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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,梅 尼 埃 病,(Mnire Disease),梅 尼 埃 病,梅尼埃病,(MD),为,膜迷路积水,所致的,以,发作性眩晕,,,波动性耳聋,耳鸣,和,耳胀满感,为主要症状的疾病。,定 义,梅尼埃病(MD)为膜迷路积水所致的,以发作性眩晕,波动性耳聋,Prosper Mnire,(1799-1862,France),历史回顾,1861,年,法国学者,Mnire,首先发现迷路疾病可导致,眩晕、耳鸣和听力减退。,这组病症被称为“美尼尔氏综合症”,。,现名为,“梅尼埃病”,Prosper Mnire(1799-1862,Fra,解剖生理,1,解剖生理1,解剖生理,2,解剖生理2,解剖生理,3,解剖生理3,内耳的淋巴液,内耳的淋巴液,内耳淋巴液的化学成份,ST=scala tympani,SV=scala vestibuli,CSF=cerebrospinal fluid,Data summary from Wangemann&Schacht,1996,内耳淋巴液的化学成份ST=scala tympani,病因,病因不明,1,、,耳蜗微循环障碍,2,、,内淋巴,生成、吸收平衡失调,3,、,膜迷路破裂,4,、,变态反应、免疫反应与自身免疫异常,病因病因不明1、耳蜗微循环障碍,耳蜗微循环障碍,内淋巴生成、吸收平衡失调,变态反应,发病机理,膜迷路积水,耳蜗微循环障碍发病机理膜迷路积水,膜迷路积水病理,膜迷路积水病理,1.,膜迷路积水膨大,病理生理,1,1.膜迷路积水膨大病理生理 1,病理生理,2,1.,膜迷路积水膨大,病理生理 2 1.膜迷路积水膨大,病理生理,3,2.,前庭膜破裂,内外淋巴交混,病理生理 3 2.前庭膜破裂,内外淋巴交混,3.,内淋巴囊纤维化,4.,耳蜗退变,血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细胞,螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变,上皮皱褶变浅或消失,上皮下纤维组织增生,毛细血管减少,3.内淋巴囊纤维化4.耳蜗退变血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细,临床表现,突然性、旋转性,数十分,数小时,不超过,24,小时,发作时神志始终清醒,发作时伴植物神经症状,发作过后可有头晕、不稳感等,1.,眩晕,(,vertigo,),临床表现突然性、旋转性1.眩晕(vertigo),眩晕产生机制,-1,前庭系统,视觉,本体感觉,维持人体平衡的器官,眩晕产生机制-1前庭系统视觉本体感觉维持人体平衡的器官,眩晕发生机制,-2,前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕,前庭系统具有对称性与均衡性,眩晕发生机制-2前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性,冷热试验(热刺激),(,对称性的改变,),外侧半规管,前庭神经核,外展神经核,前庭眼束,眼震方向,冷热试验(热刺激)外侧半规管前庭神经核外展神经核前庭眼束眼震,临床表现,可能是最早的症状,早期低调性,后期高调性,发作时加重,缓解期减轻,,2.,耳鸣,(tinnitus),临床表现可能是最早的症状2.耳鸣(tinnitus),临床表现,3.,耳聋,(hearing loss),为感音神经性聋,单侧性、波动性,发作期加重,缓解期减轻,耳聋程度每况愈下,可有复听现象,临床表现3.耳聋(hearing loss)为感音神经性聋,耳内胀满、沉重、压迫感,严重发作时有可能被忽略,临床表现,4.,耳胀满感,耳内胀满、沉重、压迫感临床表现4.耳胀满感,检查,自发性眼震,发作高潮期出现,为水平或水平旋转型,.,眼震方向(快相):,刺激性眼震,患侧,麻痹性眼震,健侧,恢复性眼震,患侧,观察到眼震为客观依据,检查自发性眼震发作高潮期出现,为水平或水平旋转型.,检查,耳功能,1,前庭功能,:,正常,减退或消失,可出现向健侧的优势偏向。