肾小球病概述

第 二 章 肾 小 球 病 概 述辽 宁 医 学 院 附 属 第 一 医 院肾 内 科 陈 硕 kidney 要 求v掌 握 肾 小 球 疾 病 的 临 床 表 现v了 解 肾 小 球 疾 病 的 分 类v了 解 肾 小 球 疾 病 的 发 病 机 制v重 点 ： 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 临 床 分 型 、 肾 小 球疾 病 的 临 床 表 现v难 点 ： 肾 小 球 疾 病 的 发 生 机 理 kidney 肾 小 球 疾 病 概 念v是 一 组 有 相 似 的 临 床 表 现 （ 蛋 白 尿 、血 尿 、 高 血 压 ） 但 病 因 、 发 病 机 制 、病 理 改 变 、 病 程 和 预 后 不 尽 相 同 ， 病变 主 要 累 积 双 肾 肾 小 球 的 疾 病 。 kidney 肾 小 球 病 的 分 类原 发 性 继 发 性 遗 传 性 2021-8-8 4 kidney 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 临 床 分 型 v急 性 肾 小 球 肾 炎 AGNvacute glomerulonephritisv慢 性 肾 小 球 肾 炎 CGN vchronic glomerulonephritisv急 进 性 肾 小 球 肾 炎 RPGNvrapidly progressive glomerulonephritis v隐 匿 性 肾 小 球 肾 炎vlatent glomerulonephritisv肾 病 综 合 症 NS nephrotic syndrome kidney 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 病 理 分 型 v1.轻 微 性 肾 小 球 病 变v2.局 灶 节 性 节 段 性 病 变v3.弥 漫 性 肾 小 球 肾 炎 膜 性 肾 病 增 生 性 肾 炎 硬 化 性 肾 炎v4.未 分 类 的 肾 小 球 肾 炎 系 膜 增 生毛 细 血 管 内 增 生系 膜 毛 细 血 管 性新 月 体 性 和 坏 死 性 kidney 临 床 诊 断 与 病 理 诊 断 之 间 的 关 系 急 性 肾 小 球 肾 炎 毛 细 血 管 内 增 生 性 急 进 性 肾 小 球 肾 炎 新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎 微 小 病 变 原 发 性 肾 病 综 合 征 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 局 灶 节 段 性 硬 化 慢 性 肾 小 球 肾 炎 膜 性 肾 病 膜 增 生 性 肾 炎 硬 化 性 肾 炎 隐 性 肾 小 球 肾 炎 局 灶 性 肾 炎 轻 微 病 变 kidney 2021-8-8 8 kidney kidney 2021-8-8 10 kidney 2021-8-8 11 kidney弥漫性病变球性病变 局灶性病变节段性病变 kidney 1.轻 微 肾 小 球 病 变minimal glomerular abnormalitiesv光 镜 LM v免 疫 病 理 IF v电 镜 EM ： 上 皮 细 胞 足 突 融 合 阴 性 kidney 微 小 病 变 minimal change nephrotic disease MCD上 皮 细 胞 足 突广 泛 融 合基 底 膜内 皮 细 胞 系 膜 细 胞l好 发 于 少 年 儿 童 ， 尤 以 2 6岁 幼 儿 。 男 多 于 女 。 血 尿 发 生 率 低 ， 无 肉 眼 血尿 ， 一 般 不 出 现 持 续 性 高 血 压 及 肾 功 能 减 退 ， 一 般 对 激 素 治 疗 敏 感 kidney 微 小 病 变 型 kidney 2局 灶 性 节 段 性 病 变 focal segmental lesions 光 镜 LM ： 免 疫 病 理 IF ： IgM ,C3呈 团 块 样 沉 积 在 肾 小 球 受 累 节 段 电 镜 EM ： 肾 小 球 上 皮 细 胞 足 突 广 泛 融 合 kidney v局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化 kidney kidney 膜 性 肾 病 membranous nephropathy 光 镜 ： 肾 小 球 基 底 膜 弥 漫 性 增 厚 ， 免 疫 复 合 物 沉 积 在 上皮 细 胞 