原发性干燥综合征的中西医协同诊疗课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,4/25/2010,#,原发性干燥综合征的,中西医协同诊疗,主讲人：陶庆文,中日友好医院,原发性干燥综合征的主讲人：陶庆文中日友好医院,1,教师简介,教授，博士生导师，中日友好医院中医风湿病科,科主任,全国第四批名老中医阎小萍教授学术经验继承人；,第二批朝阳区中医药专家下基层暨学术经验继承,工作指导老师；北京中西医结合学会风湿病专业,委员会主任委员；中华中医药学会风湿病分会副,主任委员；世界中医药联合会骨质疏松分会副会,长；中国民族医药学会风湿病分会副会长,主持、参与国家及省部级科研课题10余项，发,表论文60余篇，参编著作8部，获中国中西医结,合学会科技进步一等奖（第二完成人）,陶庆文,主任医师,教师简介 主持、参与国家及省部级科研课题10余项，发,2,01,02,04,03,PSS的定义、病因、病理,目,录,05,PSS的临床表现与诊断,PSS的西医治疗,PSS中医辨证论治,PSS的中西医协同诊疗策略,010203PSS的定义、病因、病理目PSS的临床表现与诊断,3,PSS,的定义、病因、病理,01,PSS的定义、病因、病理01,4,PSS的定义与特点,原发性干燥综合征（primary,Sjogrens,syndrome,PSS）是一种主,要累及外分泌腺体的慢性系统性自身免疫病，临床以唾液腺和泪腺受,累为主，严重者伴有系统损害,PSS好发于中老年女性，国际人群患病率约0.5-1.56%，我国人群为,0.29-0.77%，而老年人群高达2%-4.8%,血清中有相对特异的自身抗体（抗SSA抗体、抗SSB抗体）和高免疫,球蛋白,PSS的定义与特点 原发性干燥综合征（primary Sj,5,遗传,环境,免疫异常,发,病,PSS的病因与发病机制,现代医学对PSS的病因与发病机制尚未完全阐释清楚，认为其发病主,要与遗传、环境、自身免疫异常有关,遗传、环境等因素作用下，机体细胞免疫和体液免疫发生异常，产生,多种自身抗体和细胞因子等，导致外分泌腺体组织发生炎症和破坏,遗传环境免疫异常发PSS的病因与发病机制,6,A：高倍镜下正常唾液腺,B：低倍镜下唾液腺小叶和两个淋巴细胞浸润灶区(箭头),C：高倍镜下淋巴细胞浸润灶,2020,UpToDate,Inc.,and/or,its,affiliates.,All,Rights,Reserved.,PSS的病理,受累腺体淋巴细胞进行性浸润（大量或灶状），腺体上皮细胞先增生，,后萎缩，最后被增生的纤维组织取代,A：高倍镜下正常唾液腺B：低倍镜下唾液腺小叶和两个淋巴细胞浸,7,PSS,的临床表现与诊断,02,PSS的临床表现与诊断02,8,PSS的临床表现一般症状,乏力,发热，以低热为主，偶呈高热,抑郁，较其他结缔组织病多,PSS的临床表现一般症状 乏力 发热，以低热为主，偶,9,PSS的临床表现局部症状,口干、眼干作为最常见症状，见于80%的PSS患者,PSS所致口干饮水后不解渴，严重时进食干性食物困难，甚至出现张,口困难、舌麻、舌痛、口唇出血、猖獗齿等。此外，口干、多饮还常,伴有多尿、夜醒、失眠、烦躁、疲乏等症状,PSS所致的眼干休息后不能缓解，且常伴有干燥性角结膜炎,PSS的临床表现局部症状 口干、眼干作为最常见症状，见,10,PSS的临床表现系统受累症状,皮肤：常见紫癜样皮疹,骨骼肌肉：关节痛，肌痛（纤维肌痛、肌炎）,呼吸系统：气道受累和间质性肺炎,循环系统：可见心包炎、肺动脉高压,消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良、20%有肝损害，还可,见胰腺受损，可合并自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化,PSS的临床表现系统受累症状 皮肤：常见紫癜样皮疹,11,PSS的临床表现系统受累症状,肾脏：30-50%有肾损害，远端肾小管为主，表现为I型肾小管酸中毒，,出现尿崩症、低钾性麻痹、肾结石、骨软化病；近端肾小管和肾小球,损害少见,血液系统：可见白细胞减少、血小板减少等,神经系统：20%累及，常见感觉神经和周围神经病变，与血管炎、血,栓形成有关,假性淋巴瘤：全身淋巴结、脾肿大，但活检呈良性,恶性淋巴瘤：淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍,PSS的临床表现系统受累症状 