儿科ppt课件先天性心脏病

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,先天性心脏病,Congenital Heart Disease (CHD),先天性心脏病Congenital Heart Dise,概述,（,1,）总发病率较低，但在小儿的心血管疾,病发病率最高。约占活产婴,0.7%,(4.05 12.3),（,2,）严重危害儿童的身体健康,1/3,死于新生,儿，,1/2,死于婴儿期，先心病是新生较,常见的死亡原因之一,（,3,）诊断及治疗技术的提高，先心病已有,很好的治愈率。,概述 （1）总发病率较低，但在小儿的心血管疾（2）严重危,教学目标与要求,1.,了解小儿,循环系统解剖生理,特点。,2.,熟悉先天性心脏病的,病因、分类及各类型特点,一般讲解先天性心脏病的定义及其病因、重点讲解先天性,心脏病常用的分类方法及各类型主要特点。,3.,熟悉先天性心脏病的诊断方法 先天性心脏病的诊断需依靠病史、体格检查及特殊检查强调诊断首先要确定有无先天性心脏病，再进一步明确其类型。,4.,掌握几种常见的先天性心脏病的临床特点和诊断要点,结合房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症等四种常见先天性心脏病的病理解剖、血流动力学变化，重点讲解其临床特点、各种特殊检查改变及诊断要点，重点突出各病血流动力学特点与临床表现及特殊检查的关系。,5.,熟悉先天性心脏病的,治疗原则,教学目标与要求 1.了解小儿循环系统解剖生理特点。,心脏的发育,心脏的发育,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官,小儿常发心脏病：先天性心脏病（,congenital heart disease,CHD,）,成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（,athero-sclerotic heart disease,）,心脏结构,心脏的发育,心脏的发育,房室管、心房、,及心室的分隔,第,2,周原始心脏形成,第,4,周心脏起循环作用,第,8,周四腔心脏形成,房室管、心房、第2周原始心脏形成,心脏及大血管的发育,心脏及大血管的发育,心脏胚胎发育,:,1.,心管形成,2.,心内膜垫形成,3.,房间膈形成,4.,室间隔形成,5.,主肺动脉分隔,心脏胚胎发育:,心脏的发育,心管的形成,心脏的发育心管的形成,心脏的发育,心脏的早期发育（外形）,心脏的发育心脏的早期发育（外形）,房室共同通道,后心内膜垫,右房室口,前心内膜垫,左房室口,房室通道的左右分隔示意图,房室共同通道后心内膜垫右房室口前心内膜垫左房室口 房,房室管、心房、,及心室的分隔,房室管、心房、,心脏的发育,心脏的发育,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,室间隔的构成,心室中隔的形成来自三个来源：,1,）肌隔：由原始心室底壁向上生成，部分地将左、右两,室分开，所留未分隔部分名室间孔。,2,）心内膜垫接合后向下成长与肌隔会合，将室间孔关,闭，组成室间隔的膜部。,3,）小部分由动脉总干及心球分化为主动脉及肺动脉时中,隔向下延伸的部分。,若肌部间隔发育不良，形成低位缺损；若膜部未长成,则形成膜部高位缺损。,室间隔的构成心室中隔的形成来自三个来源：1）肌隔：由原始心室,心脏的发育,主肺动脉由总干呈螺旋形分隔,心脏的发育主肺动脉由总干呈螺旋形分隔,正常胎儿循环,正常胎儿循环,正常血液循环途径,正常血液循环途径,胎儿血液循环途径,胎儿血液循环途径,正常胎儿循环特点,1,、胎儿不存在有效的呼吸运动，几乎无肺 循环，是通过胎盘进行物质交换,。,2,、胎儿循环有自己特有的一套循环路径（卵园孔，动脉导管）。结果导致除脐,V,是氧合血外，其余的是混合或静脉血。,正常胎儿循环特点1、胎儿不存在有效的呼吸运动，几乎无肺 循,正常胎儿循环特点,3,、由于胎儿循环路径所致，肝、心、脑及上肢血氧含量高，尤其是肝脏最充分，因此这些器官发育较好。,4,、胎儿左、右心室的厚度大致相等，因为胎儿左、右两侧心脏都向全身送血液。