周围神经病进修生讲课课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,周 围 神 经 疾 病,Diseases of peripheral nerve system,湘雅医院,神经内科 毕方方,周 围 神 经 疾 病 Diseases of p,1,基本概念,原发于周围神经系统的功能或结构的障碍，称为周围神经疾病。,现在“神经炎”特指微生物（如麻风）直接感染所致神经病变，而与非特异性炎症过程相关者，多称“神经病”,基本概念原发于周围神经系统的功能或结构的障碍，称为周围神经疾,2,周围神经解剖,周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。,神经细胞分为细胞体和细胞突两部分，后者又包括树突和轴突。神经纤维通常指轴突，分为有髓纤维和无髓纤维两种。,周围神经解剖周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神,3,周围神经病理改变（一）,华勒变性（Wallerian degeneration）,是指外伤使轴突断裂后，其断端远侧的轴突很快自近向远端发生变性和解体。解体的轴突和髓鞘由雪旺氏细胞和巨噬胞吞噬。断端近侧的轴突和髓鞘可以有同样的变化。,轴突变性（axonal degeneration）,由于中毒或代谢营养障碍，使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输阻滞，致使最远端的轴突不能得到必要的营养，发生变性并向近端逐渐发展。因此，又称为逆死性神经病，是中毒代谢性神经病最常见的一种病理改变。,周围神经病理改变（一）华勒变性（Wallerian dege,4,周围神经病理改变（二）,神经元变性（neuronal degeneration）,神经元变性坏死后，可继发轴突丧失和髓鞘破坏变性，其周围神经的变化类似轴突变性，所不同的是神经元一旦坏死，其轴突的全长在短时间内即可变性、解体，临床上称之为神经元病。,节段性脱髓鞘（segmental degeneration）,髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称为脱髓鞘。可见于炎症、中毒、遗传性或后天性代谢障碍等疾病。,周围神经病理改变（二）神经元变性（neuronal deg,5,周围神经病进修生讲课课件,6,周围神经疾病的分类,根据病变的,性质,：轴突变性和脱髓鞘性,根据,起病快慢,：,急性、亚急性、慢性、长期性、复发性,根据主要,受损纤维的功能,分为：感觉性、运动性、混合性、自主神经性,根据,受损神经的分布形式,分为,：,单神经病、多发的单神经病、多发性神经病,周围神经疾病的分类根据病变的性质：轴突变性,7,根据受损神经的分布形式分类,1.,单神经病（mononeuropathy）,：病变局限于一条神经，多由于压迫、嵌压所致，如腕管综合征、肘管综合征等等。,2.多发的单神经病变,（multiple mono-neuropathy）：同时或先后有两条或两条以上单个神经的受损，分布常不对称，呈不规则或阶梯样进展，最常见的病因为小血管疾病，如糖尿病、血管炎等。,3.多发性神经病（polyneuropathy）,：四肢远端的多发性神经损害。特点：对称性分布，从肢体远端起病。,根据受损神经的分布形式分类1.单神经病（mononeuro,8,周围神经病的症状、体征,感觉障碍：通常为痛温觉、触压觉、震动觉和位置觉等本体感觉的减退或消失。感觉障碍可分为：末梢型、神经干型、神经丛型、后根型。,运动障碍：具有下运动神经元损害的临床表现和电生理特点。,反射的变化：深反射或浅反射可减退或消失。,植物神经功能：大多有植物神经功能障碍，有泌汗障碍、血管运动及营养障碍、毛发及指甲等改变。,其他：少见，动作性震颤、感觉性共济失调等可以出现。,周围神经病的症状、体征感觉障碍：通常为痛温觉、触压觉、震动觉,9,周围神经病的诊断,首先确定有否周围神经病？,若周围神经病肯定存在，则要进一步分析：（1）单神经病、多发性单神经病，还是多发性神经病。