组织细胞增生症X

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,Langerhans组织细胞增生症,(Langerhans cell histiocytosis),别名,(bimng),：,组织细胞增生症X(Histiocytosis X),第一页，共三十二页。,定义,是,Langerhans 细胞或其前身的增生,(zngshng),性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。,第二页，共三十二页。,亚型：,嗜酸性肉芽肿,（eosinophilic granuloma),慢性,(mn xng),进行性组织细胞增生症,（chronic,progressive Langerhans cell histiocytosis),或称,Hand-Sch,ller-Christian,病,急性弥散性组织细胞增生症,（acute,disseminated Langerhans cell histiocytosis),或称,Letterer-Siwe,病,第三页，共三十二页。,共同点：,Langerhans细胞增生伴有多少(dusho)不等的嗜酸性粒细胞浸润。,*Langerhans细胞特点：,LM:,胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，,有纵行核沟；,免疫组化:S-100（+）,EM:Birbeck小体,第四页，共三十二页。,Langerhans cell histiocytosis,第五页，共三十二页。,Langerhans细胞,(xbo),(镜下),第六页，共三十二页。,Langerhans细胞,(xbo),(镜下),第七页，共三十二页。,Langerhans细胞,(xbo),(镜下),第八页，共三十二页。,S-100(+),第九页，共三十二页。,1.多见于,儿童和青少年,，男多于女。,2.病变,单发,，局限于骨（颅骨、面部骨骼、,肋骨,(lig),较常见）。,3.光镜下,Langerhans,细胞分化良好,，嗜酸,性粒细胞及淋巴细胞较丰富。,3.全身症状不明显。,4.多数,预后良好,，部分自愈。,嗜酸性,(sun xn),肉芽肿,（eosinophilic granuloma),第十页，共三十二页。,嗜酸性,(sun xn),肉芽肿,第十一页,，,，共三十,二,二页。,嗜酸性,(sun xn),肉芽肿(,镜,镜下),第十二页,，,，共三十,二,二页。,嗜酸性,(sun xn),肉芽肿的,组,组织学改,变,变,第十三页,，,，共三十,二,二页。,慢性,(mnxng),进行性,Langerhans细胞,组织细胞,增,增生症（,chronicprogressiveLangerhans cellhistiocytosis,),/Hand-Schuller-Christian病,1.多见,于,于30岁,以,以下,(yxi),青年人，2-6,岁,岁发病。,2.病变,多发，主要累,及,及骨骼（,由,由一处扩,展,展,到多处）,，,，颅骨和,上,上下颌骨,最,最易受累,。,。,第十四页,，,，共三十,二,二页。,3.三联,征,征：颅骨,缺,缺损、尿,崩,崩症和眼,球,球突出,4.Langerhans,细胞,(xb,o),富含脂质,，,，呈泡沫,状,状。,5.可有,发,发热等全,身,身症状,6.,进展缓慢,，病程较,长,长，预后,较,较好。,第十五页,，,，共三十,二,二页。,第十六页,，,，共三十,二,二页。,第十七页,，,，共三十,二,二页。,右肩岬骨,浸,浸润,(jnrn),第十八页,，,，共三十,二,二页。,急性,(jx,ng),弥散性Langerhans组织细,胞,胞增生症(Letterer-Siwe,病),（acute disseminatedLangerhans cellhistiocytosis),1.多见,于,于3岁以,下,下,(yxi),婴幼儿,2.主要,症,症状为发,热,热、皮疹,、,、肝脾及,全,全身淋巴,结肿大，,常,常伴三系,减,减少。,第十九页,，,，共三十,二,二页。,3.,全身性Langerhans细胞增,生,生，病变主,要,要累及皮,肤,肤（真皮,）,）、脾（,红,红髓）、,淋,淋巴结（,淋,淋巴窦）,和,和骨组织,（,（颅骨、,盆,盆骨、,长骨）等,。,。,4.起病,急,急，,进展快，,病,病程短，,预,预后,(yh,u),差，多死于,感,感染、出,血,血等并发,症,症。,第二十页,，,，共三十,二,二页。,第二十一,页,页，共三,十,十二页。,组织细胞,增,增生症X,(病例,(bngl),),第二十二,页,页，共三,十,十二页。,患者男，39岁。,主,主诉：,左,左肋缘疼,痛,痛1个月,。,。现病,史,史：患者1个月前,无,无明显诱,因,因,(yuyn),出现左侧,肋,肋缘处疼,痛,痛，为钝,痛,痛，向后,背,背部放射,；,；发作呈,阵,阵发性，,无,无明显规,律,律，自述,与,与咳嗽或,活,活动无明,显,显相关性,，,，夜间明,显,显；蹲位,或,或卧位时,自,自述疼痛,可,可稍有好,转,转。无发,热,热，无咳,嗽,嗽咳痰，,无,无胸闷憋,气,气，无气,短,短。,查体双肺,呼,呼吸音粗,，,，余无异,常,常。,组织细胞,增,增生症X,(病例,(bngl),),第二十三,页,页，共三,十,十二页。,第二十四,页,页，共三,十,十二页。,第二十五,页,页，共三,十,十二页。,第二十六,页,页，共三,十,十二页。,第二十七,页,页，共三,十,十二页。,第二十八,页,页，共三,十,十二页。,第二十九,页,页，共三,十,十二页。,第三十页,，,，共三十,二,二页。,右肺Langerhans,细,细胞,(xb,o),组织细胞,(xb,o),增生症。,免,免疫组化,：,：,S100(+),CDla(+),KP-1,散,散在(+)。,第三十一,页,页，共三,十,十二页。,内容,(nirng),总结,Langerhans组织,细,细胞,(xb,o),增生症。,组,组织细胞,(xb,o),增生症X(Histiocytosis X)。是Langerhans 细胞,(xb,o),或其前身,的,的增生性,疾,疾病，包,括,括一组临,床,床表现、,病,病理变化,和,和生物学,行,行为各不,相,相同的疾,病,病。LM:胞浆嗜,酸,酸性，核,椭,椭圆形或,肾,肾形，。/Hand-Schuller-Christian病。1.多见于30岁以,下,下青年人,，,，2-6,岁,岁发病。2.主要,症,症状为发,热,热、皮疹,、,、肝脾及,全,全身淋巴,。,。免疫组,化,化：,第三十二,页,页，共三,十,十二页。,