下 钉 突 免 疫 病 理 ： IgG及 C3呈 细 颗 粒 状 在 肾 小 球 毛 细 血 管 壁 沉积 电 镜 ： 基 底 膜 上 皮 侧 电 子 致 密 物 ， 常 伴 足 突 广 泛 融 合 kidney 膜 性 肾 病 membranous nephropathy 膜 性 肾 病 ： 肾 小 球 基 底 膜 弥 漫 性 增 厚 ， 免 疫 复 合物 沉 积 在 上 皮 细 胞 下 钉 突 无 细 胞 增 生 ， 炎 症 反 应 轻 ， 血 尿 较 少 ，发 展 较 慢 P511 图 5-4-4 kidney kidney 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 Mesangial Proliferative glomerulonephritisv光 镜 ： 系 膜 细 胞 和 系 膜 基 质 弥 漫 增 生 ， 轻 、 中 、 重 度v免 疫 病 理 ： IgA 、 C3沉 积 为 IgA肾 病 IgG、 C3沉 积 ； IgM 、 C3沉 积 为 非 IgA肾 病v电 镜 ： 系 膜 区 及 毛 细 血 管 内 皮 下 电 子 致 密物 kidney 系 膜 增 生 性 肾 炎Mesangial Proliferative glomerulonephritis kidney kidney 轻 度 系 膜 增 生 kidney 中 度 系 膜 增 生 kidney 重 度 系 膜 增 生 kidney 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球 肾 炎 mesangiocapillary glame ruloephritis MPGN 光 镜 ： 呈 双 轨 征 ： 增 生 的 系 膜 细 胞 及 基 质插 入 基 底 膜 与 内 皮 之 间 免 疫 病 理 ： IgG 、 C3 呈 颗 粒 状 于 系 膜 区及 毛 细 血 管 壁 沉 积 电 镜 ： 系 膜 区 及 内 皮 下 可 见 电 子 致 密 物 沉积 。 kidney 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 炎mesangiocapillary glame ruloephritis MPGN kidney 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球 肾 炎 （ I型 ） 。 肾 小 球 系 膜 区 增 宽 ， 毛 细 血 管 壁 增 厚 ，局 部 双 轨 形 成 。 PAS x 260 kidney 毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 炎 系 膜 细 胞 及 内 皮 细 胞 均 增 生 ， 急 性 期 有白 细 胞 及 单 核 细 胞 浸 润 临 床 表 现 ： AGN 毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 炎 P499图 5-3-1 kidney kidney 急 性 肾 炎 见 中 性 粒 细 胞 浸 润 kidney 新 月 体 和 坏 死 性 肾 小 球 肾 炎（ 毛 细 血 管 外 增 生 性 肾 炎 ） RPG Nv光 镜 ： 早 期 ： 细 胞 新 月 体 中 期 ： 细 胞 纤 维 新 月 体 晚 期 ： 纤 维 新 月 体v免 疫 病 理 ： 型 抗 肾 小 球 基 底 膜 型 肾 小 球 肾 炎 型 免 疫 复 合 物 型 型 非 免 疫 复 合 物 型 5080 为 肾 微 血 管 炎 （ ANCA+）v电 镜 ： 、 型 无 电 子 致 密 物 型 有 电 子 致 密 物 kidney kidney 新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎 。 细 胞 性 新 月 体 覆 盖 在 肾 小 球 丛 的 局 部 ，图 中 8点 处 可 见 粉 红 色 纤 维 蛋 白 沉 积 物 。 Masson x 260 kidney kidney 硬 化 性 肾 小 球 肾 炎v各 种 肾 小 球 病 理 改 变 的 最 后 阶 段病 理 表 现 ： 肾 小 球 硬 化 ， 肾 小 管 萎 缩 ， 肾间 质 纤 维 化v临 床 表 现 ： CGN CRF kidney 肾 小 球 纤 维 化 ， 肾 小 管 萎 缩 ， 肾 间 质 炎 症 细 胞 浸 润 kidney 发 病 机 制 ？ 