（2）该神经病是感觉性神经病、运动性神经病，还是感觉和运动神经均受累的周围神经病。（3）损害累及四肢远端、近端还是全身。（4）分析起病过程和病情演变过程。（5）辅助检查以确定病变是以轴索损害还是以脱髓鞘损害为主。通过以上分析来确定周围神经病的性质。,周围神经病的诊断首先确定有否周围神经病？,10,三叉神经痛,Trigeminal neuralgia,三叉神经痛,11,诊断要点,阵发性电击样剧痛，持续秒数分钟，每次发作性质相同，间歇期无症状，睡眠中不发作。,疼痛部位多局限于一侧下颌或颊部（第二支或第三支），个别在一侧额部。,疼痛因吃饭、说话和洗脸而诱发，面部常有疼痛发作的“扳机点”。因害怕疼痛而不敢洗脸、刷牙及进食，致面部、口腔不洁，身体消瘦。,中年以上女性多见，神经系统检查无阳性体征。,应注意与蝶腭神经痛、牙痛、偏头痛、青光眼、继发性三叉神经痛鉴别。,诊断要点阵发性电击样剧痛，持续秒数分钟，每次发作,12,治疗原则,药物疗法,卡马西平,首选，0.10.2每日三次,最大剂量不超过日，疼痛控制后服最小维持量。服药初期间应勤查血象，发现血白细胞减少时应立即停药。其他副作用有头晕、走路不稳、共济失调等，减小剂量即可消失。,苯妥英钠,口服.3.5d，以血浓度达到1520ugml为宜，疗效较卡马西平稍差，卡马西平无效可试用。,氯硝安定,以上两药无效时，可试用，小剂量开始，剂量 4-6 mg/d。,其他药物：,丙戊酸钠（1200mg/d）,VitB,12,(1000ug/d),哌咪清可试用。,疼痛控制后一段时间可试停药，如疼痛复发，可再次服药,。,治疗原则药物疗法,13,治疗原则,理疗，针灸。,封闭疗法 用普鲁卡因封闭相应的神经干。,上述疗法无效或年轻发作频繁者可考虑手术治疗，目前首选的手术方法：1.三叉神经显微血管减压术；2.三叉神经脊髓束切断术。,治疗原则理疗，针灸。,14,周围性面神经麻痹,Bells Palsy,周围性面神经麻痹,15,诊断要点,起病急，病前多有局部受凉、吹风等病史及耳垂后疼痛、颜面不适等症状。,任何年龄都可发病，男性略多。,病变多为一侧，额纹变浅或消失，皱额、蹙眉不能，眼脸闭合不紧或不能闭合，鼓腮漏气、示齿不能，鼻唇沟变浅、口角低垂，微笑时口歪向健侧。,病损累及鼓索枝时有舌前味觉减退。累及镫骨肌神经时有听觉过敏。损害膝状神经节时，外耳道、耳廓痛觉障碍并有带状疱疹（Hunt综合征）。,神经电生理检查，在病程早期测定面神经兴奋阈值，以及病后3周测定复合肌肉动作电位（CMAP）对估计预后有帮助。,诊断要点起病急，病前多有局部受凉、吹风等病史及耳垂后疼痛、颜,16,鉴别诊断,核上性麻痹：表现为中枢性面瘫，患侧鼻唇沟浅、口角低，皱额、闭目不受影响或受影响很少。,核性麻痹：多伴有外展神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪。,发病很慢的病人，要除外肿瘤。,双侧面神经麻痹时要考虑Guillain-Barre综合症，Lyme病等疾病。,鉴别诊断核上性麻痹：表现为中枢性面瘫，患侧鼻唇沟浅、口角低，,17,治疗原则,药物治疗：急性期期强的松每日三次 10天后减量。同时给予维生素,、,肌注或口服。最新的研究发现本病的发生与,疱疹病毒感染,有关，可口服无环鸟苷0.2,每日5次，7-10天。,理疗：急性期超短波治疗，急性期后改为直流电碘离子透入。,针灸治疗：不宜在病初2周内应用。,康复治疗及功能锻炼。,手术治疗：早期行面神经管减压术，后期对恢复不好者行神经吻合术，但二者疗效均不肯定。,治疗原则药物治疗：急性期期强的松每日三次 10,18,坐骨神经痛,Sciatic neuralgia,坐骨神经痛,19,基本概念,坐骨神经是由腰4,骶3神经根组成。,坐骨神经痛,是沿着坐骨神经走行分布的一种疼痛综合征，根据病因分为,原发性,和,继发性，,原发性坐骨神经痛,即坐骨神经炎，临床少见，可能与流行性感冒、牙齿、鼻窦等病灶感染及受凉有关。,继发性坐骨神经痛,是因坐骨神经在其通路上受附近组织的病变压迫或刺激所致，又分为,根性,和,干性,，前者较后者多见。