,纯音听力检查,:,为低频感音神经性耳聋,有重振现象。,检查耳功能1前庭功能:正常,减退或消失,可出现向健侧的优,检查,耳功能,2,AP,SP,AP,SP,SP/AP0.45,耳蜗电图,检查耳功能2APSPAPSPSP/AP0.45SP/AP,检查,耳功能,3,125 250 500 1000 2000 4000 8000Hz,-20,0,20,40,60,80,100,-20,0,20,40,60,80,100,服药前,服药后,按,3.0ml/kg,口服甘油,服药后,1,、,2,、,3,小时测纯音听力,甘油试验,检查耳功能3125 250 500 1000,检查,MIR,冠状位,冠状位,轴位,检查 MIR冠状位冠状位轴位,诊 断,1.,病史:,眩晕反复发作史,2.,症状:,眩晕,耳鸣,耳聋,耳胀,3.,检查,:,发作期有自发性眼颤,前庭功能正常,减退或消失,感音性聋,有重振现象,脱水试验阳性,诊 断1.病史:眩晕反复发作史,、,前庭神经元炎,(,Vestibular Neuritis,),有上感史,眩晕重,,持续时间较长,前,庭功能,明显,减退,无耳鸣,耳聋,鉴别诊断,、前庭神经元炎(Vestibular Neuritis)鉴别,2,、位置性眩晕(,positional vertigo,),特定头位或头位变换时发生的眩晕,伴眼震,无耳鸣耳聋。,位置性眼震可分为中枢性及周围性两型。,鉴别诊断,2、位置性眩晕(positional vertigo)鉴别,3,、前庭药物中毒,用耳毒药物史,,双耳。,眩晕,轻,多为不稳感,少呈旋转性。,眩晕,无反复发作,持续长。,起病慢,伴耳鸣,耳聋。,鉴别诊断,3、前庭药物中毒鉴别诊断,4,、突发性聋,耳聋快,重,无波,动。,眩晕无反复,。,鉴别诊断,4、突发性聋鉴别诊断,鉴别诊断,5,、听神经瘤,眩晕较轻,为逐渐发生。,耳聋渐进性加重。,V,、,VII,颅神经受损。,ABR,,,X,线、,CT,和,MIR,扫描阳性。,鉴别诊断5、听神经瘤,6,、迷路炎,有化脓性中耳炎史。,阵发性眩晕,平衡失调。,听力减退或丧失。,瘘管试验阴或阳性。,鉴别诊断,6、迷路炎鉴别诊断,7,、椎,-,基底动脉供血不足,多为椎动脉受压或交感神经丛受刺激引起椎动脉痉挛性缺血。,在头位或体位改变时,突发短暂眩晕。,多为旋转感或摇摆不稳感,可先有视物模糊、复现或黑蒙,伴颈酸手麻。,自发性眼震、耳鸣、耳聋少有,可出现位置性眼震。,X,线颈椎摄片常有骨质改变。,鉴别诊断,7、椎-基底动脉供血不足鉴别诊断,8,、亨特(,Hunt,)综合症,常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍,并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。,8、亨特(Hunt)综合症,9,、心血管疾病,心脏病、高、低血压、血液病等,鉴别诊断,10,、其它,内分泌疾病,植物神经功能失调等,9、心血管疾病鉴别诊断10、其它,治疗,方法,包括:,调节植物神经功能,改善内耳微循环,中药解除迷路积水,治疗原则,-,综合治疗,治疗方法包括:治疗原则-综合治疗,一般治疗,发作期卧床休息,低盐饮食,心理治疗,一般治疗发作期卧床休息,药物治疗,-1,发作时的对症处理:,镇静剂:,如安定、甲基安定等。,抗组胺药:,晕海宁等。,抗胆碱能药,:,莨菪碱等。,镇吐剂:,维生素,B,6,,舒必利等,。,脱水剂:,50%,葡萄糖液,药物治疗-1发作时的对症处理:,缓解期的一般治疗:,利尿药:氯噻酮,双氢克尿噻。,糖皮质激素:强的松、地塞米松等,血管扩张药,.,中医药治疗:中医3162调和复生法+天麻眩晕宁合剂,药物治疗,-2,缓解期的一般治疗:药物治疗-2,血管扩张药:,天麻眩晕宁合剂,中医3162调和复生法,药物治疗,-3,血管扩张药:天麻眩晕宁合剂药物治疗-3,手术治疗,内淋巴囊手术,前庭神经切断术,迷路破坏术,迷路化学切除术,手术治疗内淋巴囊手术,谢 谢 大 家,谢 谢 大 家,
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