肾脏：30-50%有肾损,12,PSS的常见免疫学异常,抗核抗体,抗SSA,类风湿因子,抗SSB,92,80,72,40%,抗线粒体抗体,20,抗着丝点抗体,12,PSS的常见免疫学异常 抗核抗体92 抗线粒体抗体,13,哥本哈根,日本,1975,1984,希腊,美国加州,1986,1986,欧盟（第一次）,1993,中国,1993,欧盟（第二次）,1996,日本（第二次）,1997,USUE,国际,2001,2002,ACR/EULAR,2016,PSS的诊断发展史,哥本哈根1975 希腊1986 欧盟（第一次）,14,条目：,口腔症状：下述症状中有1项或1项以上：,每日感口干持续3个月以上,成年后腮腺反复或持续肿大,吞咽干性食物时需用水帮助,眼部症状：下述症状中有1项或1项以上：,每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上,有反复的砂子进眼或砂磨感觉,每日需用人工泪液3次或3次以上,眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性：,Schirme试验阳性(5mm/5min),角膜染色阳性（4van,Bijsterveld计分法）,组织学检查：下唇腺活检病理异常（即活检组织中至少有,1个淋巴细胞灶，4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集,于唇腺间质为1个淋巴细胞灶）,唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性：a.唾液流率,阳性（1.5ml/15min）；b.腮腺造影阳性；c.唾液腺同位,素检查阳性,自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性,判断标准：,PSS：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条,则可诊断：,符合上述分类标准项目中的4条或4条,以上，但必须含有第4条组织学检查和,（或）第6条（自身抗体）,第3、4、5、6条中任意3条阳性,继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如,任一种结缔组织病），而符合上述分类标准,项目中的第1、2条中的任1条，同时符合第3、,4、5条中的任何2条,必须除外：颈部、头面部放疗史，丙型肝炎,病毒感染，获得性免疫缺陷综合征，淋巴瘤，,结节病，移植物抗宿主病，抗乙酞胆碱药,（如阿托品，莨菪碱，溴丙胺太林，颠茄等）,的应用,2002年干燥综合征国际分类诊断标准,条目：阳性（1.5ml/15min）；b.腮腺造影阳性；,15,条目,得分,2,唇腺病理示淋巴细胞灶1个/4mm,3,抗SSA抗体/Ro抗体阳性,3,角膜染色：OcularStainingScore评分,5,或vanBijsterveld评分4,1,Schirmer试验5mm/5min,1,自然唾液流率0.1mL/min,1,入选标准,：至少有眼干/口干症状的患者，即下列至少一项阳性：,每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上,眼中反复砂砾感,每日需用人工泪液3次或3次以上,每日感到口干，持续3个月以上,吞咽干性食物时需频繁饮水帮助,或在EULAR干燥综合征患者疾病活动度指标（ESSDAI）问卷中,至少一个系统阳性的可疑干燥综合征患者。