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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,学习,目标,掌握,:,维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、产生的机制、护理和防治。,熟悉,:,维生素D缺乏性佝偻病的病因。,了解,:,维生素D的来源及其生理功能。,一、定义:,维生素D缺乏性佝偻病是,由于,维生素D不足,导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以,骨骼病变,为特征的全身慢性营养性疾病,。,是我国儿保重点防治的“四病”之一,多见于2岁以下,婴幼,儿。,补充,我国儿保重点防治的“四病”,:,维生素D缺乏性佝偻病,、贫血、肺炎、腹泻,二、维生素D的来源与转化,(一)来源:,1、内源性(人体合成):,皮肤中7-脱氢胆固醇(VD3原)紫外线照射VD3(胆骨化醇)。,为最主要来源。,2、外源性(天然来源):,含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中,(VD2、VD3),3、,母体胎儿转运,维生素D的活化,VD,1-a羟化酶,1,25(OH),2,D,3,25-羟化酶,肝脏,25-(OH)D,3,肾,脏,才具有生物活性(抗佝偻病作用,1,25(OH)2D3的作用,促进肾小管对钙磷的重吸收,成骨细胞增殖,破骨细胞分化,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,三、病因:,1日照不足:,由于户外活动少,或空气污染、雨雾过多,日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。,2摄入不足:,VitD摄入不足:天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳,又不补VitD,则易患此病。,食物中含钙、磷含量不足或比例不当。,三、病因:,3.生长过快:,婴儿生长发育过快,VitD及钙需要量较多。,4疾病及药物影响:,胃肠及肝胆慢性疾病(慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病),长期服用抗惊厥药(苯巴比妥、苯妥英钠),使VD加速分解;糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用,长期应用可诱发本病。,5,体内储存不足:妊娠期母体不足,发病机理,VitD缺乏,肠道吸收钙磷,低血钙,PTH,分泌,破骨细胞作用,骨重吸收,血钙正常或偏低,肾小管重吸收磷,血磷,钙磷乘积,骨矿化受阻,佝偻病,血钙不能恢复正常,手足搐搦,PTH,分泌,五、临床表现,分四期,初期(活动早期),激期(活动期),恢复期,后遗症期,(一)初期(,生后3个月左右发病,),1、以神经、精神症状为主:,易激惹,烦躁不安,夜惊,多汗,“,枕秃”,(一)初期(,生后3个月左右发病,),2、血钙正常或稍低,血磷下降,碱性磷酸酶,钙磷乘积稍低(30-40);血清25-(OH)D3和1-25(OH)2D3。,3、骨骼X线:无明显变化或骨钙化线模糊,骨质轻度稀疏。,(二)激期:,骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。,1、骨骼改变:,(自上而下,),(1)头部:,颅骨软化(36个月),:乒乓头,;,方颅(,8,9个月);,出牙延迟或顺序颠倒;,囟门晚闭或前囟过大。,(二)激期:,(2),胸部:,1岁左右出现,肋骨串珠:710肋,肋膈沟(郝氏沟):,鸡胸、漏斗胸:,胸部畸形,鸡胸或漏斗胸,肋骨串珠,肋膈沟,(3)四肢脊柱:,“手镯”“足镯”征(6个月以上);,下肢O型、X型腿(1岁以上患儿);,脊柱畸形、扁平骨盆。,骨骺部膨大手镯和脚镯,脊柱与四肢,下肢畸形“O”形或“X”腿,脊柱侧弯,脊柱后突(猫背),2、其他改变,肌肉、韧带松弛:,头颈软弱无力、坐、立、行落后;“蛙腹”;肝脾下移;大关节过伸等。,神经发育迟缓,免疫力,并发感染,X线改变*,(1)骨骺端钙化带消失,(2)骨骺端呈杯口、毛刷状,(3)骨骺软骨带增宽,(4)骨质稀疏、皮质变薄,血生化改变,血钙稍低,血磷明显降低,钙磷乘积30,(三)恢复期:,适当治疗后临床症状减轻或接消失;,血钙磷渐恢复正常,AKP恢复稍慢;,X线:临时钙化线重新出现,骨密度增浓。,(四)后遗症期:,多见于3岁以后,,临床症状消失,血生化及X线检查正常。,仅遗留,有不同程度的骨骼畸形。,治疗,(Treatment),(一)一般治疗:,多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。,(二)Vit D 疗法,Vit D 疗法,口服为主:,维生素D,2000 4000,IU,/日,,,连用,1个月,后,改,为预防,量,400,IU,,直到2岁,。,重症及不能坚持口服者可肌注:,维生素D,20 30万,IU,/次,3个月,后,改,预防量口服,.,其它:补充钙剂、蛋白质和维生素A、B、C.,三.