小儿急性肝衰竭的诊治课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,主要内容,背景,1,定义与病因,2,临床表现与诊断,3,治疗,4,预后,5,主要内容背景1定义与病因2临床表现与诊断3治疗4预后5,1,背 景,急性肝衰竭占儿科危重症的,0.6-2.3%;,病情重、进展快、死亡率高；,内科综合治疗,10,年生存率,10-20%.,世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准；,背 景急性肝衰竭占儿科危重症的0.6-2.3%;,2,定 义,美国急性肝衰竭研究组,肝衰竭,:,多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、,解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，,出现以,凝血机制障碍,和,黄疸,、,肝性脑病,、,腹水,等为主要,表现的一组临床症候群。,美国成人急性肝衰竭研究组,ALF,定义：无既往肝病基础，在黄疸出现的,26,周内发生,凝血障碍,(INR1.5),和神志障碍（肝性脑病）。,定 义美国急性肝衰竭研究组肝衰竭:多种因素引起的严重肝脏损,3,定 义,儿童肝衰竭,儿童肝衰竭定义与诊断尚无统一标准,Brandy R,等,认为,PALF,：,原先无肝脏损害，,8,周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病,而存在注射,VitK,1,仍无法纠正的凝血障碍,(PT20s,或,PT(INR)2.0),；,或肝性脑病合并凝血障碍,(PT15s,或,PT(INR)1.5),。,中国儿科肝病学术会议（,2009,），,儿童肝衰竭定义：,无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、,伴或不伴,与肝细胞坏死有关的脑病。,定 义儿童肝衰竭 儿童肝衰竭定义与诊断尚无统一标准中国儿科,4,国外成人,ALF,病因分析,病 因,国外成人ALF病因分析病 因,5,国内成人,ALF,病因分析,病 因,国内成人ALF病因分析病 因,6,病 因,国内儿童,ALF,病因组成,病 因国内儿童ALF病因组成,7,诊 断,分期诊断,类型诊断,病因诊断,诊 断,诊 断分期诊断类型诊断病因诊断诊 断,8,类型诊断,急性肝衰竭 急性起病,2,周以内出现肝衰竭的临床表现,亚急性肝衰竭 起病较急,15,日,24,周出现肝衰竭的临床表现,慢加急性肝衰竭 在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭的,临床表现,慢性肝衰竭 在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性,减退和失代偿,类型诊断急性肝衰竭 急性起病,2周以内出,9,临床表现与分期,早期,:,极度乏力，有明显消化道症状。,黄疸迅速加深，,TIBL10Max,或日上升,17.1mol/L,；,出血倾向，,30%PTA40%,，排除其他原因；,未出现肝性脑病或明显腹水。,中期,:,早期基础上，出现以下两条之一者：,出现,度以下的肝性脑病或明显腹水；,出血倾向明显（出血点,/,瘀斑），,20%PTA30%,。,晚期：,中期基础上，出现以下三条之一者：,出现,度以上的肝性脑病；,严重出血倾向（注射部位瘀斑等），,10%PTA20%,；,难治性并发症,:,肝肾综合征、消化道出血、严重感染及电解质紊乱,临床表现与分期早期:极度乏力，有明显消化道症状。中期:,10,病理表现,急性肝衰竭：,肝细胞呈一次性,坏死，坏死面积,肝实质的,2/3;,或亚大块坏死，伴存活肝细胞,严重变性，肝窦网状支架不塌陷,或不完全塌陷。,亚急性肝衰竭：,肝组织呈新旧,不等的亚大块坏死或桥接坏死；,较陈旧的坏死区网状纤维塌陷，,或有胶原纤维沉积；残留肝细,胞有不同程度再生，并可见细,小胆管增生和胆汁淤积。,病理表现急性肝衰竭：肝细胞呈一次性亚急性肝衰竭：肝组织呈新旧,11,儿科专家,不建议,进行肝活检,？,儿科专家不建议进行肝活检？,12,治 疗,一般支持治疗,卧床休息 加强病情监护；,高糖、低脂、适量蛋白饮食；,纠正低蛋白血症，,酌情补充凝血因子；,维持内环境稳定；,注意消毒隔离，预防医院感染。