CNS-特发性正常压脑积水的诊断变迁(陈谅)

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,特发性正常压力脑积水的诊断变迁,中国医科大学一院神经内科 陈谅,可治疗性痴呆,特发性正常压力,脑,脑积水（特发性,）,）,脑血管性痴呆,脑外伤后痴呆,甲状腺低下痴呆,维生素缺乏性痴,呆,呆,血清离子异常性,痴,痴呆,低血糖性痴呆,胶原病性痴呆,感染性痴呆,中毒性痴呆,特发性正常压脑,积,积水（idiopathicnormalpressure hydrocephalus,iNPH）,首由Hakim,报,报道,临床表现,步行障碍,痴呆,尿失禁,经脑脊液分流术,可,可使临床症状得,以,以改善,20年前本病被,认,认为,可治疗的痴呆,（treatable dementia）,经影像学检查确,认,认脑室扩大及脑,室,室周围低吸收（periwentricular lucency），再出现,同,同位素脑室逆流（ventricular reflux）即,可,可判定为脑室分,流,流的适应症，当,时,时很重视脑室逆,流,流这一改变。,可是根据上述的,诊,诊断程序，选不,出,出分流适应的病,例,例，多数手术失,败,败。其结果，分,流,流术的有效性，,甚,甚而对本病的存,在,在都产生疑问，,因,因而对本病逐渐,忽,忽视。,2004年“日,本,本正常压力水头,症,症指南作成委员,会,会”，发表了预,测,测分流术后改善,的,的指标，因而本,病,病又被重新注意,。,。,该指南将本病诊,断,断分为,可能,（possible），,很可能,（probable）及,确定,（definite）三级，可,能,能表示30-50%，很可能表,示,示80%以上为,本,本病。,iNPH诊断标,准,准,必须项目,参考项目,1)可能iNPH,60岁以后发病。,步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1项,存在脑室扩大（Evans index0.3）,Evans index：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离。,颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。,脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天性脑积水，中脑导水管狭窄）。,神经系统表现左右侧无明显差异，无失语、半侧空间忽视及一侧化表现。,无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾患。,存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以转身时加重。,症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状减轻或加重。,如果合并其他系统的疾病（如帕金森病）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常轻微。,通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄和侧裂、基底池扩大。,不论有无PVL或PVH。,需进行脑血流检查以鉴别其他原因引起的痴呆。,2)很可能iNPH,满足可能iNPH的必须项目,存在以下项目,脑脊液放液试验（CSF tap test）可改善症状,脑脊液引流试验可改善症状,压颈试验和颅内压持续测定存在异常。,3)确定iNPH,分流手术，可改善症状。,影像学诊断,脑室扩大,iNPH的CT,及,及MRI呈现脑,室,室扩大,在冠状位上，侧,脑,脑室向上方凸呈,弧,弧状，胼胝体向,上,上方高度弯曲，,下,下角扩大但与海,马,马萎缩不同，海,马,马周围脑沟不开,大,大,在矢状位上，胼,胝,胝体向上方伸展,并,并呈现菲薄化,第四脑室扩大多,不,不明显。,脑室扩大程度多,数,数采用Evans index来表示,Evans index0.3,（两侧侧脑室前,角,角距离/同一平,面,面颅内腔距离）,。,。,指南指出Evans index是脑室扩,大,大的标准指标，,但,但有的病例Evans index在0.3以,下,下，对这样的病,人,人术后亦获得良,好,好的效果。曾认,为,为Evansindex越大,本,本病的可能性越,大,大，但并非如此,，,，当此系数过大,要,要考虑其他疾病,的,的可能。健康高,龄,龄者Evansindex超,过,过0.3者有3-4%左右，因,此,此指数未必是特,异,异的,影像学诊断,高位脑凸面、正,中,中部脑沟狭窄（high convexitytightness）及侧裂,、,、基底池扩大（dilatedsylvian fissure,basal cisternal）,iNPH的MRI影像表现,iNPH的MRI影像学特点,A,B,C,脑室明显扩大,外侧裂和脑室表,面,面蛛网膜下腔扩,大,大,高凸面蛛网膜下,腔,腔狭窄,纵裂明显狭窄,海马和海马回扁,平,平萎缩,脑室明显扩大,外侧裂明显扩大,高凸面蛛网膜下,腔,腔狭窄不明显,高凸面蛛网膜下,腔,腔和纵裂明显狭,窄,窄,局部脑沟明显,A,B,C,分流术有效的iNPH患者头部MRI影像,（A）水平断：,脑,脑室扩大和脑室,周,周围低信号区域,（,（PVL），另,一,一方面，外侧裂,明,明显扩大,（白箭头所示）,。,。