扩张型心肌病a课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,武汉大学人民钟祥医院心血管内科,武汉大学人民钟祥医院心血管内科,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,扩张型心肌病的诊断及治疗,dilated cardio myopathy,DCM,武汉大学人民医院钟祥医院心血管内科刘复兴,心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张，伴有心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性。,心肌病的定义,1995,年,WHO,心肌病分类,原发性心肌病：仅局限在心肌,继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏,器病变的一部分。,心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。,！,原发性心肌病分类,遗传性心肌病,：,肥厚性心肌病,致心律失常性右室心肌病,/,发育不全,左室致密化不全,原发心肌糖原储积症,心脏传导系统缺陷,线粒体肌病和离子通道病,混合型心肌病,：,扩张型心肌病,和原发限制型心肌病,（主要非遗传因素）,获得性心肌病,：,炎症性心肌病,应激性心肌病,围产期心肌病,心动过速心肌病,酒精性心肌病,继发性心肌病分类,新分类特点,从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制,首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，,长,QT,综合征和,Brugada,综合征等。,单纯解剖形态学 全面理解发病机制,理顺心肌病于其他心脏病之间的关系,扩张性心肌病,概述,病因及分类,诊断,治疗,5,1,临床表现,3,4,2,发病机制,6,概述,DCM,以左心室或双心室扩张和收缩功能受损为特征。其病因可以是特发性、家族,/,遗传、病毒和,/,或免疫性、酒精,/,中毒性，或是已知心血管病的心肌功能损害程度不能以负荷状态或缺血损害程度来解释（即特异性心肌病）,特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓,病因,DCM,与遗传,：,20-35%DCM,呈家族性,1.,常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似；,2.X-,染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性；,3.,常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。,DCM,与病毒感染：,多数研究认为有关，需进一步研究。,分类,继发性,DCM,：由其他疾病，免疫或环境等因素引起。,特发性,DCM,：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的,DCM,，约占,DCM,的,50%,家族遗传性,DCM,：,30%-50%,有基因突变和家族遗传背景，原因不明。,自然病程,DCM,常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高。心衰症状出现后,5,年的存活率大概是,60%,。,流行病学,发病年龄：,20-60,岁均可发病,发病率：,年诊断率约为,8/10,万，我国患病率约,19/10,万，非洲及南美洲部分地区更高达,30-37/10,万,好发人群：,黑人和男子多发，是白人和女子的,3,倍以上,发病机制,1.,急性病毒心肌炎后病毒持续性感染,2.,自身免疫导致心肌进行性损害,3.,基因突变,DCM,大多发散发疾病，近,10,年来研究证实可能与持续性病毒感染和自身免疫及基因突变有关,病毒性心肌炎向扩心病转化的机制,*细胞免疫异常,T,细胞能够被病毒等激活并增殖，浸润心肌，造成免疫损伤。,*病毒,RNA,持续存在 病毒,RNA,复制，产生无侵袭性具抗原性的病毒,RNA,，触发机体免疫反应。,*细胞凋亡 病毒感染，激活细胞凋亡的程序，进入细胞凋亡，心肌细胞破坏，心肌扩张。,发病机制,发病机制,临床表现,晚期,Add Title,确诊期,早期,以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见,。