继发性坐骨神经痛多由于腰椎间盘突出引起，其它如腰椎骨关节病、骶髂关节炎等亦能引起。,基本概念坐骨神经是由腰4骶3神经根组成。坐骨神经痛是沿,20,诊断要点,疼痛症状：沿坐骨神经走行（腰部、臀部、股后、小腿后外侧、足外侧）的持续性疼痛，常因弯腰、走动、咳嗽、打嚏、排便而加剧。,病因病史：感染、受凉、臀部或椎管内注射药物、外伤、负重、肿瘤等。,神经系统检查：沿坐骨神经通路有压痛点，拉塞格(Lasegue)氏征及锡卡(Sicard)氏征阳性。感觉障碍：可有足背外侧和小腿外侧的感觉减退或消失。运动障碍及腱反射改变：伸拇长肌肌力减弱为腰神经根受损，骶1神经根受损踝反射消失或减弱，腰神经根受损、膝反射减退，股四头肌轻度萎缩。,诊断要点疼痛症状：沿坐骨神经走行（腰部、臀部、股后、小腿后,21,周围神经病进修生讲课课件,22,辅助检查,线检查，必要时可作检查。,肌电图检查：表现为周围神经病变。,必要时除外妇科、外科子宫、附件、直肠肿瘤等。,辅助检查线检查，必要时可作检查。,23,病因鉴别,椎间盘突出：为最常见，常有外伤史，多为壮年人，通过反复发作病史及根性疼痛之症状和体征，光检查可以明确诊断。,坐骨神经炎：发作急骤，常一侧性，沿坐骨神经有明显压痛，运动、感觉障碍可不明显，药物及物理治疗易恢复，也可复发。,腰骶椎及骶髂关节炎：前者疼痛多是双侧，主要在腰部；后者疼痛主要在髂部，而且下肢外旋时疼痛加重。腰骶髂关节相应处线片有骨质改变。,下胸段、腰骶部椎管内肿瘤：发病较缓慢，受累神经根逐渐加多并疼痛加重，MRI检查可明确诊断。,病因鉴别椎间盘突出：为最常见，常有外伤史，多为壮年人，通过反,24,治疗,针对病因进行治疗。,卧床休息，以卧平板床周为宜。,酌情使用镇痛、镇剂，维生素,1,、B,12,每日肌注一次，或激素疗法（强的松5-10毫克每日三次，以后逐渐减量）。短期应用。,理疗：,针灸：,封闭疗法：,椎间盘突出引起者可行骨盆牵引治疗，必要时手术。,治疗针对病因进行治疗。,25,多发性神经病,Polyneuropathy,多发性神经病,26,基本概念,是肢体远端的多发性神经损害，主要表现为肢体远端的对称性的感觉、运动和植物神经障碍。,过去也称“多发性神经炎”，“末梢神经炎”。,主要病理改变是轴突变性和节段性脱髓鞘。,基本概念是肢体远端的多发性神经损害，主要表现为肢体远端的对称,27,常见病因（一）,中毒 工业毒物-丙烯酰胺，四氯化碳，铅 砷 汞等 有机磷农药,药物,-呋喃类药物，异烟肼，磺胺类，链霉素，长春新碱等抗肿瘤药物，苯妥英钠等等,营养缺乏或代谢障碍,慢性酒精中毒,，营养不良，维生素缺乏等。,糖尿病,，粘液性水肿，尿毒症，痛风等等,感染后或变态反应 血清注射或疫苗接种后，,GBS,结缔组织疾病 SLE，类风湿性关节炎，结节性多动脉炎等。,常见病因（一）,28,常见病因（二）,肿瘤 肺癌，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等。,感染性 病毒-麻疹，水痘，带状疱疹等等。细菌-白喉，伤寒，结核等等。钩端螺旋体感染（Lyme病）等。,遗传性 遗传性运动感觉性神经病（HMSN)，家族性淀粉样变性神经病，卟啉性周围神经病，对受压灵敏的遗传性神经病，脑脂质沉积症等等。,原因不明。,常见病因（二）肿瘤 肺癌，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等,29,临床表现,可呈急性，亚急性，慢性，复发性病程。,感觉障碍 主观感觉异常 如刺痛，蚁走感，灼热，触痛等。客观感觉异常 手套-袜子型感觉减退。,运动障碍 肢体远端对称性无力，可从轻瘫到全瘫，肌张力减低，可伴有肌萎缩。,腱反射减低或消失。,植物神经功能障碍。,临床表现 可呈急性，亚急性，慢性，复发性病程。,30,电生理学检查,1.神经传导速度（NCV）减慢,NCV正常值,运动传导速度 感觉传导速度,（MCV m/s）(SCV m/s),正中神经 555(50)指-腕 40 腕-肘 50,尺神经 605(55)指-腕 40 腕-指 55,桡神经*655(60),腓神经 455(40)趾