肺动脉高压治疗

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肺动脉高压治疗,肺动脉高压,:,定义,采用美国国立卫生研究院,(,NIH),标准,:,心导管血流动力学,:,静息平均肺动脉压,25,mmHg,或,运动平均肺动脉压,30,mmHg,而肺毛细血管楔压,0.5mV,R/S1;V,56,呈,rS,右胸导联,ST,段压低,T,波倒置,呈,S,1,Q,3,T,3,;,“肺型,P,波”或右束支阻滞,右房右室增大,右室壁增厚,室间隔矛盾运动,(,与左室后壁呈同向,运动,);,右室压严重增高,收缩期室间隔凸向左室,;,右室流出道长,轴见肺动脉明显增宽,;,多普勒超声可估测肺动脉压力,。,肺通气灌注扫描,可,与慢性栓塞性,PAH,鉴别,:,慢性栓塞性,PAH,有不同程度灌注缺损,而,IPAH,则呈弥漫性稀疏或基本正常,肺部多排,CT,主肺动脉及左右肺动脉扩张,与周围肺,血管纤细对比鲜明,增强造影有助排除慢性栓塞性,PAH,排除肺间质纤维化、肺泡蛋白沉积症等,右心导管检查,WHO,诊断标准,:,静息平均,PAP25mmHg,运动平均,PAP,30,mmHg,但,PCWP,15,mmHg,排除其他,PAH,疾病,肺动脉高压心功能分级,级:肺动脉高压,但一般体力活动不受限,级:活动轻度受限,引起呼吸困难、疲乏、胸痛,级:明显活动受限,小于一般体力活动即有过,度呼吸困难、疲乏、胸痛或近似晕厥,级:不能承受任何活动,静息即有呼吸困难或,疲乏,任何活动都加重症状/右心衰竭,6,分钟步行试验,受试者在安静及空气流通的,2030,m,长走廊来回行走。试验前让受试者熟悉测试方法和环境，并告诉患者尽可能快地行走，必要时可自行调整速度，最后测量,6,min,行走的距离,心功能不全:步行距离,150,m,为重度,;,150425,m,中度,;,426550,m,轻度,急性血管扩张试验,筛选对口服,CCBs,有效患者,对血管扩张剂反应敏感的,IPAH,患者,(1/41/3),长期用,CCB,可提高生存率,CCB,治疗,CTD,继发,PAH,无对照研究,急性血管扩张试验,NO(T,1/2,1530s),1020ppm,吸入,10,min,前列环素,(,T,1/2,35min),2ng kg,-1,min,-1,静,注,再每,1015,min,增加,2,ng kg,-1,min,-1,直至不能耐受(一般,2.1Lmin,-1,m,-2,和/或血氧饱和,度,63%,RAP10mmHg,扩张试验阳性,大剂量:,硝苯地平,270,mg/d,地尔硫卓,720,mg/d,氨氯地平,30,mg/d,分,34,次,。,谨慎,监测。因负性肌力,不用维拉帕米,2.,前列环素及其类似物,依前列醇:,IPAH(,/,级,),首选,CCBs,无效,半衰期短(12,min),连续静脉输入.起始,24,ng kg,-1,min,-1,以,12,ng kg,-1,min,-1,渐,增,直至有效或有副作用,前列环素类似物:,因静脉限制,近年皮下曲前列,环素、口服贝前列环素或吸入依洛前列环素,依前列醇持续静脉,3.,内皮素受体拮抗剂,波生坦,(,bosentan):,非选择性,ET-A,和,ET-B,受体拮抗剂,用于/级,口服,62.5,mg/,次,2,次,/,d,4,周。维持量,125,mg/,次,2次/,d。,肝功异常,有致畸,作用。终止治疗逐渐停药,Sitaxsentan,和,Ambrisentan,:,选择性,受体,(,ET-A),拮抗剂,内皮素受体拮抗剂,4.,一氧化氮,血管内皮的型一氧化氮合酶分解精氨酸而生,成,扩血管/抗血小板黏附,选择性扩张肺血管,吸入,NO,用于急性血管扩张试验,也用于,IPAH,治疗。起效快,作用时间短,临床长期用有困难,5.,磷酸二酯酶,抑制剂,(,PDEs),通过调节血管平滑肌细胞内,cGMP,含量,降低肺动脉压,用于其他治疗无效者。,西地那非:,高特异性磷酸二酯酶-5抑制剂,长期治疗有一定疗效,女,15岁,气短、乏力2年入院。偶头晕,伴口,周发青，症状渐加重。,超声心动图：,右室增大,肺动脉增宽,三尖,瓣中度反流,示肺动脉高压,无心内分流。,右心导管:,PA,70/30mmHg,急性药物扩张,试验+:腺苷泵入100,gkg,1,min,1,平均,PA,由35,mmHg,降至25,mmHg,CO,增加,地尔硫卓:,15,mg tid,渐增30,mg tid,1,年后,60,mg qid。,同时地高辛、利尿剂、华法林等,2年后,症状明显改善,6,min,步行距离560米，,心肺功能级,无晕厥,病例介绍,本例,IPAH,无特效治疗。建议:如能耐受,均,应右心导管及急性扩张试验。阳性:平均,PA,10,mmHg,且降至40,mmHg,或以下,CO,不变/上升。阳性占11%,儿童阳性率略高,敏感者长期,CCBs,治疗获益。但未经药物试验,和临床认真监测,盲目用,CCBs,可增加病死率,