白细胞减少和粒细胞缺乏症-ppt课件

,LOGO,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,LOGO,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,themegallery,白细胞减少和粒细胞缺乏症,南方医院血液科,绝对值低于,themegallery白细胞减少和粒细胞缺乏症南方医院血液,1,themegallery,themegallery,2,WBC 4.0 10.0 10,9,/L,组成 百分比 绝对值(10,9,/L),Neutrophils 5075%2.07.0,Lymphocyte 2040%1.03.0,Monocyte 38%00.8,Eosinophils 14%00.45,Basophils 01%00.2,themegallery,外周血白细胞组成,themegallery外周血白细胞组成,3,中性粒细胞,themegallery,绝对值低于,中性粒细胞themegallery绝对值低于,4,themegallery,定义1,外周血白细胞低于4.010,9,/L,白细胞减少,（因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。）,themegallery定义1外周血白细胞低于4.0109,5,themegallery,定义2,外周血中性粒细胞绝对值低于2.010,9,/L，称为,中性粒细胞减少。,（,10-14岁儿童低于1.810,9,/L、10岁以下儿童低于1.510,9,/L。）,外周血中性粒细胞绝对值低于0.510,9,/L，称为,粒细胞缺乏症,。,themegallery定义2外周血中性粒细胞绝对值低于2.,6,themegallery,发病机制,干细胞池：正常情况下，约有95%处于静止期。,分裂池：是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性。,贮存池（晚幼成熟）：此期细胞已经失去增殖活性，不再合成DNA，只是贮存和进一步成熟。,周围血液期（,边缘池,、循环池）：指外周血中各类有功能的成熟细胞。,血细胞增殖的四个阶段,themegallery发病机制干细胞池：正常情况下，约有9,7,themegallery,发病机制,中性粒细胞的细胞动力学,themegallery发病机制中性粒细胞的细胞动力学,8,themegallery,发病机制,中性粒细胞生成缺陷,中性粒细胞破坏过多,中性粒细胞分布异常,themegallery发病机制中性粒细胞生成缺陷,9,themegallery,粒细胞生成减少,放射性粒细胞减少症,放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。,关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成。,themegallery粒细胞生成减少放射性粒细胞减少症,10,themegallery,粒细胞生成减少,药物性粒细胞减少症,干扰蛋白质合成或细胞复制。常见的药物包括：抗肿瘤药、解热镇痛药、镇静药、抗甲状腺药、抗癫痫药、磺胺类药、抗生素、抗结核药、抗疟药、抗组胺药、降血糖药、心血管病药、利尿药、吩噻嗪类药等。,themegallery粒细胞生成减少药物性粒细胞减少症,11,themegallery,粒细胞生成减少,骨髓病性粒细胞减少症,在再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。,themegallery粒细胞生成减少骨髓病性粒细胞减少症,12,themegallery,粒细胞生成减少,周期性粒细胞减少症,以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每1530天发作一次，一般34天可恢复，目前对其病因尚不清楚。,感染性疾病,：常见于病毒感染，如病毒性肝炎，传染性单核细胞增多症，细小病毒B19，川崎病，HIV感染等。严重的细菌感染。,themegallery粒细胞生成减少周期性粒细胞减少症,13,themegallery,粒细胞破坏或消耗过多,感染性粒细胞减少症,1、病毒感染：如登革热、麻疹等。,2、细菌感染：如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。,3、原虫感染：以疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎。,themegallery粒细胞破坏或消耗过多感染性粒细胞减少,14,themegallery,粒细胞破坏或消耗过多,脾源性粒细胞减少症,脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象，,红细胞,、,血小板,也有不同程度的减少。脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达20倍。此白细胞减少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞留和被破坏。,themegallery粒细胞破坏或消耗过多脾源性粒细胞减少,15,themegallery,粒细胞破坏或消耗过多,获得性免疫性粒细胞减少症,1、结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。,血清,中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏。,2、,药物免疫性粒细胞减少,themegallery粒细胞破坏或消耗过多获得性免疫性粒细,16,themegallery,粒细胞破坏或消耗过多,新生儿同种免疫性粒细胞减少症,由于母亲与胎儿,血型,不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后612周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。,themegallery粒细胞破坏或消耗过多新生儿同种免疫性,17,themegallery,粒细胞破坏或消耗过多,遗传性中性粒细胞减少症,可能与无效造血有关。分两型：婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传病；家族性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感染。