病例分享Castleman氏病课件

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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,病例分享,西安市儿童医院,免疫内分泌科,李丹,logo,患儿,女,,11,岁,5,月,蓝田县人,主诉:发热,2,月余,现病史:入院前,2,月余患儿无明显诱因开始发热,体温最高,38.5,,无寒战、抽搐及皮疹,予退热药或物理降温后降至正常,每日发热,1,次,以下午为主,无关节肿痛,伴咳嗽,为非痉挛性连声咳,有痰不易咳出,无腹痛、腹泻,无头痛、头晕、呕吐,当地医院查,“,血常规:,WBC9.4,109/L,,,N 47.6%,,,L39.8%,,,M12.6%,,,RBC 3.25,1012/L,,,Hb,71g/L,,,PLT 744,109/L,异淋:未见;血涂片:未见疟原虫。铁蛋白、叶酸、维生素,B12:,正常。,Coomb,s,试验:阴性。肝、肾功、心肌酶:大致正常。,CRP:153mg/L,。,ESR:149mm/h,。肺炎支原体抗体:阳性。抗腺病毒抗体:阴性。,EBV-,IgM,:阴性。心脏彩超:未见异常。腹部,B,超:肝、脾略大。骨髓细胞学:粒、红两系轻度增生,其它未见明显异常。,”,2,按“支气管炎”给予静滴“红霉素”治疗,1,周,患儿咳嗽消失,仍发热,体温最高,38,,多发生于中午及下午,无寒战,夜间有盗汗,口服“退热药”可降至正常,为进一步诊治即来我院。自患病以来,精神、进食可,体重无明显变化,大、小便正常。,既往史:,2,年前曾患“过敏性紫癜”,,2,月前患“带状疱疹”,均治愈。,传染病接触史:否认。,预防接种史:按计划接种疫苗。,家族史:父母为养父母,家族史不详。,3,入院查体:体温,36.5,,呼吸,20,次,/,分,脉搏,84,次,/,分,血压,90/68mmHg,,神清,精神可,中度贫血貌,全身皮肤无皮疹,全身浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清,心音有力,律齐,腹软,无压痛,肝、脾肋下未触及,肠鸣音正常。四肢关节无肿痛,神经系统未见异常。,4,辅助检查:,血常规:,WBC 5.110 9/L,,,N 44.6%,,,L37.5%,,,M14.9%,,,RBC 3.210 12/L,,,Hb,67.2g/L,,,MCV80.8fL,,,MCH21.1pg,,,MCHC262.2g/L,,,Ret 0.06,,,PLT 617.410 9/L,,,异淋:未见;,尿、粪常规:正常。,肝功:,TP81.6g/L,,,ALB34.2g/L,,,GLB47.4g/L,,余正常,肾功:正常。,PCT 0.10.2,ng,/ml,;,CRP,:,18.2mg/L,;,ESR,:,98mm/h,;,RF8.1 IU/ml,(,0-20,);,ASO,:,31 IU/ml,(,0-200,);,血培养(不同部位双份):有氧条件下无细菌生长;,肺吸虫皮试(,-,),肺吸虫抗体(,-,);,5,乙肝五项、输血前检查:阴性;,结核抗体、,PPD,试验均阴性,TB-DNA,、,EBV-DNA,:阴性;,EB,病毒抗体系列:,EBV,核抗原抗体,IgG,:阳性,,EBV,早期抗原抗体,IgG,:阴性,,EBV,衣壳抗原抗体,IgM,:阴性,,EBV,衣壳抗原抗体,IgG,:阳性,,EBV,衣壳抗原抗体,IgG,亲和力:高亲和力抗体,+,;,6,维生素,B12,:,133.3pg/ml,(,174-878,);,叶酸:,16.7ng/ml,(,3-17,);,血清铁蛋白:,173ng/ml,(,6-159,);,红细胞脆性:正常;,自身抗体系列:阴性;抗中性粒细胞胞浆抗体:阴性;,细胞免疫:,CD3+65%,,,1385,个,/,ul,(,690-2540),,,CD8+29%,,,634,个,/ul(190-1140),,,CD4+28%,,,606,个,/ul(410-1590),,,CD4+/CD8+,:,0.96,,,B,淋巴细胞:,15%,,,310,个,/ul(90-660),,,NK,细胞:,15%,,,310,个,/ul(90-590),;,体液免疫:,IgG,17.5 g/L,(,6.36-14.04g/L,),IgM,3.11 g/L,(,0.29-1.41g/L,),IgA,4.64 g/L,(,0.63-1.79g/L,),IgE,5.0 IU/ml (0-165),。