨基酸与芳香氨基酸的比值3，门-体分流性脑病患者的这一比值1.,（二）电生理检查1.脑电图2.诱发电位3.临界视觉闪烁频率,（三）心理智能测验 一般将木块图试验、数字连接试验及数字符号试验联合应用，筛选轻微肝性脑病。这些方法的简便，无需特殊器材，但受年龄、教育程度的影响。,（四）影像学检查 急性肝性脑病患者进行头部CT或MRI检查时可发现脑水肿 。慢性肝性脑病的患者则可发现有不同程度的脑萎缩。,治疗 积极治疗原发肝病，去除引发肝性脑病的诱因、维护肝脏功能、促进氨代谢清除及调节神经递质是治疗肝性脑病的主要诱因。,（一）及早识别及去除肝性脑病发作的诱因1.纠正电解质和酸碱平衡紊乱2.止血和清除肠道积血3.预防和控制感染4.慎用镇静药及损伤肝功能的药物5.注意防治便秘,（二）营养支持治疗1.急性起病数日内禁食蛋白质，神志清楚后逐渐加量，慢性肝性脑病患者无禁食必要。植物蛋白有助于氨的排出，保证热能供应和各种维生素的补充，酌情输注血浆或者白蛋白。2.乳果糖和乳梨醇到达结肠后可被分解为乳酸和乙酸，降低肠道ph。3.口服抗生素可抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨的生成。4.益生菌制剂 调节肠道菌群结构,（三）促进体内氨的代谢1.L-鸟氨酸-L-门冬氨酸 能促进体内尿素的循环而降低血氨。2.鸟氨酸-酮戊二酸 （机制同上）,（四）调节神经递质1.GABA/BZ复合受体拮抗剂 氟马西尼可以拮抗内源性苯二氮卓所致的神经抑制。用量：0.51mg静脉注射；或1mg/h持续静脉滴注。2.减少或拮抗假神经递质,（五）肝移植 肝移植是治疗各种终末期肝病的一种有效手段，严重和顽固性的肝性脑病有肝移植的指证。,