闭塞性毛细支气管炎汇编课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,闭塞性毛细支气管炎,闭塞性毛细支气管炎,流行病学,1901年德国病理学家Lange首次报道并命名,1941年LaDue在42年间作的42038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO),1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间的2897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO,流行病学,发病情况,过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因,儿童BO通常继发于呼吸道感染，在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例,发病情况过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的,感染后BO,儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO,约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO,感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染,病因？,各种因素导致的毛细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症，及机体对以上损伤和炎症的不正当修复是BO的发病原因。,毒气吸入,感染（病毒/支原体/细菌）,骨髓、肺移植,误吸,自身免疫性疾病,药物不良反应,病因？各种因素导致的毛细支气管上皮细胞,组织病理表现,缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO,（constrictive BO),增殖性细支气管炎：,(proliferative BO),组织病理表现缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO,狭窄性毛细支气管炎,早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出,毛细支气管扭曲和包含粘液栓,粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞和闭塞,进一步发展为毛细支气管周围纤维化,有报道97%BO属于缩窄性，改变不可逆,狭窄性毛细支气管炎早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细,闭塞性毛细支气管炎汇编课件,增殖性毛细支气管炎,肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质,当肉芽组织进入肺泡称为BO伴机化性肺炎（BOOP),空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。,肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域,有潜在的可逆性,增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管,闭塞性毛细支气管炎汇编课件,发生机制,不 明,上皮细胞损伤、过度修复：,管腔内、（外）瘢痕形成肉芽组织增生、,纤维化,支气管狭窄，闭塞后气体吸收，,肺萎陷，分泌物滞留,继发感染，支气管扩张,此外，管腔渗出物机化？,发生机制 不 明,症状,咳嗽、喘息,气促、呼吸困难,运动不耐受、反复呼吸道感染,短暂的症状改善期后加重、持续,体征,喘鸣音,“crackles”,临床表现,症状临床表现,实验室检查,血气分析,肺功能,影像学,电子支气管镜检查,肺通气灌注扫描,实验室检查 血气分析,实验室检查血气分析,低氧血症，动脉血氧饱和度降低,可用来评估病情的严重程度,实验室检查血气分析 低氧血症，动脉血氧饱和度降低,实验室检查肺功能（续）,用来诊断小气道疾病的方法,可用于BO疗效的观察,建议用所测值占预计值的百分数来表示,实验室检查肺功能（续）用来诊断小气道疾病的方法,实验室检查肺功能（续）,正常婴儿TBFV环,BO婴儿TBFV环,升枝陡，高峰前移，峰值较高，降枝凹陷,潮气流速容量环（TBFV）特点,%V-PF,25/PF,PTEF,Vi,Vi/kg,Ve,Ti,RR,PF/Ve,容量,流速,实验室检查肺功能（续）正常婴儿TBFV环BO婴儿TBFV环,实验室检查胸片,无特异性改变,两肺过度充气,随病情进展，出现斑片状肺泡浸润影，呈毛玻璃样，边缘不清,可有单侧透明肺,实验室检查胸片 无特异性改变,两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度充气,两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度,实验室检查 肺CT,HRCT征象,：,马赛克灌注征,支气管扩张,支气管壁增厚,气体捕捉征,呼气相CT：较吸气相CT能更好地,显示小气道病变,实验室检查 肺CT HRCT征象：马赛克灌注,马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚,马赛克灌注征，两肺部分支气管管腔增宽呈囊柱状改变，管壁增厚,马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚马赛克灌注征，两肺部分支气管管,左下肺外带透光度增加，纹理,稀疏，体积减小，合并单侧透明肺,左下肺外带透光度增加，纹理,闭塞性毛细支气管炎汇编课件,闭塞性毛细支气管炎汇编课件,实验室检查支气管镜,除外气道发育畸形,取支气管粘膜活检,实验室检查支气管镜 除外气道发育畸形,肺组织活检,BO的特征性病理改变,大气道的支气管扩张，,小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞,细支气管旁的炎症和(或)纤维化,肺不张,血管容积和(或)数量的减少,肺组织活检 BO的特征性病理改变,BO的临床诊断,急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应；,临床表现与胸部x线片轻重程度不符，临床床症状重，胸部x线片多为过度通气；,肺CT显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征、小叶中心行结节；,肺功能示阻塞性通气功能障碍；,胸部x线片为单侧透明肺;,排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。,BO的临床诊断急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促,出现下列情况应考虑：,急性肺炎后持续咳嗽、喘息,严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、,“crackles”,急性肺损伤后长期运动不耐受,胃内容物的反复吸入,急性肺炎后6周出现透明肺综合征,出现下列情况应考虑：,鉴别诊断,间质肺炎,组织胞浆菌,SLE,结核,结节病,Good-Pasture Syndrom,韦格纳肉芽肿,结节性多发性动脉炎,慢性嗜酸性肺炎,持续性细菌性细支气管炎,胃食道返流,囊性纤维化,免疫缺陷,-抗胰蛋白酶缺乏,哮喘,鉴别诊断间质肺炎结节性多发性动脉炎,毛细支气管炎 BO,病程13周，急性，,低热喘憋喘鸣音,肺功能：阻塞性,X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。,可逆,410w,亚急性,持续咳嗽捻发音喘鸣,肺功能：阻塞或限制性,胸片：间质浸润,支气管充气相,CT:支气管扩张，造影呈整枝树样表象、马赛克征,不可逆,毛细支气管炎 BO病程13周，急性，410,哮喘与感染后BO鉴别,感染后BO 哮喘,症状学 持续 反复,细湿罗音 持续 缺如,放射学改变 持续 反复,病理生理学 细支气管闭塞 气道高反应,对支气管扩张剂反应 不满意 满意,预后 不好 好,哮喘与感染后BO鉴别,治 疗,无特效治疗,激素,大环内酯类,支气管扩张剂：对有反应的病人,肺部理疗：,抗生素：合并感染时应用，常感染,治 疗无特效治疗,激素治疗,不能逆转气道阻塞,可减轻气道高反应性，改善肺功能,早期使用可改善纤维化进程,气道完全纤维化之前使用,吸入治疗因严重的呼吸阻塞药物无法达到肺周围组织,激素治疗不能逆转气道阻塞,激素治疗,疗程12mg/kg.d 13个月后逐渐减量维持1年以上,甲强龙冲击，连用3天，以后每月一次，持续3-6月,减少长期用药的副作用,缺乏成功及对照资料,有联合应用口服及吸入激素报道，疗程1-60月不等,激素治疗疗程12mg/kg.d 13个月后逐渐减量维持1,支气管扩张剂,可部分减少阻塞症状,特别是2岁以内的小儿,应用前后肺功能评估反应不同,极大多数没有立即的反应出现,支气管扩张剂可部分减少阻塞症状,特别是2岁以内的小儿,小剂量大环内酯类,文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素,6例肺移植后BO长期应用每周3次口服阿奇霉素，FEV1有所改善,感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较长期治疗,小剂量大环内酯类文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素,其它治疗,氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持94%以上,对于存活期不足1年的患儿，肺移植可能是一个成功的治疗方法,持续存在的严重气流阻塞,肺功能降低,越来越需要氧气支持,BAL对BO的恢复没有帮助,局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除,其它治疗氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持94%以上,早期干预,易发生 BO高危因素,气道炎症重,哮喘倾向合并气道炎症,家族疤痕体质,早期干预易发生 BO高危因素,早期干预,易发生BO因素,药物：激素、抗生素（联合）,作用于黏液纤毛药物,支气管镜下灌洗治疗：早期,早期干预易发生BO因素,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力,