,7,头颅、胸部,CT,:正常。,心电图正常。,心脏彩超:心内结构未见异常。,骨髓象:骨髓增生活跃,粒:红,=0.97:1,。粒系:占,35.5%,,比例偏低,原始以下各阶段细胞均见,成熟细胞比例偏高,部分细胞可见中毒颗粒及空泡,嗜酸细胞可见。红系:占,36.5%,,比例偏高,早幼以下各阶段细胞均见,以晚幼为主,部分细胞偏小,成熟细胞大小不等。淋巴细胞、单核细胞、网状细胞大致正常。浆细胞占,5.5%,,形态大致正常。巨核细胞可见,血小板中小簇可见。未见寄生虫。组化染色:外铁,(-),内铁:,0,。,诊断:,1.,感染骨髓象,2.,反应性浆细胞增多症。,反应性浆细胞增多:慢性炎症、感染性疾病、风湿性疾病,恶性肿瘤、过敏性疾病,8,入院后予“头孢米诺,+,阿奇霉素”抗感染,8,天,输红细胞悬液,2U,纠正贫血,患儿体温正常,3,天后再次发热,体温最高,39.3,,无畏寒、寒战,无咳嗽、呕吐、腹泻,伴双下肢疼痛,以膝关节及腓肠肌为主,运动后加重,休息后缓解,无局部肿胀,无皮下结节,无消瘦。停用抗生素,患儿每日仍发热,下午为主,热峰,38.8,,口服布洛芬后降至正常。,9,血常规,日期,RBC,Hb,MCV,MCH,MCHC,WBC,N,L,M,PLT,Ret,4-3,3.2,67.2,80.8,21.1,262,5.1,44.6,37.5,14.9,617,6%,4-7,3.2,82,85.7,23,269,6.8,49.3,29.3,14,535,4-18,3.3,75.2,82.1,23.2,282,6.1,51.8,30.7,14.2,591,4-21,3.4,78.2,81.4,22.7,279,5.0,58.5,25.7,14.2,498,5.4%,4-24,2.9,65.2,84.3,22.7,270,5.0,58.3,24.8,13.5,523,4-27,3.2,73.2,83.7,22.9,273,4.8,51.1,30.1,16.7,535,5-2,3.3,73.2,81.6,22.4,274,5.4,51.1,32,13.9,620,10,复查结果,血常规:,WBC 6.8109/L,,,N 49.3%,,,L 29.3%,,,M14.0%,,,RBC 3.21012/L,,,Hb,82g/L,,,MCV85.7fL,,,MCH23pg,,,MCHC269.2g/L,,,PLT 535.4109/L,;异淋:未见;,肝功:,TP77.2g/L,,,ALB31.2g/L,,,GLB46g/L,,余正常,CRP,:,17.5mg/L,;,ESR:115mm/h,;,自身抗体系列:,ANA,:,1:40,阳性,斑点型,余:阴性;抗环瓜氨酸多肽抗体:,25 RU/ml,,(,25RU/ml,);,抗角蛋白抗体,:,阴性。,AFP,:,0.7ng/ml(0.5-10.9),;,CEA,:,0.5,ng,/ml(10),;,心脏彩超:正常。,11,女,,11,岁,5,月,病程较长,已,2,月余,主要临床表现为发热,中度热、下午为主,伴双膝关节疼痛,无畏寒、寒战及皮疹,脾脏轻度肿大,无肝脏、淋巴结肿大,,无关节肿胀、活动受限,病初有呼吸道感染,病程后期无感染症状,实验室检查:低色素性贫血,外周血单核细胞持续升高,CRP,、,ESR,升高,低蛋白血症、血清,IgG,、,IgA,、,IgM,升高,自身抗体系列:,ANA,:,1,:,40,阳性,病史特点,12,贫血,无生后贫血史,为低色素性贫血,细胞体积正常偏小,骨髓无增生障碍,自身免疫性溶血性贫血,患儿网织红细胞升高,脾大,骨髓像红系增生活跃,但患儿查肝功胆红素正常,,Coombs,试验:阴性,不支持,?,。