矫形,轻度畸形可自行恢复,重度畸形影响行走者,4岁以后作矫,形术,【,常,见,护理诊断,】,1.营养失调:低于机体需要量 与户外活动过少、日光照射不足和维生素D摄入不足有关。,2.有感染的危险,与免疫功能低下有关。,3.,潜在并发症:骨骼畸形,维生素D过量引起中毒,4.,知识缺乏 与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。,护理措施,1.定期户外活动,直接接受阳光照射,-1-2h,初生儿可在23周后开始,2.补充维生素D,母乳喂养,按时添加,富含维生素D及矿物质的,辅食,给予维生素D制剂,护理措施,3.预防骨骼畸形和骨折,避免早坐、久坐,防脊柱后突,避免早站、久站和早行走,防O、X型腿,操作时避免重压和强力牵拉,,以防发生骨折,。,4.加强体格锻炼,采取主动或被动运动的方法矫正,5.预防感染,-交叉感染,健康教育,提倡母乳喂养,多晒太阳,从生后,1,周2周起,每日补充VitD400,-800,Iu,直到2足岁,预防,VitD,中毒:严格遵守用量,若食欲减退、倦怠、烦躁、呕吐腹泻、顽固性便秘和体重下降等,应立即停用,VitD,,及时通知医生。,预防:,1、,母亲在孕晚期(后3个月储备)注意补充维生素D和钙剂,2、,婴儿尽早户外活动,逐渐达1-2小时/天,及时添加辅食,3、,生后2周补充VitD400Iu/日,直到2岁,4、,早产儿、低出生体重、双胎补充 VitD800-1000Iu/d,3个月后改为400Iu/日,5、,钙剂:乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等,维生素D缺乏性手足搐搦症,目的要求,掌握本病的临床表现、实验室检查、治疗原则、常见护理诊断、护理措施,熟悉本病的病因、发病机制和鉴别诊断,【,概念,】,又称佝偻病性低钙惊厥,,主要因维生素D缺乏,血钙,降低,引起,神经肌肉兴奋性增强,,出现,惊厥、喉痉挛,和,手足搐搦,等症状。6个月以内多见。,病因和发病机制,病因:,甲状旁腺,调节迟钝,导致血钙下降,诱发血钙降低的原因,:,维生素D缺乏的早期,甲状旁腺代偿功能还未建立,血钙降低,阳光充足时,户外活动多、或应用维生素D治疗佝偻病,使钙沉积于骨,但肠道吸收钙相对不足造成低血钙,感染、饥饿、发热时组织分解而释放磷,血磷升高,与钙结合以磷酸钙形式沉着于骨上,造成血钙降低,人工喂养儿食用含磷过高的奶制品会导致高磷、低钙血症,长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少。,临床表现,-,典型发作,1、惊厥(最常见),(1)好发于婴儿。,(2)突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻),发作停止后意识恢复,精神萎糜转入睡眠。,(3)清醒后活泼如常,可反复发作。,临床表现,-,典型发作,2.手足搐搦,(,最特异性症状),(1)多见于6个月以上的婴儿;,(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;,手足抽搐的特点:,“助产士手”“芭蕾舞足”,临床表现,-,典型发作,3.喉痉挛(最严重症状),(1)小婴儿多见,(2)喉部肌肉和声门突发痉挛,呼吸困难,吸气性喉鸣。(不能用呼吸道感染或气管异物解释),(3)严重时可,窒息死亡。,临床表现,-,隐匿型,无典型发作症状,血钙,,a.面神经征,:,以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第七颅神经孔处),引起口角及眼睑抽动,即为阳性,此征尚可保留稍久。但新生儿期可呈假阳性。,b.腓反射,:,以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处,如同侧足向外侧收缩,即为阳性。,c.陶瑟征,:,以血压计袖带包裹上臂,使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间,5分钟内该手出现痉挛,即为阳性。,实验室检查,血钙降低(低于,1.751.88mmol/L),血磷正常或升高,尿钙阴性,治疗原则,迅速控制惊厥,解除喉痉挛,补充钙剂,急性期后给维生素D治疗,常见护理诊断,有窒息的危险,与惊厥、喉痉挛发作有关,有受伤的危险,与惊厥、手足搐搦有关,营养失调,:低于机体需要量 与维生素D缺乏有关,知识缺乏,:家长缺乏有关惊厥及喉痉挛的护理知识,护理措施,预防窒息的急救护理,惊厥发作时:,就地抢救,松开衣领,头转向侧位,保持呼吸道通畅,清除口鼻分泌物,喉痉挛发作时:,立即拉出舌体并通知医生,备好气管插管用具,人工呼吸或加压给氧,护理措施,按医嘱控制惊厥和喉痉挛,迅速控制惊厥或喉痉挛,安定肌肉或静脉注射,10水合氯醛保留灌肠,钙剂治疗,10葡萄糖酸钙510,ml加人10%25葡萄糖液1020ml,缓慢静脉注射(10分钟以上),每日可重复23,次,维生素,D治疗,护理措施,保护患儿安全,给予心理支持,健康教育,讲解维生素,D缺乏相关知识,讲解抽搐时的正确处理方法,指导维生素D和钙剂的补充方法,
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