医学交流课件：浆细胞病

浆细浆细胞胞病病 Plasma cellPlasma cellPlasma cellPlasma cellPlasma cellPlasma cellPlasma cellPlasma cellPlasma cellPlasma cellPlasma cellPlasma cellImmunoglobulinImmunoglobulinImmunoglobulinImmunoglobulinImmunoglobulinImmunoglobulinImmunoglobulinImmunoglobulinIFEIFE-ImmunofixationelectrophoresisImmunofixationelectrophoresiss sFLCFLC-serum serum free light free light chainschains40%肾脏排泄和清除型sFLC 3.319.4mg/L型sFLC 5.726.3mg/L/ 0.261.6 5s sFLCFLC-serum serum free light free light chainschains更高的灵敏度（NSMM or LCMM，sCR？）更短的半衰期不受肾功能影响FCM-FCM-Flow Flow CytometryCytometry 浆细胞 原浆细胞/骨髓瘤细胞 浆细胞样淋巴细胞浆细胞病 良性浆细胞病 恶性浆细胞病良性浆细胞病 反应性浆细胞增多症：慢性感染、CTD、慢性肝病、肿瘤。 骨髓浆细胞占有核细胞10%以下，分化良好，分泌的Ig为多克隆性，少数为单克隆性但水平不高。 冷凝集素综合征 MGUS恶性浆细胞病恶性浆细胞病 浆细胞单克隆增生 分泌单克隆Ig或其多肽亚单位 血清蛋白电泳：M蛋白峰，轻链型、IgD、IgE看不到 轻链不平衡现象。 正常多克隆浆细胞、正常多克隆Ig受抑制浆细胞克隆性增生为主 多发性骨髓瘤：CRAB， 冒烟、惰性 M BM：浆细胞15%或骨髓瘤细胞 溶骨病变 浆细胞瘤：M蛋白少见 髓外浆细胞实体瘤 原发于骨骼的孤立性浆细胞实体瘤 预后：髓外浆细胞瘤孤立性浆细胞瘤MM单克隆Ig或其组分 Waldenstrom巨球蛋白血症：占巨球蛋白血症1/4，单克隆IgM，BM中淋浆细胞增多。 重链病：、 原发性淀粉样变性：AL其他淀粉样变性 伴发恶性肿瘤：AL 继发性淀粉样变性：AA 家族性地中海热：AA 遗传性系统性淀粉样变性：TTR、AI 老年性：TTR 血液透析相关：2MG CNS（Alzheimer、Down） 局限性（甲状腺髓样癌、胰岛素细胞瘤） POEMS：病因不明，常伴发于MM、孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、MGUS CastlemanIgM相关疾病 巨球蛋白血症 冷凝集综合征 冷球蛋白血症Case 1Case 1F/45y乏力、体重下降半年HGB、CrMM 轻链型？Case 2Case 2M/52y低热、体重下降半年HGB、Cr（-）、骨质破坏（-）IFE：IgM K型 45g/LWM？Case 3Case 3M/72y体检发现M蛋白，IgG K型 15g/LT2DM史多年Cr 133umol/L骨髓浆细胞8%MGUS？MM？Plasma cell Plasma cell dyscrasiasdyscrasias意义未明的单克隆免疫球蛋白血证冷凝集素综合征冷球蛋白血症Castleman病Multiple myelomaMultiple myelomaMultiple myelomaMultiple myelomaMultiple myelomaMultiple myelomaMultiple myelomaMultiple myelomaMultiple myelomaMultiple myelomasmoldering myelomaNSMM/LCMMPlasma cell leukemiaCase 1Case 1F/45y乏力、体重下降半年HGB、CrMM 轻链型？EMP-EMP-ExtrameduExtramedullaryllary plasmacytomaplasmacytoma4%男：女 3:1 中位55y90%发生在头颈部（鼻腔、鼻窦、鼻咽、吼），但可见几乎所有器官，包括胃肠道、中枢、胸腺、乳腺、睾丸、腮腺、淋巴结、纵膈血尿M蛋白缺乏或水平低下与浆细胞分化的淋巴瘤鉴别困哪（MALT型边缘区淋巴瘤、LPL）EMP-EMP-ExtrameduExtramedullaryllary plasmacytomaplasmacytoma单克隆免疫球蛋白沉积病 MIDDMIDD原发性淀粉样变性轻链沉积病重链沉积病轻链和重链沉积病primary systemicprimary systemic(AL)(AL)amyloidosiamyloidosis