特发血小板减少紫癜

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,特发血小板减少紫癜,特发血小板减少紫癜,第1页,概 念,ITP,又称为本身免疫性血小板降低性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板降低出血性疾病，是小儿最常见出血性疾病。,其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板降低、出血时间延长和血块收缩不良。,特发血小板减少紫癜,第2页,病因与发病机制,1.,血小板相关抗体产生,PAIgG,抗体经过,Fab,片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了本身抗体血小板经过与单核-巨噬细胞表面,FC,受体结合，而易被吞噬破坏。,特发血小板减少紫癜,第3页,血小板膜抗原,血小板本身抗体,血小板,单核,/,巨噬细胞,Fc,受体,特发血小板减少紫癜,第4页,抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍,。,血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体一样作用于骨髓中巨核细胞，造成巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板深入降低,。,特发血小板减少紫癜,第5页,2.,免疫功效异常,T,淋巴细胞功效异常,CD,8,+,细胞增加，,CD,4,+,细胞降低,3.,雌激素作用,证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。,机制：不详。,特发血小板减少紫癜,第6页,特发血小板减少紫癜,第7页,临床表现,1.,发病年纪：多见于,1,5,岁小儿,2.,季节：春季发病率较高,3.,感染史：急性患儿于发病前,1,3,周常有病 毒感染史,特发血小板减少紫癜,第8页,4.,出血,以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。,皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多,黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血,小板严重降低,(20,10,9,/L,),可有严重,内脏出血，包含颅内出血,。,5.,贫血和轻度肝脾肿大,特发血小板减少紫癜,第9页,6.,病程,急性型：,肝脾及浅表淋巴结不大；,可自发缓解，病程普通少于六个月。,慢性型：,普通脾脏不大；,病程长，重复发作可迁延数年，自行缓解较少。,特发血小板减少紫癜,第10页,试验室检验,1.血象 血小板降低,血小板,10010,9,/L,急性型,:,常20,10,9,/L,慢性型,:(30,80)10,9,/L,出血轻重与血小板数多少相关，血小板,5010,9,L,时可见自发性出血，,2010,9,L,出血显著，,1010,9,L,时出血严重。,血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒降低。,白细胞数及分类正常。,特发血小板减少紫癜,第11页,2.,止血和凝血象,出血时间延长，凝血时间正常,血块收缩不良,血清凝血酶原消耗不良,束臂试验阳性,特发血小板减少紫癜,第12页,3.,骨髓象,巨核细胞增多或正常，有成熟障碍,急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主,;,慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成降低。,红系和粒系正常,特发血小板减少紫癜,第13页,急性,I T P,骨髓象,巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主,特发血小板减少紫癜,第14页,慢性,I T P,骨髓象,巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞,为主,特发血小板减少紫癜,第15页,4.,血小板抗体测定,主要是,PAIgG,增高,，,可有血小板相关补体(,PAc3),阳性。,5.,血小板寿命测定,血小板存活时间显著缩短，甚至只有数小时（正常 为,8,10,天）。,6.,其它,慢性患者血小板粘附和聚集功效能够异常。,特发血小板减少紫癜,第16页,诊疗,依据病史，临床表现和试验室检验，即可作出诊疗。,1.,广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 2.屡次化验血小板计数降低 3.脾脏不增大或仅轻度增大 4.骨髓检验巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍,特发血小板减少紫癜,第17页,5.以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 ,PAIgG,增多 ,PAC,3,增多 血小板寿命测定缩短 6.排除继发性血小板降低症,特发血小板减少紫癜,第18页,急性型与慢性型,ITP,判别,急性型 慢性型,1.,年纪,15,岁多见 学龄期多见,2.,起病 较急 较缓,3.,出血程度 较重 较轻,4.,病程 ,6,个月 ,6,个月,5.,血小板计数 常2010,9,/,L,普通（30,80,）10,9,/,L,6.,骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数显著 增多，核浆发育,小不一，以小型为多，不平衡，胞浆出现空泡变性,，,幼稚巨核细胞百分比正常 产血小板巨核细胞显著降低,或稍高，产血小板巨核细胞降低,特发血小板减少紫癜,第19页,判别诊疗,1.急性白血病,2.,再生障碍性贫血,3.,过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，,血小板数正常 4.继发性血小板降低性紫癜,特发血小板减少紫癜,第20页,治疗,普通治疗,在急性出血期以住院治疗为宜，降低活动，防止外伤，显著出血时应卧床休息。,主动预防及控制感染，防止服用影响血小板功效药品。,特发血小板减少紫癜,第21页,2.糖皮质激素,首选，每日泼尼松1,.5,2mg/kg，,待血小板数回升至靠近正常水平后逐步减量，疗程普通不超出,4,周。,出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日,0.5,2mg/kg,，或甲基泼尼松龙每日,20,30mg/kg,，静脉滴注，连用,3,天，症状好转后改服泼尼松。,停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。,特发血小板减少紫癜,第22页,3.,大剂量静脉丙种球蛋白,主要作用：封闭,单核-,巨噬细胞,FC,受体,中和抗血小板抗体和调整机体免,疫反应。,抑制,抗体产,生,常见剂量每日,0.4g/kg,，连续,5,天静脉滴注；或每次,1g/kg,静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每,3,4,周,1,次。,副作用少，偶有过敏反应,。,特发血小板减少紫癜,第23页,4.,血小板输注,适应证,：,急性,ITP,血小板,(,10,20,),10,9,/,L,；,严重出血，药品未显效时。,当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以降低输入血小板破坏。,特发血小板减少紫癜,第24页,5.,抗,-D,免疫球蛋白,又称抗,Rh,蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞,Fc,受体。,常见剂量每日,25,50g/kg,，静脉注射，连用,5,天为,1,疗程。,副作用：轻度溶血性输血反应和,Coombs,试验阳性。,特发血小板减少紫癜,第25页,6.,脾切除,有效率约,70,适应证,激素治疗,36,个月无效,激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大剂量,(,泼尼松,1530mg/d),才能维持者,使用糖皮质激素有禁忌者,副作用：,继发感染,10,岁以下儿童暂不宜作脾切除,特发血小板减少紫癜,第26页,7.,个别性脾栓塞术,用介入方法，阻断脾脏外周皮质供血动脉，保留脾脏中心部髓质供血动脉，使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐步吸收，到达个别切除脾脏目标。,个别性脾栓塞术尤适合用于儿童期激素治疗无效,ITP,。,特发血小板减少紫癜,第27页,