类风湿肺部侵犯影像诊断

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,类风湿性关节炎,肺部改变,类风湿性关节炎,(RA),是一种慢性炎症性疾病，通常对称地累及手足小关节。,RA,的关节外表现较常见，可发生于全身几乎所有器官。与,RA,相关的胸膜肺表现涉及肺实质、胸膜、气道和脉管系统。人们已经认识到,RA,患者的多种肺部影像学表现。,(患者1)：年龄46岁，男性，因呼吸困难和咳嗽被收入院。该患者有5年的血清阳性RA病史，正在接受相应的免疫抑制治疗。胸部X线检查和胸腔CT扫描显示，双侧结节病灶，其中局部有空洞；脏层胸膜上有斑块；纵隔淋巴结增大和液气胸。胸腔积液的胆固醇水平极高(424 mg/ml)，诊断为假性乳糜胸。,(,患者,2),：年龄,45,岁，男性，因严重慢性咳嗽而被收入院。该患者有,3,年的血清阳性,RA,病史，同样正在接受免疫抑制治疗。胸部,X,线检查显示，双侧胸腔积液。胸腔,CT,扫描显示，双侧胸腔积液、结节性病灶和坏死性结节性病灶，在结节性病灶周围可观察到毛玻璃密度影。,(患者3)：年龄56岁，女性，因咳嗽和发热而被收入院。与前2例患者不同的是，该患者此前无RA病史。最初对该患者按照肺炎给予左氧氟沙星治疗，但病情无好转。继而行胸腔CT扫描，结果显示双侧坏死性和结节性病灶，其中局部有空洞。进一步询问详细病史，该患者表示有关节炎病症，并且肘部有类风湿性皮肤病变。血清类风湿因子水平达467 IU/ml。根据临床、影响学和实验室检查结果，考虑为RA累及肺部。经过免疫抑制治疗，该患者的病症有所好转。,(患者4)：年龄80岁，男性，因劳力性呼吸困难而被收入院。该患者有55年的血清阳性RA病史，血清类风湿因子水平为2,110 mg/dl。该患者也在接受免疫抑制治疗，胸部X线检查显示肺下部网状结节和不规那么线性混浊。肺部HRCT影像显示肺底膈膜蜂窝状和增厚。,(患者5)：年龄55岁，女性，因慢性咳嗽和呼吸困难而被收入院。该患者有8年的血清阳性RA病史，正在接受免疫抑制治疗。胸部X线检查和CT影像显示，非特异型间质性肺炎伴网状结节和不规那么线性混浊。,。,发病原因,可能与感染、内分泌失调、血运障碍、免疫系统因素、遗传因素及中医学说的风湿寒邪因素有关,发病机制,机体对抗原刺激免疫反响的结果，其中既包括体液免疫，也包括细胞免疫,前者主要是浆细胞产生的特殊抗体IgG发生变性而获得抗原性，然后刺激机体产生IgM、IgG或IgA抗体；即类风湿因子，并形成抗原抗体免疫复合物，从而激活补体系统，吸引大量的中性粒细胞、巨噬细胞发生免疫反响；后者主要是大量的T细胞功能失调，其中包括辅助性T细胞CD4及抑制性T细胞CD8。,类风湿性关节炎属于结缔组织病变即胶原性疾病，其病变集中在身体某些器官的结缔组织的胶原纤维和基质中。,由于结缔组织广泛分布于全身各处，因此类风湿性关节炎在不同时期可侵犯体内各系统器官；如肺、胸膜、血管、关节等。,肺实质病变,间质性肺炎和肺纤维化,肺上叶纤维囊泡样病变,类风湿结节,Caplan综合征,胸膜病变,胸腔积液,气胸,气道病变,闭塞性细支气管炎,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎,支气管扩张症,滤泡性细支气管炎,上呼吸道疾病,血管病变,肺动脉高压,肺动脉炎,高粘综合征,继发病变,药物反响,感染,恶性病变,而结缔组织像淋巴结一样是免疫器官具有免疫反响功能。由于免疫调节和淋巴细胞亚群间及其他因子参与下相互作用失调，结果产生结缔组织水肿、增生以及小血管增加，同时有大量炎性细胞聚积。,根本病理改变,黏液水肿,类纤维蛋白坏死,炎性细胞浸润,纤维变性,影像表现,1胸腔积液；,2广泛间质性肺纤维病变；,3渐进坏死性结节；,4Caplan综合征；,5急性肺炎。,1,、胸膜炎及胸腔积液,是以淋巴细胞为主的纤维素性渗出,多数是在关节炎病症发作加重时出现,可逐渐出现胸膜粘连或增厚,积液吸收缓慢或长期不吸收,广泛间质性肺纤维变,肺泡壁及小叶间隔的纤维化,早期X线上只见肺血管纹理增粗、增多、僵硬、边缘模糊紊乱；,随着病情的进展伴发非特异性间质性肺炎，待肺炎吸收后肺内出现纤维性病变；晚期逐渐开展为弥漫性不规那么线状、网状或网状结节状阴影，以肺的基底部较明显，甚至形成蜂窝状改变,结节状阴影的中部常有坏死现象，此有助于与特发性广泛性间质性肺纤维化的鉴别,渐进坏死性结节,结节中心有类纤维蛋白变性或坏死组织,并含有纤维素和免疫复合物沉积,边缘为栅状排列的组织细胞,外层有单核细胞浸润的肉芽组织。,在病理上,肺部渐进坏死性结节与皮下类风湿性结节完全相同,肺的外周或肺中下野，单发或多发，轮廓清楚，密度较高的结节影，大小不一，小者数毫米，大者直径可达56cm，以0.51.5cm为多见，结节内常出现内壁光滑的厚壁空洞，结节的大小和形态依据其空洞内充填情况而改变，并随关节炎的活动程度而不同，关节炎病症改善时，空洞壁可变薄甚至消失，反之空洞内可以重新充填而变为实密阴影，此种改变较少见，多发生于类风湿因子效价高，且同时有皮下结节的患者,Caplan,综合征,即类风湿性关节炎，类风湿结节，无机尘肺同时存在,粉尘可能有佐剂作用，刺激抗体类风湿因子产生，同时又可能为一局部的刺激与损伤，有利于类风湿肉芽肿的形成,这种结节可在关节炎病症发生之前、同时或其后出现，并在短期随访观察中连续出现，数目逐渐增多，亦可长期无变化，或开展为纤维变，出现钙化或形成空洞，亦可完全消失,急性肺炎,间质性肺炎的渗出期，肺泡腔内充满了水肿液、淋巴细胞、浆细胞和透明膜,抗感染无效,类风湿性关节炎引起肺及胸膜的损害比例较高,有报道占,42.8%,有报道凡肺部病变小或无肺部病变者，药物治疗效果佳,肺部病变出现多或早，药物治疗效果差。,肺部出现单一征象的治疗效果较佳,而肺部征象出现早且有复合征象者疗效较差,谢谢！,