右心室在胎儿期不仅要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容量负荷。,正常胎儿循环特点3、由于胎儿循环路径所致，肝、心、脑及上肢血,出生后的循环的改变,出生后的循环的改变,生后循环改变,生后循环改变,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔,左心房压力超过右心房时，功能上关闭,5,7,月时解剖上关闭,动脉导管,足月儿,80%,生后,24h,内功能性关闭,80%,于,3,个月内解剖上关闭,95%1,年内解剖上关闭,婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔,正常血液循环途径,正常血液循环途径,病因与预防,内因或遗传因素（,Genetic Aspects),1.,染色体异常,21-,三体综合征,:,Trisomy 21,（,Down Syndrome,）,18-,三体综合征,Turner,综合征,:45,XO,2.,多基因突变,:,CATCH-22 Syndrome:22q11,3.,单基因缺陷,:Noonan Syndr.,Holt-Oram Syndr.;Long QT Syndr.,Marfan Syndr,病因与预防内因或遗传因素（Genetic Aspects),病因与预防,外因和环境因素,(Environmental Aspects),宫内感染,风疹综合征,，腮腺炎，柯萨基病毒等；,放射线；,药物影响,抗癌药，抗癫痫药等；,营养缺乏,微量元素、叶酸等；,代谢性疾病,糖尿病、高钙血症等。,遗传因素与环境因素的相互作用,预防：做好母孕保健,病因与预防外因和环境因素(Environmental As,先天性心脏病的分类,根据血液分流情况分为,1,、左向右分流型（潜伏紫绀型）,left to right shunt,VSD,、,ASD,、,PDA,2,、右向左分流型（紫绀型）,right to left shunt,TOF D-TGA,（,1,）肺血流量减少：法乐氏四联征，艾森门格综合征，三尖瓣下移畸形,（,2,）肺血流量增多：如完全性大血管错位，永存动脉干等。,先天性心脏病的分类根据血液分流情况分为1、左向右分流型（潜伏,先天性心脏病的分类,3,、无分流型（无青紫型）,without shunt,（,1,）右心异常如肺动脉狭窄,（,2,）左心异常如主动脉缩窄,（,3,）位置异常如右位镜样心,先天性心脏病的分类3、无分流型（无青紫型）without,先天性心脏病的诊断步骤,1.,病史：,2.,体格检查：生长发育，青紫，心脏杂音,3.,主要检查方法,先天性心脏病的诊断步骤1.病史：2.,患儿，男，,3,岁，,TOF,，中央性青紫（,+,）,患儿，女，,5,岁,单心室、单心房，,中央性青紫（,+,）,患儿，男，3岁，患儿，女，5岁,患儿，男，,3,岁,VSD,伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,患儿，男，3岁,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因,X,线检查,心电图（,electrocardiogram ECG,）,超声心动图（,echocardiagraphy ECHO,）,心脏导管检查：有创,心血管造影：有创,其它检查,辅助诊断,明确诊断,主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因辅助诊断明确诊断,复习思考：,先天性心脏病的病分类；,左向右分流的先天性心脏病共同点及不同点？,复习思考：先天性心脏病的病分类；,先天性心脏病治疗进展,左心发育不良综合症治疗及进展,HLHS,外科治疗,:Norwood,手术,心脏移植,Norwood,手术,:,一期手术,肺动脉与升主动脉吻合，主动脉弓同种补片扩大，体肺分流，房间隔切开,二期手术,双向,Glenn,或半,Fontan,手术,三期手术,Fontan,手术,先天性心脏病治疗进展左心发育不良综合症治疗及进展,儿科ppt课件先天性心脏病,儿科ppt课件先天性心脏病,儿科ppt课件先天性心脏病,谢谢,谢谢,