2021-8-8 40 kidney 体 液 免 疫 反 应体 液 免 疫 反 应 2021-8-8 41 kidney循 环 免 疫 复 合 物 滞 留 所 致 肾 小 球 免 疫 沉 积 物v循 环 性 免 疫 复 合 物 沉 积 ： 抗 原 在 循 环 血 液 中 与相 应 的 抗 体 结 合 形 成 抗 原 抗 体 复 合 物 ， 其 中 中等 大 小 免 疫 复 合 物 随 血 液 循 环 流 经 肾 脏 时 沉 积于 肾 小 球 ， 通 过 炎 性 介 质 的 作 用 导 致 损 伤 。v 一 般 认 为 循 环 免 疫 复 合 物 仅 能 沉 积 于 系 膜区 和 （ 或 ） 内 皮 下 。v 血 循 环 中 可 测 到 免 疫 复 合 物 。v 见 于 急 进 性 肾 炎 型 、 急 性 链 球 菌 感 染 后肾 炎 、 系 膜 增 生 性 肾 炎 、 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 炎 。 kidney 循 环 免 疫 复 合 物 2021-8-8 43 kidney 循 环 免 疫 复 合 物 kidney 体 液 免 疫 反 应 肾 小 球 抗 原 所 致 的 原 位 免 疫 沉 积 物 抗 原 是 肾 小 球 自 身 的 结 构 成 分 肾 小 球 内 可 有 肾 小 球 基 膜 和 抗 肾 小 球 基 膜抗 体 组 成 的 免 疫 复 合 物 沉 积 一 般 认 为 原 位 免 疫 复 合 物 沉 积 于 GBM上 皮 侧 血 循 环 中 有 抗 肾 小 球 基 底 膜 抗 体 见 于 急 进 性 肾 炎 型 、 肺 出 血 -肾 炎 综 合 征 kidney 原 位 免 疫 复 合 物 2021-8-8 46 kidney 原 位 免 疫 复 合 物 2021-8-8 47 kidney 炎 症 反 应 2021-8-8 48 kidney 肾 小 球 病 的 临 床 表 现v肾 功 能 损 害 kidney 临 床 表 现 Clinical manifestationsv一 蛋 白 尿v二 血 尿 无 痛 全 程 变 形 RBCv三 水 肿 肾 病 性 水 肿v 肾 炎 性 水 肿v四 高 血 压v五 肾 功 能 损 害 kidney 1、 蛋 白 尿 (proteinuria) v选 择 性 蛋 白 尿v非 选 择 性 蛋 白 尿 kidney 分 子 屏 障 ： 肾 小 球 滤 过 屏 障 kidney 电 荷 屏 障 ： 1上 皮 细 胞 2基 底 膜 3内 皮 细 胞 4被 滤 过 物 质 kidney 2、 血 尿 ( hematuria) v定 义 ： 镜 下 血 尿 ： 离 心 尿 RBC 3/HP 肉 眼 血 尿 gross hematuria ： 1升 尿含 1ml血 。v血 尿 来 源 ： 肾 小 球 源 性 血 尿 非 肾 小 球 源 性 血 尿 kidney 肾 小 球 源 性 血 尿 RBC from glomeruliv 变 形 红 细 胞 尿 （ 畸 形 红 细 胞 尿 ）v 尿 红 细 胞 容 积 分 布 曲 线 呈 非 对 称 性 kidney 非 肾 小 球 源 性 血 尿v均 一 性 正 常 形 态 RBCv尿 红 细 胞 容 积 分 布 曲 线 呈 对 称 性 kidney 3、 水 肿 (edema)肾 病 性 水 肿 ） 大 量 蛋 白 尿 致 血 浆 胶 体 渗 透 压 降 低 ，液 体 从 血 管 内 渗 入 组 织 间 隙 ； ） 部 分 患 者 有 效 血 容 量 减 少 ， 肾 素 血 管 紧 张 素 醛 固 酮 系 统 激 活 和 抗 利 尿激 素 分 泌 增 加 ,加 重 水 钠 潴 留 ） 肾 病 性 水 肿 组 织 间 隙 蛋 白 1g/L， 水 肿 从 颜 面 部 开 始 。 kidney kidney 4、 高 血 压 Hypertension肾 实 质 性 高 血 压 容 量 依 赖 性 肾 素 依 赖 性 肾 内 降 压 物 质 生 成 肾 血 管 性 高 血 压 肾 动 脉 狭 窄 kidney v肾 动 脉 狭 窄 特 点 ：v 两 肾 不 等 大v 两 肾 长 径 之 差 1.5cmv 缩 小 侧 为 肾 动 脉 狭 窄 肾 kidney 5、 肾 功 能 损 害v急 性 肾 功 能 损 害v慢 性 肾 功 能 损 害 kidney 复 习 思 考 题原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 临 床 表 现1 临 床 分 型 与 病 理 分 型2 肾 小 球 性 蛋 白 尿 血 尿 高 血 压 发 生 机 制3