难治性肾病综合征汇编课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,难治性肾病综合征,难治性肾病综合征,1.,肾病综合征的诊断,一、难治性肾病综合,征,的诊断,大量蛋白尿：尿蛋白,3.5g/d,低白蛋白血症：血浆白蛋白,12,周，,FSGS 16,周）,1.Tse KC,et al.Nephrol Dial Transplant,2003,18:1316,2.Schnaper HW.Semin Neprol,2003,23:183,难,治,与激素治疗反应有关的概念：,激素敏感：激素治疗,8,周内尿蛋白转阴,缓 解：尿蛋白转阴或微量保持,3,天以上,复 发：缓解后再出现,3,天以上,2+,蛋白尿,2、难治性肾病综合征的诊断频繁复发：6个月内2次复发或1年,二、难治性肾病综合症的原因及治疗,“,病症药人,”,1.,病,病,理类型：如,MPGN,、,MN,2.,症,合并,症,：如感染、血栓、甲低,3.,药,药,物选择：治疗不正规,4.,人,个,人,特质性：基因异常、受体不敏感或存在,激素吸收障碍,二、难治性肾病综合症的原因及治疗,1.,微小病变肾病,2.,膜性肾病,3.,局灶性节段性肾小球硬化症,4.,系膜增生性肾小球肾炎,5.,系膜毛细血管性肾小球肾炎,1.,引起原发性肾病综合征的常见病理类型,非增殖性肾病,增殖性肾病,1.微小病变肾病 1.引起原发性肾病综合征的常见病理类型非,1.,微小病变（,MCD,）的病理与临床,（,1,）病理特点：,LM,：无明显病变；,IF:,阴性,EM,：,上皮细胞足突广泛融合,、无电子致密物,1.微小病变（MCD）的病理与临床（1）病理特点：,难治性肾病综合征汇编课件,难治性肾病综合征汇编课件,难治性肾病综合征汇编课件,（,2,）微小病变临床与病理联系,发病率：占儿童,NS 80-90%,，成人,20%,Zhou FD,et al.NDT 2009,，,24,：,870-876,MCD,在各年龄组原发性肾小球疾病的构成比,（2）微小病变临床与病理联系发病率：占儿童NS 80-90%,临床特点：,1.,年龄：主要见于儿童,2.,前驱感染：约,1/3,病人,3.,起病突然,，表现为,NS(,重症肾病综合症常见该类型,),，,20%,有镜下血尿，,无肉眼血尿,，高血压不常见,4.,激素敏感,，易复发,临床特点：,激素为基础,初次治疗，力争完全缓解（可单用激素）,足量（,40-60mg/d,，最高,1g/d,时,长期使用,ACEI/ARB(1B),b.,蛋白尿,0.51g/d,时可以应用,ACEI/ARB(2D),C.,在可耐受的范围内，将,ACEI/ARB,剂量逐渐加量至蛋白尿控制在,1g/d GFR50 ml/min,者,目标血压,蛋白尿,1g/d,125/75 mmHg,蛋白尿,1g/d,130/80 mmHg,（未分级）,急进性新月体,IgAN,使用糖皮质激素,+,环磷酰胺,(2D),不建议使用,MMF(2C),不建议对,GFR1g/d时b.蛋白,5.,系膜毛细血管性肾炎病理与临床,(1),病理特点,LM,：,Ms,弥漫重度增生，广泛插入，双轨征,IF:IgG,及,C,3,MS+GCW,EM,：,I,型 内皮下,II,型 基底膜内,III,型 内皮下、上皮下及系膜区,5.系膜毛细血管性肾炎病理与临床(1)病理特点,难治性肾病综合征汇编课件,难治性肾病综合征汇编课件,难治性肾病综合征汇编课件,临床特点,1,、,年龄：青少年（,5-30,岁），高峰,10-20,岁,2,、前驱感染：,50%-70%,3,、,20%-30%,呈,急性肾炎综合征,，,50%-60%,呈,NS,伴明显血尿，,30%,呈无症状蛋白尿和血尿,4,、,肾功能不全、高血压及贫血出现早,5,、贫血与肾功能损害不平行,6,、,50%-70%C,3,临床特点,治疗,对于,MPGN,，如出现肾病综合征或进展性肾功能下降时，需要口服环磷酰胺或霉酚酸酯联合低剂量糖皮质激素治疗，总疗程不超过,6,个月（,2D,）,若无效，及时减、撤药，按照慢性 肾炎治疗。,注意：目前尚无,RCT,研究糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺或,MMF,）治疗的疗效和安全性；,回顾性研究提示疗效不理想,Kidney Disease:Improving Global Outcomes,Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2,JUNE 2012,治疗 对于MPGN，如出现肾病综合征或进展性肾功能下降,小结,1.,难治性肾病综合征的诊断：,反复复发、激素抵抗、激素依赖,2.,难治性肾病综合征的病因及治疗,病,、症、药、人,小结1.难治性肾病综合征的诊断：,谢 谢！,谢 谢！,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力,