两半球前间裂,也,也轻度扩大（黑,箭,箭头所示）。,（B）冠状断：,高,高位顶盖部脑沟,蛛,蛛网膜下腔狭窄,（,（箭头）和外侧,裂,裂明显扩大（白,箭,箭头所示）。胼,胝,胝体角呈锐角，,脑,脑室呈气球样膨,大,大。半球间裂蛛,网,网膜下腔狭窄（,黑,黑箭头所示）。,高位脑凸面、正,中,中部脑沟狭窄及,侧,侧裂、基底池扩,大,大为本病的特征,性,性所见，并被强,调,调。此改变于冠,状,状断T1加权像,特,特别明显，或为,诊,诊断本病决定性,所,所见。高位脑凸,面,面或高位正中部,脑,脑回与颅顶面或,大,大脑镰紧密接着,致,致使该部位的蛛,网,网膜下腔不明显,。,。此外，亦可出,现,现部分脑沟限局,性,性扩大。而侧裂,或,或基底池扩大与,周,周围的脑沟、脑,池,池的大小不相称,。,。,上述改变在水平,断,断上易被漏掉，,要,要密切观察冠状,断,断脑凸面最上部,的,的所见。侧裂及,基,基底池扩大易于,与,与单纯脑萎缩相,混,混，故应与高位,脑,脑凸面蛛网膜下,腔,腔狭窄的改变结,合,合地来判断。,高位凸面蛛网膜,下,下腔狭窄以及侧,裂,裂扩大的原因现,尚,尚不清。这种改,变,变分流术后可有,若,若干改善,正常人&AD病,人,人&iNPH病,人,人的头MRI影,像,像比较,A 正常人,B AD病人,C iNPH病,人,人,水平位,D iNPH病,人,人,冠状位,iNPH&继,发,发性正常压力脑,积,积水（创伤性蛛,网,网膜下腔出血）&脑萎缩（AD）的头MRI,冠,冠状位影像特征,比,比较,腰椎穿刺放液试,验,验,在指南中指,出,出放液对诊,断,断及判定分流术,效,效果是有意义的,。,。,分流术的本质问,题,题是脑脊液排除,后,后压力低下改善,颅,颅内压力。,放液即使不,是,是持续的颅内压,力,力下降，但可一,过,过性使临床症状,得,得以改善，能够,预,预测分流术后的,效,效果。,Fisher通,过,过多数病例，经,过,过分流术后改善,的,的病例约有50%，这些都是在,术,术前放液20-30ml后,改,改善的病例。,Wikkelso等将排液量增,加,加一倍即50ml连续两天排液,以,以提高放液,敏,敏感度。其结果,分,分流术后有效的27例中有19,例,例放液为阳,性,性（即有效果）,可见放液,对分流术后的,有,有效性有较高的,预,预测效果。,指南的意见,放液为30ml或放到终压,到,到0为止，脑脊,液,液一次排除。,有时放液可,出,出现假阴性病例,（,（症状无改善者,）,），此时可在几,天,天后再次重复,放,放液。,提高放液敏,感,感度,可应用较粗的穿,刺,刺针（19号针,）,）使穿刺后持续,漏,漏出脑脊液（post spinal fluid leakage），这将,能,能产生一过性临,床,床效果。,评价时间,Wikkelso意见，放液,后症状改善的,时,时间是在30-60分钟后开始,持,持续出现改善，,所,所以最好在放,液,液后2小时来,评,评价症状改善的,情,情况。,但一般认为放,液,液后翌日或第,三,三天判定更为合,适,适。,评价项目及方法,评价的项目以步,行,行障碍为标准，,因,因为简单易行更,可,可靠。,目前多采用“,3m起立行走试,验,验,”（3m up&go test）。,放液后步行,时,时间缩短10%,以,以上者判定为阳,性,性（即分流术后,可,可能有效）。,此试验在75岁,以,以上老人平均为8.5秒，超过10秒以上认为,异,异常。,脑脊液引流试验,放液阴性时,，,，可考虑应用脑,脊,脊液引流试验（,持,持续脑脊液排除,法,法）。,此法是将引流管,留,留置于腰椎蛛网,膜,膜下腔，一日排,除,除100-150ml，数日连,续,续排除。,此法较放液,法,法更接近分流术,，,，为敏感度较高,的,的方法。,但是，此法对高,龄,龄者侵袭较大，,有,有感染或过多排,除,除脑脊液引发合,并,并症的危险，因,而,而此法限定于有,一,一定设备的医疗,单,单位应用。,治 疗,目前所应用的分,流,流术有,脑室-腹腔分流,及,腰椎-腹腔分流,，前者有合并脑,出,出血的危险，目,前,前多采用后者。,分流术后的管理,，,，有过剩排液引,起,起硬膜下血肿或,硬,硬膜下积液以及,脑,脑膜炎等问题，,要,要注意监控。,预 后,分流术后3年,的,的症状改善者,有,有80%左右,。,。,有关分流术的,长,长期持续效果,仍,仍是,今后研究的课,题,题,！,按指南意,见,见治疗有效的,文,文献病例,79岁，男性,。,。主诉步行不,稳,稳。76岁出,现,现步行不稳，,易,易跌倒。78,岁,岁夜间小便次,数,数增多。,检查：反应迟,钝,钝，小步，宽,距,距步态。,脑MRI水平,断,断脑室扩大不,明,明显（Evans index=0.28）。脑室周,围,围信号变化（PVL）不明,显,显。侧裂明显,扩,扩大，半球间,裂,裂前部轻度扩,大,大。冠状断，,高,高位大脑凸面,向,向颅骨内面推,压,压，大脑凸面,脑,脑沟、蛛网膜,下,下腔变狭窄，,脑,脑回平坦，侧,裂,裂明显开大。,脑池闪烁图，,注,注入同位素24小时后仍停,留,留在两侧侧裂,及,及半球间裂前,部,部明显堆积，,无,无脑室逆流。,总结,影像上脑室扩,大,大不太明显，,脑,脑室周围白质,密,密度变化不明,显,显，无同位素,脑,脑室逆流。,本例具有指,南,南指出的特,征,征，即高位脑,凸,凸面脑沟、蛛,网,网膜下腔狭窄,，,，侧裂明显开,大,大。按过去的,分,分流标准来看,是,是不适合手术,的,的，但此例术,后,后临床症状得,以,以改善，可谓,分,分流术后有效,的,的病例。,谢谢！,