小脑血管母细胞瘤

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,病例随诊,男性，,22,岁,头昏两天,病理诊断：（小脑蚓部占位组织）血管母细胞瘤。,免疫组化标记结果：,AE1/AE3-,EMA-,CgA-,Ki-67(+,3%),；间质细胞,S-100+,、,GFAP+,、,NSE+,、,Syn+,；血管内皮细胞,CD34+,、,CD31+,、,F8+,。,血管母细胞瘤,血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤；,占颅内肿瘤的,1%,，后颅窝肿瘤的,7%,；,主要发生于成人（,3040,岁多见）；,囊性变是其突出特点；,由密集不成熟的血管组织构成；,分型：实质肿块型、大囊小结节型（典型表现）和单纯囊型。,血管母细胞瘤,血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤；,占颅内肿瘤的,1%,，后颅窝肿瘤的,7%,；,主要发生于成人（,3040,岁多见）；,囊性变是其突出特点；,由密集不成熟的血管组织构成；,分型：实质肿块型、大囊小结节型（典型表现）和单纯囊型。,实质肿块型影像表现,仅有结节而无囊腔，肿瘤为大的结节，由高度丰富的幼稚血管组成。,MRI：不均质,肿瘤实质肿瘤血管,T1WI：稍低 低信号,T2WI：高 低信号,增强后显著强化，水肿明显。,分析,1.,年龄，发病部位；,2.,流空血管,分析,3.,强化方式,分析,4.,水肿程度,大囊小结节型影像表现,大囊：较CSF信号等或稍高，可能是由于出血、蛋白含量增高或含液体和运动、搏动减少所致；,小结节：T1低信号、T2高信号，增强扫描显著强化，总位于软膜下；,肿瘤结节内可见到过度增殖的供血动脉和引流静脉所致的较明显的流空信号。,单纯囊型,鉴别诊断,一、毛细胞型星形细胞瘤,儿童多见；,壁结节较大；,无流空血管。,鉴别诊断,二、囊性转移瘤,中老年人多见；,原发恶性肿瘤病史；多发；,壁厚薄不均；,小病灶大水肿；,无流空血管。,病例1,病例2,鉴别诊断,三、脑脓肿,儿童或青少年；,脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节；,水肿明显；,脓肿壁环形强化；,无流空血管。,脑脓肿,鉴别诊断,四、蛛网膜囊肿,枕大池多见；,囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似；,无水肿；,无强化。,蛛网膜囊肿,T1WI,T1 FSG,T1增强,五、动静脉畸形,多位于幕上，顶叶多见，,常位于大脑半球较表浅部位；,流空血管影，多发生钙化；,含铁血黄素；,可见供血动脉及引流静脉。,鉴别诊断,小结,典型表现：,（1）囊性肿块，占2/3；,（2）增强扫描，壁结节明显强化，典型呈“大囊小结节”；,（3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管引入；,（4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉向后下移位。,项目,血管母细胞瘤,毛细胞型星形细胞瘤,囊性转移瘤,脑脓肿,蛛网膜囊肿,好发年龄,30-40岁,儿童,中老年人,儿童或,青少年,各年龄段,好发部位,小脑半球,小脑半球或,蚓部,小脑半球,小脑半球,多见枕大池,病灶形态,囊腔结节型多见,类圆形，囊性，壁结节通常较大,多发，壁厚薄不均，可有壁结节,囊壁光滑，厚薄均匀，无壁结节,类圆形或椭圆形，囊壁薄,水肿,无,无或轻微,明显,明显,无,信号特征,T1低或等,T2略高、高,壁结节：等T1稍高T2,囊性：长T1，长T2,实性：等信号,囊腔：长T1，长T2,囊壁：等信号,囊腔：长T1，长T2,均匀长T1，长T2，与CSF相似,强化特点,壁结节显著强化，可见粗大引流血管,壁结节强化,囊壁及结节明显强化,脓肿壁呈环形强化,无强化,后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断,