s异常免疫球蛋白或免疫球蛋白片段（罕见分泌重链），沉积在不同组织内，形成褶片结构（AL淀粉样物）AL沉积（皮下脂肪、肾、心、肝、胃肠、周围神经）、器官肿大、紫癜、周围神经病变、凝血功能异常刚果红染色阳性尿中M蛋白 型primary systemicprimary systemic(AL)(AL)amyloidosiamyloidosis s primary systemicprimary systemic(AL)(AL)amyloidosiamyloidosis s单克隆性轻链和重链沉积病-非淀粉样MIDDLCDD、HCDD、LHCDD组织中大量非淀粉样、非原纤维的无定形嗜酸性物质沉积，刚果红不着色肾脏受累多见（肾综、肾衰），其次肝、心、神经、血管，关节少见多数 有骨髓浆细胞增生LCDD k链多见 骨硬化性骨髓瘤 poemspoems综综合征合征五联征、多浆膜腔积液、视乳头水肿、肺动脉高压、限制性或弥散性通气功能障碍、硬化性骨病有特点的M蛋白（型）、IgLV基因 (IgLV 1-40和1-44)VEGF1 李剑, 周道斌. POEMS 综合征的诊治新进展J. 中华血液学杂志, 2012, 33(10): 881-883.Poems syndrome-Poems syndrome-CastlemanCastleman disease diseaseCastleman病是一种少见的淋巴增殖性疾病（HHV一8病毒感染、IL-6）POEMS综合征患者中，近60患者均为Castleman病，且绝大多数病理检查结果显示为透明血管型。11 李剑, 周道斌. POEMS 综合征的诊治新进展J. 中华血液学杂志, 2012, 33(10): 881-883.重链病 HCDsHCDsB淋巴细胞增生性疾病肿瘤细胞产生未能结合轻链的截短的重链的免疫球蛋白。蛋白异常和轻链缺失由几种特别的基因造成。L Lymphoplasmacytic lymphomaymphoplasmacytic lymphoma，LPLLPL Waidenstom Waidenstom macroglobulinemiamacroglobulinemia，WMWM 小B淋巴细胞 、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤累及骨髓 、淋巴结和脾 脏（浸润），不符合其他任何一种伴有浆细胞分化的小B淋巴细胞肿瘤的诊断标 准绝大部分LPL患者伴有血清单克隆免疫球蛋白IgM升高（高粘滞、免疫异常），少部分患者伴有其他类型的免疫球蛋白升高 WM是LPL最主要的亚型，以淋巴浆细胞骨髓浸润伴有单克隆IgM血症为主要特征。它是一种特殊的临床病理类型，而不是一组继发于IgM分泌增多的临床综合征11 周可树, 邱录贵. 淋巴浆细胞淋巴瘤/Waldenstriom 巨球蛋白血症的诊断及治疗J. 中华血液学杂志, 2010, 31(4).L Lymphoplasmacytic lymphomaymphoplasmacytic lymphoma，LPLLPL Waidenstom Waidenstom macroglobulinemiamacroglobulinemia，WMWM L Lymphoplasmacytic lymphomaymphoplasmacytic lymphoma，LPLLPL Waidenstom Waidenstom macroglobulinemiamacroglobulinemia，WMWM L Lymphoplasmacytic lymphomaymphoplasmacytic lymphoma，LPLLPL Waidenstom Waidenstom macroglobulinemiamacroglobulinemia，WMWM L Lymphoplasmacytic lymphomaymphoplasmacytic lymphoma，LPLLPL Waidenstom Waidenstom macroglobulinemiamacroglobulinemia，WMWM L Lymphoplasmacytic lymphomaymphoplasmacytic lymphoma，LPLLPL Waidenstom Waidenstom macroglobulinemiamacroglobulinemia，WMWM C CryoglobulinemiaryoglobulinemiaC Cryoglobulinemiaryoglobulinemia遇冷发生沉淀的免疫球蛋白复合物型 单克隆IgG、IgA、IgM分子AgglutininAgglutinin syndromesyndromeMGUSMGUSMGUSMGUSMGUSMGUSMGUSMGUSMGUSMGUSoverover！ThanksThanks！