,一般支持治疗：,治 疗 一般支持治疗 卧床休息 加强病情监护；一般,13,治 疗,病 因,治 疗,对乙酰氨基酚,N-,乙酰半胱氨酸,(NAC),口服：,起始剂量,140mg/Kg,、,继之每,4h 70mg/Kg,NAC,静注：起始剂量,150mg/Kg,、,此后,4h,内给予,12.5mgkg,-1,h,-1,，,继之,6.25mgkg,-1,h,-1,；早期,+,活性炭，,Po,伞菌目鹅膏科中毒,青霉素,G,：每日,1g/Kg,，,ivgtt,联和,NAC,(,同上,);,水飞蓟素,单纯疱疹病毒,阿昔洛韦：每日,30mg/Kg,ivgtt,自身免疫性肝炎,甲泼尼龙：,60mg/d,ivgtt,乙型肝炎病毒,拉米夫定：,100150mg/d,po,针对病因治疗：,治 疗病 因治 疗对乙酰氨基酚N-乙酰半胱氨酸(,14,治 疗,肾上腺糖皮质激素,胸腺素制剂,免疫调节治疗：,治 疗 肾上腺糖皮质激素 免疫调节治疗：,15,治 疗,促进肝细胞生长治疗：,促肝细胞生长素,前列腺素,E,1,脂质体,但疗效尚待确认,治 疗 促进肝细胞生长治疗：促肝细胞生长素,16,治 疗,其他治疗：,调节胃肠道微生态环境,改善微循环,抗氧化,治 疗 其他治疗：调节胃肠道微生态环境,17,治 疗,人工肝治疗,肝移植,治 疗人工肝治疗肝移植,18,治 疗,并发症防治,去除诱因,限制,蛋白饮食,促进氨排出,视患儿酸碱情况，选用不同降氨药物,纠正氨基酸失衡,人工肝治疗,肝性,脑病,常见部位,；,常见菌,;,不建议预防用抗生素，,除非,：,抗生素选择：首选广谱抗生素；必要时加,抗真菌,药；,感 染,肺、尿道、血液及静脉导管,大肠埃希菌、厌氧菌、葡萄球菌、肺炎链球菌、肠球菌及真菌,（,念球菌属,）,1),培养有明确的分离菌株；,2),存在,SIRS,；,3),顽固性低血压；,4),肝性脑病恶化，或,/,的肝性脑病；,5),等待肝移植的患者。,治 疗 并发症防治,19,建议所有,ALF,患者给予维生素,K,；,DIC,处理,：,上消化道出血：,出血,倾向,并发症防治,减少刺激，抬高床头,30,允许适当低碳酸血症,伴颅内高压：高渗性脱水剂,袢利尿剂（呋塞米）,与渗透性脱水剂交替使用,甘露醇无效,：,脑,水,肿,治 疗,高张等渗盐水静推,/,持续泵入,使血钠到,145-155mmol/L.,2),诱导中度低体温,3),巴比妥昏迷,4),吲哚美辛,DIC,者予以新鲜血浆、纤维蛋白和凝血酶原复合物，,血小板显著减少者可输注血小板；,酌情予以小剂量低分子肝素，,有纤溶亢进者应用抗纤溶药物,（,氨甲环酸或止血芳酸等,）,H,2,受体拮抗剂,质子泵抑制剂,建议所有ALF患者给予维生素K；出血并,20,并发症防治,治 疗,大剂量袢利尿剂冲击，呋塞米持续泵入；,限制液体入量，,20-30ml/kg/d;,肾灌注压不足者白蛋白扩容；,人工肝治疗,肝,-,肾,综合征,出现肝性脑病者需足够镇痛和诱导镇静,药物选择与剂量,镇静,镇痛,镇痛：阿片类（芬太尼），不用吗啡或哌替啶；,镇静：苯二氮卓类或丙泊酚,(0.3-4,mgkg,-1,h,-1,),注意输注综合症,并发症防治 治 疗,21,并发症防治,治 疗,低血压：去甲肾上腺素，多巴胺；,顽固性：氢化可的松,;,循环,障碍,不建议预防性使用抗癫痫药物；,所用,镇静剂亦能有效预防癫痫发作；,有下列指征可行,脑电图监测,：,癫痫,预防,监测,/,度肝性脑病；,突现难以解释的神经系统变化,肌肉痉挛,巴比妥诱导昏迷控制脑水肿,并发症防治 治 疗 低血压：去甲肾上,22,治 疗,人工肝：,通过体外的机械、物理化学或生物装置，清除,各种有害物质，补充必需物质，改善内环境，暂时替代,肝脏部分功能的治疗方法，为肝细胞再生、肝功能恢复,及肝移植创造条件。,治 疗人工肝：通过体外的机械、物理化学或生物装置，清除,23,非生物型,+,生物型,将体外培养增殖的肝细胞（人或猪细胞）,置于特殊的生物反应器，通过反应器中,的半透膜进行物质交换与生物作用。,血浆置换，血液灌流，血浆胆红素吸附,血液滤过，血液透析，血液滤过透析,白蛋白透析，持续性血液净化疗法,治 疗,组合型,生物型,非生物型,人工肝,非生物型+生物型,24,治 疗,相对禁忌症：,严重活动性出血或,DIC,；,血制品或药品高度过敏；,循环功能衰竭,年龄过小者；,心脑梗塞非稳定期；,妊娠晚期,适应症：,早中期肝衰竭，,20%PTA5010,9,/L,；,晚期也可进行，,但并发症多；,有肝衰倾向者；,肝移植前等待供体,移植后排异反应,治 疗相对禁忌症：适应症：,25,小儿急性肝衰竭的诊治课件,26,预 后,儿童肝衰竭发展快、,预后差。伦敦大学,研究认为预后取决,于,四,个因素：,WBC910,9,/L,TBIL13.8mg/dL,年龄,4.0,预 后 WBC9109/L,27,小儿急性肝衰竭的诊治课件,28,