,缺铁性贫血,红细胞体积正常偏小,骨髓像红系增生活跃,查骨髓铁染色示:细胞内外铁均(,-,),但查血清铁蛋白升高,不支持,?,慢性病贫血,多为正细胞正色素性贫血,以后为小细胞低色素性贫血,血清铁蛋白升高,骨髓铁染色示:细胞内铁减少,外铁增多。,是否为慢性病合并缺铁性贫血?查红细胞内碱性铁蛋白可鉴别,13,发热待查,感染性发热,1.,细菌、病毒、支原体、衣原体:,2.,寄生虫,3.,特殊病原体:,非感染性疾病,1.,结缔组织疾病:,2.,肿瘤:,3.,体温调节中枢功能失常,4.,自主神经功能紊乱,结核、,EB,病毒,幼年特发性关节炎(全身型),淋巴瘤,布氏杆菌病,14,慢性活动性,EB,病毒感染?,发热、贫血、脾大、外周血单核细胞比例持续升高,查,EBV,衣壳抗原抗体,IgG,:阳性,高,IgG,血症、,CD4+/CD8+,比值下降,但发热仅,2,月余,无皮疹、无淋巴结、肝脏肿大,无慢性肝炎或间质性肺炎,无全血细胞减少,无蚊虫叮咬过敏,查,EBV-DNA,阴性,查,EB,病毒抗体系列示,EBV,早期抗原抗体,IgG,:阴性,,EBV,衣壳抗原抗体,IgM,:阴性,提示为既往感染。,给予更昔洛韦,10mg/kg,抗病毒治疗,5,天,无效,15,结核病?,已接种卡介苗,家族中无结核病人,无明确结核接触史,,结核中毒症状不明显,PPD,试验、查结核抗体、结核,DNA,、结明实验均阴性,胸部,CT,正常,16,布氏杆菌病,布氏杆菌感染引起,自然疫源性人畜共患疾病,有食入布氏杆菌污染的奶制品、肉类,接触病畜史,临床特点:长期发热,急性期热型多为弛张热,常在下午体温,39-49,,出汗后缓慢下降,次晨正常,多汗、关节痛、肝脾淋巴结肿大,病程一般,2-3,月,最短,2-3,周,长者可达,3-4,年。,白细胞正常或稍低,淋巴细胞相对或绝对增多,有时可见异形淋巴细胞,细菌培养、抗体阳性可确诊,查布氏杆菌抗体阴性,17,淋巴瘤?,与,EB,病毒感染有关,不规则发热,或呈特征性回归热(高热数天后,可有几天或几周的无热期)。,非何杰金氏淋巴瘤早期可仅表现为发热、消瘦、盗汗。,进行性、无痛性淋巴结肿大,常伴肝、脾肿大,发热、贫血和恶病质表现。,浅表淋巴结肿大较多,亦可见头颈部、纵膈、腹腔原发灶。,18,幼年特发性关节炎(全身型)?,发热,6,周,有关节痛,脾脏轻度肿大,,CRP,、,ESR,升高,低蛋白血症、血清,IgG,、,IgA,、,IgM,升高,自身抗体系列:,ANA,:,1:40,阳性,但该患儿仅为双膝关节疼痛,无关节肿胀,无皮疹、淋巴结肿大、浆膜炎,查外周血像白细胞、中性粒细胞不高,,CD4+T,淋巴细胞无增高,且诊断为排他性诊断。,19,腹部,B,超:,1.,左下腹混合回声区,测范围约,57mm33mm,,其内回声强弱不等,分布不均;,2.,肠间积液(少量);,3.,脾脏轻度肿大;,4.,肝、胆、胰未见明显异常。,腹部,CT,:左肾下极平面前方可见,4cm3.5cm,的类圆形软组织密度肿块,边界清晰,密度均匀,肠系膜根部可见增大淋巴结结节灶,肝、胆、胰、脾、双肾及肾上腺平扫及增强均未见异常。,20,腹部,CT,左肾下极平面前方可见,4cm3.5cm,的类圆形软组织密度肿块,边界清晰,密度均匀,内部无坏死、液化,周围肠管轻度受压,腹膜腔无积液。增强扫描显示肿块大小较前无明显变化,境界清楚,轻度均匀强化,肠系膜根部可见增大淋巴结结节灶,肝、胆、胰、脾、双肾及肾上腺平扫及增强均未见异常。,21,形成腹部肿块的病因按病理性分五类:,1),炎症性肿块:急性炎症肿块,病人常有展寒发热、腹痛、恶心、呕吐、白细胞计数增高等感染性症状,肿块明显压痛、边界不清,不能推动。,2),外伤性肿块:多有外伤史,早期产生血肿或囊肿表面光滑、中等硬度、常伴有全身症状。后期血肿吸收,机化,肿块缩小变硬,形成无痛的实质性肿块。,3),肿瘤性
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