,themegallery粒细胞破坏或消耗过多遗传性中性粒细胞,18,themegallery,粒细胞分布紊乱,假性粒细胞减少,中性粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少异体蛋白反应、内毒素等。,粒细胞滞留,肺血管、脾脏等。,themegallery粒细胞分布紊乱假性粒细胞减少,19,themegallery,如何鉴别假性粒细胞减少症？,皮下注射0.1%肾上腺素0.10.3ml后，粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平，(其作用可持续2030分钟)则提示为假性粒细胞减少症。,血压高者不宜用,。,themegallery如何鉴别假性粒细胞减少症？皮下注射0,20,themegallery,粒细胞释放障碍,惰性白细胞综合征,（系因中性粒细胞的趋化性运动功能及自动游移功能不全，粒细胞不能从贮存池和边缘池释放到血液循环而形成假性粒细胞减少症。患者中性粒细胞的游走、变形功能明显减低，而吞噬和杀菌能力正常，肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加）,themegallery粒细胞释放障碍惰性白细胞综合征,21,themegallery,原因不明性粒细胞减少症,多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。,themegallery原因不明性粒细胞减少症多发生于成年女,22,themegallery,临床表现,中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除,原发病和感染的表现,外，中性粒细胞减少本身的症状往往,不具有特异性,，可见,头晕、乏力、食欲不振,等。,分度：轻度（,110,9,/L）,中度（0.51.010,9,/L）,重度（0.510,9,/L）,themegallery临床表现中性粒细胞减少的临床表现常随,23,themegallery,临床表现,感染,：中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素，故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常见的临床表现。,感染的危险与中性粒细胞减少的程度和持续的时间呈正相关,。,一般轻度减少者发生感染的机会较少，尤其慢性减少患者，严重和持续的中性粒细胞减少则出现严重感染的机会明显增加。,themegallery临床表现感染：中性粒细胞是机体抵抗感,24,themegallery,粒细胞减少合并感染,常见的感染部位是口腔、咽部、皮肤、肺、肠道以及泌尿生殖系。,造成感染的病原菌常常是正常情况下存在于这些部位的寄生病原体。,反复感染并长期和反复抗菌治疗的患者，则通常是医源性或机会性致病菌引起。,themegallery粒细胞减少合并感染常见的感染部位是口,25,themegallery,粒细胞减少合并感染,感染以,细菌感染最常见,，单纯中性粒细胞减少患者对原虫、病毒和真菌的易感性并不增加，除非同时合并其他免疫学异常，或长期抗感染治疗易并发，尤其真菌感染。,themegallery粒细胞减少合并感染感染以细菌感染最常,26,themegallery,粒细胞减少合并感染,当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦很少，其介导的炎症反应则不明显，出现,感染时症状和体征除发热外常常较轻甚至缺如,。如肺部感染时，最初可能无呼吸道症状或仅咯非脓性痰，而X射线检查无炎症浸润阴影或不明显。那些发生在正常人易被局限化的感染，在中性粒细胞减少的患者中可很快,播散,，甚至发展为,败血症,。而发生败血症，血培养的阳性率也相对较低。,themegallery粒细胞减少合并感染当中性粒细胞严重减,27,themegallery,粒细胞减少常见感染,口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。,急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。,全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达3040。,themegallery粒细胞减少常见感染口腔感染：这是白细,28,themegallery,实验室检查,血常规检查,由于中性粒细胞的生理性变异较大，年龄、活动、遗传和环境因素均可以影响中性粒细胞数，需反复定期查。,中性粒细胞不同程度的减少，淋巴细胞百分率相对增加，由于病因不同，可伴有或不伴有红细胞和血小板的异常。,如果病因导致骨髓造血干细胞的抑制，则先出现粒细胞减少，继之血小板和红细胞亦减少。,中性粒细胞重度减少者，其细胞核常固缩，胞质内出现空泡，中性颗粒染色不显或出现粗大颗粒。恢复期时，血涂片可出现中幼或晚幼粒细胞。,themegallery实验室检查血常规检查,29,themegallery,实验室检查,骨髓象检查,观察骨髓的增生程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例，以及有无白血病或肿瘤细胞的浸润，有无巨幼细胞样变等，不同病因及发病机制，其骨髓象亦有不同。,themegallery实验室检查骨髓象检查,30,themegallery,实验室检查,特殊检查,边缘池粒细胞测定：肾上腺素试验,，促使边缘池中性粒细胞脱落进入循环池。用以了解粒细胞是否存在分布异常，排除假性粒细胞减少。,骨髓粒细胞储存池测定：氢化考的松试验,，以鉴别中性粒细胞正常生理性变动和慢性良性家族性粒细胞减少及药物等引起粒细胞生成减少。,中性粒细胞特异性抗体测定,：方法多种，有助于鉴别免疫性粒细胞减少。,骨髓CFU-GM培养及粒细胞集落刺激活性（CSA）测定：鉴别干细胞缺陷和体液因素异常。,粒细胞动力学及寿命测定：常用DF32P标记法，有助于病因诊断及发病机制的分析。,themegallery实验室检查特殊检查,31,themegallery,实验室检查,其他与病因相关的检查,如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病的血清学检查、叶酸、维生素B12水平、细胞遗传学检查及染色体分析等。,themegallery实验室检查其他与