免疫缺陷病-免疫学课件

*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,湖北理工学院精品课程,医学免疫学,1,第十九章 免疫缺陷病,一、概述,Immunedeficiency diseases IDD,免疫系统、功能异常疾病,机制：免疫细胞免疫分子信号转导等缺陷,Back,2,2.分类,1原发性免疫缺陷病PIDD,体液免疫缺陷,联合免疫3缺陷,补体缺陷,吞噬缺陷,2继发性免疫缺陷病SIDD,细胞免疫缺陷,3,3.特点,反复、持续严重感染,伴有自身免疫病,好发肿瘤,4,二、原发性免疫缺陷病PIDD,免疫系统先天性多为遗传发育缺陷所致,原发性B细胞缺陷,性联无丙种球蛋白血症男性发病,Btk gene缺陷B不能发育pre-B，不能合成Ig,无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡,5,选择性IgA、IgG缺陷,gene不详,性联高IgM综合征,男性发病,CD40L gene 突变，T不表达CD40L,B无法活化、转类受阻IgMIgG、A、E,6,2.原发性T细胞缺陷,DiGeorge,综合征,7,T,细胞信号转导缺陷,CD3-,缺陷,ZAP-70,缺陷,8,3.联合免疫缺陷CID,1Severe combined immunodeficiencySCID,性联SCIDXSCID,常染色体隐性遗传,IL-2R、/gene突变，T细胞发育停滞于pro-T,腺苷脱氨酶ADA、嘌呤核苷磷酸化酶PNP缺陷,T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B,9,10,2MHC I、II类分子缺陷,MHC ICD8+Tc功能TAP gene突变,MHC IICD4+Th功能调节gene CIITA缺陷,11,3毛细血管扩张性共济失调综合征,TCR gene缺陷,4伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病,T、B、血小板缺陷,12,4.补体缺陷,1补体成分缺陷,C3致死性感染,2 CR缺陷,CR3、CR4白细胞粘附缺陷,13,3补体调节因子缺陷,C1INH：遗传性血管神经性水肿,C2a过多，血管通透性,DAF、CD59：阵发性夜间血红蛋白尿,14,5.吞噬细胞缺陷,白细胞,慢性肉芽肿,反复化脓性感染,15,Chediak,-Higashi,综合症,吞噬细胞功能缺陷,吞噬细胞功能缺陷,反复化脓性感染,16,三、继发性免疫缺陷病SIDD,原因感染营养不良药物,手术创伤等,17,病因,HIV,获得性免疫缺陷综合征AIDS,1981.6.5 USA CDC,1983.USA NIH,France Paris,18,19,DNA 毒性,HIV I9.2kb高 美国、欧洲,HIV II9.26kb低 非洲,20,2.传播途径,性接触,血液,母胎,21,3.特点,时机性感染,条件性肿瘤,神经系统疾病,22,23,4.发病机制,*免疫功能紊乱、崩溃,1CD4Th,HIV受体CD4,共受体 CCR,HIV,CD4,CCR,CD4Th,24,2Tc活化攻击Th,HIV超抗原、多克隆激活Tc,3Th1、Th2失衡,4M、DC,5B细胞,多克隆激活高Ig血症、self-Ab,25,感谢观看此片,欢送指导,END,26,