,排除标准：,下列疾病因为可能有重叠的临床表现或干扰诊断试验,结果，其患者应予以排除，并且不可再纳入SS研究或治疗试验：,头颈部放疗史,活动性丙型肝炎病毒感染,获得性免疫缺陷综合征,结节病,淀粉样变性,移植物抗宿主病,IgG4相关性疾病,当患者得分4，则将之归类为PSS,2016年ACR/EULAR推荐的PSS分类标准,条目得分23抗SSA抗体/Ro抗体阳性3角膜染色：Ocula,16,PSS,的西医治疗,03,PSS 的西医治疗03,17,PSS的西医治疗,目的：缓解症状，终止或抑制体内异常的免疫反应，保护脏器功能，,减少淋巴瘤的发生,对症治疗：口眼卫生、唾液和泪液替代物,改善外分泌腺体功能：M3受体激动剂（匹罗卡品）,对症治疗腺体外表现：如肾小管酸中毒（纠酸、补钾）,免疫抑制剂和调节剂,生物制剂,PSS的西医治疗 目的：缓解症状，终止或抑制体内异常的免疫,18,PSS的西医治疗,免疫抑制剂和调节剂：,羟氯喹：0.2g,，2次/日,糖皮质激素：中、小剂量（每日0.5mg/kg）,免疫抑制剂：有器官受累者,硫唑嘌呤,50mg，23次/日,环胞素A,50-150,mg/日,环磷酰胺,400800mg/24周,爱若华,10-20mg，1次/日,植物药（帕夫林）,免疫球蛋白（出现神经系统受累、血小板减少）,生物制剂：TNF-抑制剂、抗CD20单抗,PSS的西医治疗 免疫抑制剂和调节剂：糖皮质激素：中,19,PSS最新指南,Treatment,Guidelines,for,Rheumatologic,Manifestations,of,Sjogrens,Syndrome:,Use,of,Biologic,Agents,Management,of,Fatigue,and,Inflammatory,Musculoskeletal,Pain,对于口干、眼干、疲乏，生物制剂疗效并不理想,PSS最新指南 Treatment Guidelin,20,PSS,的中医辨证论治,04,PSS的中医辨证论治04,21,PSS中医认识源流,素问痹论：“痹或痛，或不痛，或不仁，或寒，或热，或燥”,黄帝内经：“燥胜则干，津之为液，润肤充身泽毛，若雾露之溉，故津充则,润，津亏则燥”,素问五常政大论：“诸涩枯涸，干劲皴揭，皆属于燥”,素问素问玄机原病式：“燥盛不已，酝酿成毒，煎灼津液，阴损益燥”,类证治裁：“燥有外因、有内因，因于内者，精血夺而燥生”,素问至真要大论：“燥者濡之”,证治汇补：“治燥须先清热，清热须先养血，养血须先滋阴”,素问宣明五气：“五脏化液，心为汗，肺为涕，肝为泪，脾为涎，肾为唾”,1989年，全国中医痹病专业委员会将干燥综合征命名为“燥痹”,PSS中医认识源流 素问痹论：“痹或痛，或不痛，或,22,“内燥”产生,PSS中医病因病机,素体阴虚，阴液不足,大病伤阴，阴液不足,嗜食肥甘厚味，痰湿内生，阴液不布,机体阴阳失调、脏腑功能失衡，燥痹发病,病情进一步发展，又可产生瘀、毒等病理,产物，变生他病,“内燥”产生PSS中医病因病机 大病伤阴，阴液不足 嗜,23,PSS中医辨证要点,中医辨证强调四诊合参，对于燥痹，舌诊尤为重要,中医望舌主要包括望舌体、舌质、舌苔三部分，一般来讲：,舌体大小反应先天禀赋的强弱,舌质颜色、荣枯反应正气与寒热盛衰,舌苔厚薄、颜色反应湿浊和胃气强弱,正常人舌体大小适中，舌质淡红，苔薄白，为胃中生气所现,PSS中医辨证要点 中医辨证强调四诊合参，对于燥痹，舌诊尤,24,早期难以察觉,PSS舌诊为何重要,遗传：与生俱来,环境：如病毒感染，悄无声息,免疫：抽象、玄妙,临症验舌法：凡内外杂症，无一不呈其形，著其气于舌,透过现象看本质，望舌辨燥痹,早期难以察觉PSS舌诊为何重要 环境：如病毒感染，悄无声,25,PSS舌象辨识目的,帮助辨证论治,判断疾病阶段,判断疾病活动度,PSS舌象辨识目的 帮助辨证论治 判断疾病活动度,26,PSS舌象辨证分型,PSS舌象要素辨证分型：,阴虚证：舌体瘦薄，舌质红或红绛，舌有裂纹，苔干燥，花剥、,少苔或无苔,痰浊证：舌体胖大，或边有齿痕，舌质淡、有裂纹，苔腻,燥热证：舌质红或红绛，苔黄燥，口中白沫,气虚证：舌体胖大、边有齿痕，舌质淡,血瘀证：舌质暗，或有瘀点、瘀斑,热毒证：舌红绛，生疮疡，苔黄燥,PSS舌象辨证分型 PSS舌象要素辨证分型：阴虚证：舌体,27,PSS舌象辨证论治,PSS常见痰湿、阴虚、燥热三种舌象,痰湿舌象：,表现为舌体胖大，或边有齿痕，舌质淡，苔腻或白而湿滑,多见于嗜食肥甘厚味的患者，因脾虚痰湿内阻，水液代谢障碍，,津液分布不均,久病耗气伤阴，舌质可出