重症肌无力严重程度评分ppt课件

重症肌无力严重程度评分,1,定义,重症肌无力（MG）：累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体，由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫疾病。 定位：神经-肌肉接头处 定性：自身免疫病,2,疾病特点,部分或全身骨骼肌易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻 晨轻暮重,3,流行病学,任何年龄，出生后数月至70-80岁，20-40岁常见,两个高峰： 40岁 女性患病率为男性2-3倍 40-60岁 男性多见，多合并有胸腺瘤,4,临床特点,肌肉易感性 眼外肌面、咀嚼、咽喉、颈部肌上肢肌、下肢肌呼吸肌 （平滑肌、膀胱括约肌一般不受累） 平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃肠道、膀胱、支气管及瞳孔括约肌,5,临床表现,眼肌 上睑下垂、复视、斜视，眼球运动受限 面肌 皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力 咀嚼肌 连续咀嚼困难，进食经常中断 延髓肌 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑 颈肌 转颈、抬头困难,6,临床表现,严重的肌肉受累 四肢肌力 蹲起无力，上楼困难 心肌 猝死 呼吸肌、膈肌 咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死,7,临床分型,Osserman分型 型 眼肌型 A型 轻度全身型 B型 中度全身型 型 重症急进型 型 迟发重症型 型 肌萎缩型 儿童MG尚未见型与 型,8,诊断, 临床特征 疲劳试验 腾喜龙试验、新斯的明试验 肌电图 血清AChRab 影像学检查,9,重症肌无力严重程度？, MG患者病程长，受累肌群临床表现多样性 患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法的标准化均 影响对患者严重程度的判断，从而增加对MG患者临床严重 程度的客观评价的难度。,10,重症肌无力定量评分（Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS） 重症肌无力复合量表（Myasthenia Gravis Composite,MGC） 肌无力肌肉量表 （Myasthenic Muscle Scale,MMS） 许氏绝对与相对评分法(the Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG)（中国重症肌无力诊断和治疗指南 2015）,常用量表,11,正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但MG患者常过早出现疲劳，称为病态疲劳。 依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观评价各受累肌肉的严重程度。,国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法,12,国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法,眼睑下垂 （8分） 上睑疲劳试验 （8分） 眼球水平活动受限及复视 （8分） 面肌无力的观察 （4分） 吞咽、咀嚼功能评价 （8分） 呼吸功能的评价 （8分） 上肢疲劳试验 （8分） 下肢疲劳试验 （8分） 左右两侧分别计分，面肌无力不区分左右，满分60分 得分越高，表明患者肌无力症状越重,13,1.上睑无力计分： 病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共8分,14,2.上睑疲劳试验： 令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜9-3点为标准，左右眼分别计分，共8分,15,3.眼球水平活动受限计分(mm)： 病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，并相加。左右眼分别计分，共8分,16,4.上肢疲劳试验： 两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。左右两侧分别计分，共8分,17,5.下肢疲劳试验： 病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。左、右侧分别计分，共8分,18,6.面肌无力的计分，共4分,19,7.咀嚼、吞咽功能的计分，共8分,20,8.呼吸肌功能的评分，共8分,21,22,23,24,该量表无呼吸肌相关评估内容，得分越高，病情越轻,25,抗胆碱酯酶药物试验,新斯的明试验： 新斯的明1-1.5mg+阿托品0.5mg，1小时内每10分钟按照所选定量表评分一次，并记录注射前后差值。20-40分钟内临床症状改善最为明显。 结果判定：相对计分60%为阳性，25%为阴性，介于二者之间为可疑 临床相对计分： （治疗前临床绝对计分-治疗后临床绝对计分）/治疗前临床绝对计分100%,26,新斯的明试验注意事项： 1.会使胃肠道蠕动增强，宜在餐后2小时以后行此试验。 2.可引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。 3.服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药后2小时行此检查，若结果可疑，可在3小时候复查 4.试验中应观察影响最大及肌群，呼吸肌，备好抢救药品。 5.不能单凭此试验阴性便否定MG的诊断。,27,重复神经电刺激（RNS） 低频刺激（3Hz、5Hz），复合肌肉动作电位波幅递减15%以上（以第4或第5波与第1波比较） 高频刺激（20Hz以上），复合肌肉动作电位波幅递减30%以上（以最后一个波与第1波比较） 最常选用腋神经、副神经、面神经和尺神经。 近端神经刺激阳性率较高，单纯眼肌型患者阳性率较低。 应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。,28,总结, 目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，上述4种量表均能可靠有效的评价。 不同的量表特点及优势有所差异，许氏绝对与相对评分法（ARS-MG）为我国自主设计，更适用于我国患者群体。 临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的作出选择。,29,30,