,早期,确诊期,晚期,心律失常，为首要表现。阿,-,斯综合症是致死原因。胸腹水也是常见表现,。,起病缓慢，仅有心脏轻度扩大，而无自觉症状,诊断标准,左室射血分数,EF45%,和（或）左室短轴缩短分数,FS25%,。,左室舒张末内径大于正常上限的,117%,，但要排除冠心病、高血压病、饮酒、持续性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。,不能解释的房颤，持续性室上性心律失常或,50,岁以下非持续性心动过速。,左室舒张末内径增大超过预测值的,112%,。,左室射血分数,117%,加一项次要标准或三个次要标准可诊断。,诊断标准,1,符合二条主要标准或者其中一条认定为,DCM,患者,拟诊,DCM,的患者排除冠心病和获得性疾病，考虑和建议心内膜心肌活检。,2,3,超声心动图,本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室射血分数常减至,50%,以下，心肌缩短分数也减小。可能有少量心包积液。,实验室检查,超声心动图提示心室腔扩大,胸部,X,线,心影明显增大呈梨形，肺淤血,实验室检查,心律失常（房颤多见）,第一度房室传导阻滞,非特异性,ST-T,异常,Q,波,实验室检查,常见心电图表现,室性早博,心房肥大,左束支后分支阻滞,显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室喷血分数减少，运动后更为明显。,收缩时间间期早期即可不正常，左心室喷血时间（,LVET,）缩短，喷血前期（,PEP,）延长、,PEP/LVET,增大。,实验室检查,核素心室造影,心导管检查,早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱。,实验室检查,敏感性高，特异性低,心脏肥大、心肌损害和心律失常为主,心腔扩大，用于同缺血性心肌病诊断,心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。,超声心动图,心内膜心肌活检,心电图检查,X,线检查,同位素检查,心导管检查,左心室扩大,;,二尖瓣的不同变化,心脏扩大，“手风琴效应”,各种辅助检查特色表现一览表,实验室检查,休息、饮食,强心、利尿、扩管,抗心律失常药、电学方法治,疗,改善心肌代谢等,保健,心衰者,心律失常,药物治疗,外科治疗,扩心病的治疗主要是改善症状，预防并发症和阻止病情进展,治疗原则,仅仅是心脏结构的改变，心脏超声提示心脏扩大，收缩功能损害，但无心力衰竭表现，此阶段应进行早期药物干预：如,受体阻滞剂，,ACEI,类药物应用,早期治疗,阻滞剂对扩心病的干预,儿茶酚按引起心脏损害。近年来发现,DCM,患者血清存在抗,1,肾上腺素受体抗体，该抗体介导心肌细胞钙超负荷，加用美托洛尔可以阻止该效应。,DCM,患者血清中，,TNF,，,IL10,，,STNFR,水平升高，运用,阻滞剂具用免疫调节作用治疗后可显著降低上述三种因子水平。长期应用美托洛尔治疗,DCM,可以预防患者病情恶化，改善临床症状和左心室功能。主张早期应用,阻滞剂。,早期治疗,临床应用中，,-,受体阻滞剂抗心衰作用与,ACEI,是协同的。应从尽可能小的剂量开始，逐渐增加至最大耐受水平，持续应用超过,1,月才能看出疗效。如果在最初数周病情恶化，增大利尿剂用量可稳定病情，然后继续应用，以达到病情进一步改善,早期治疗,中期阶段治疗,晚期阶段治疗,阿司匹林、华法令,其他药物治疗,预防栓塞,改善心肌代谢,辅酶,Q,10,、曲美他嗪,心动过缓,非药物治疗,永久性心脏起搏器植入,严重心律失常,埋藏式心脏复律除颤器（,ICD,）,心脏收缩不同步,心脏再同步化治疗（,CRT),探索中,免疫学治疗,中医药治疗,细胞移植,基因治疗,洋地黄中毒，,定期复查地高辛浓度,24H,出入量,复查电解质,持续心电监护,严重心衰者慎用,强心剂,利尿剂,抗心律,失常药,受体,阻滞剂,治疗中注意事项,扩心肌,发展趋势,扩张型心肌病年轻化。,黑龙江省康复医院,1995,年,2005,年 的,10,年间，累计收治扩张型心肌病患者,1200,名，专家在对这项大样本病例进行调查统计分析中发现：,10,年前扩张型心肌病患者发病平均年龄,48.7,岁，年龄小于,35,岁的仅占人群的,3.8,。而目前发病平均年龄,43.1,岁，小于,35,岁的病人已占全部病例的,11,。,谢 谢,