资源描述
,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,造血系统疾病,第一节 小儿造血和血液特点,一造血特点：,（一）胎儿造血：,卵黄囊造血期（中胚叶）肝脾造血期 骨髓造血期,（二）生后造血：,1,骨髓造血：,（,1,）红骨髓：,5-7,岁前,（,2,）黄骨髓：,5-7,岁后、,18,岁,（,3,）潜在造血功能,2,骨髓外造血,（,1,）应急,（,2,）外周血象,（,3,）体征,二血液特点：,（一）血容量：,新生儿占体重,10%,儿童占,8-10%,成人占,6-8%,（二）血细胞：,1,RBC,：,出生,10,天,2-3,个月,12,岁,（下降,20%,）（生理性贫血）（成人水平）,RBC 5-7 4-5.5 3 4,HB 15-23 11 12,婴儿,HBF,出生时,70%1,岁,5%2,岁,2%,成人,HBA 95%HBA,2,2%-3%HBF10,万）,（,2,）正常：,10-30,万,第二节 小儿贫血,一定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血,红蛋白量低于正常,6m-6y Hb110g/L 6y-14y Hb120g/L,海拔,1000,米,Hb 4%,二程度：,程度 轻度 中度 重度 极重度,RBC,（,10,12,/L,）,3-4 2-3 1-2 1,HB,（,g/L,）,90-120 60-90 30-60 94 32 32-38 B12,正细胞性,80-94 28-32 32-38,再障,单纯小细胞,80 28 32-38,肾脏,小细胞低色素,80 28 32 IDA,（二）病因：,1,生成不足：,（,1,）造血物质,（,2,）造血激素（,EPO,）,（,3,）造血功能,2,破坏过多（溶血）：,（,1,）细胞内：先天性,（,2,）细胞外：后天性,3,丢失过多（失血）,（,1,）急性：大出血,（,2,）慢性：消化道，寄生虫,四临床特征：,（一）病史：,1,年龄：,（,1,）新生儿：溶血，失血,（,2,）婴幼儿：营养，先天、感染,（,3,）儿童：慢性，造血,2,喂养：,3,起病：,（,1,）急性：出血，溶血,（,2,）慢性：营养，溶血，失血,（,3,）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结,4,过去史：,（,1,）寄生虫,（,2,）慢性：消化道，结核，肝肾,（,3,）药物史：氯霉素、磺胺药,（,4,）居住环境：疫水区、化学物质,5,家庭史：球形红细胞，,G6PD,，地中海，血友病,（二）临床表现：,1,症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩,下降，容易感染,2,体征：,（,1,）外观一般：营养，发育，特殊面容,（,2,）皮肤粘膜：苍白，黄染,（,3,）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲,（,4,）心血管：心率，杂音,（,5,）肝脾淋巴结,（,6,）其他,五诊断：三部曲,（一）有无贫血及其程度：,1,外周血象：三系,2,病史,3,临床表现,（二）大致原因：,1,红细胞形态,2,网织红细胞,3,白细胞，血小板,（三）确诊检查：,1,营养性：病史，生化，治疗,2,溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋,白分析,3,失血性：部位，凝血,4,造血性：骨髓,六治疗：,1,去除病因,2,一般疗法,3,药物治疗,4,输血治疗,5,并发症治疗,第三节 缺铁性贫血,一定义：,由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引,起的一种小细胸低色素性贫血。,婴幼儿多见,二铁代谢：,1,铁的分布：,HB,储存铁 肌红蛋白 酶,65-75%20-30%5-10%0.1%,2.,来源,:,食物（外源性铁）,1-1.5mg/,天,少量,衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）,大部分,（,2,）吸收运转：,吸收：,12,指肠及空肠上部,肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用,动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高，,母乳优于牛乳,维生素,C,、果酸促进铁吸收,肠粘膜吸收,转铁蛋白,铁,+,原卟啉,血红素,+,珠蛋白,HB,衰老红细胞,运转：,血清铁,总铁结合力,转铁蛋白饱和度 血清铁,/,总铁结合力,100,（,3,）贮存与利用,储存方式 铁蛋白 含铁血黄素,利用,Fe,2+,Fe,3+,转铁蛋白结合运送到造血组织,（,4,）铁的排泄与需要量,排泄,1mg/,天,需要,婴幼儿,1mg/kg/d,早产儿,2mg/kg/d,儿童,15mg/d,三、病因和发病机理,1,缺铁原因：,（,1,）储铁不足：早产儿,铁的摄入,（,4,）吸收障碍：慢性腹泻、反复感染、营养不良,（,5,）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室,2.,缺铁对各系统的影响,（,1,）血液：,小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段,铁减少期：储存铁减少,红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少、,FEP,增高,缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常,缺铁的分期诊断,（,2,）其它方面：,肌红蛋白,酶：细胞色素,C,，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶,体力下降，神经系统,消化道粘膜上皮萎缩,免疫力下降：特异和非特异（酶）,四临床表现：常见年龄：婴幼儿,起病情况：一般缓慢,1,贫血：体力，智力，消化，面色，免疫,2,髓外造血,3,肌红蛋白，酶,（,1,）消化道,（,2,）神经系统,（,3,）心血管系统,（,4,）免疫力下降,五实验室检查和诊断：,1,小细胞低素：,MCV80,，,MCH28,，,MCHC32,，,苍白区扩大,2,血清铁蛋白：,0.9umol/L,（,50ug/L,）,4,骨髓铁粒幼红细胞,15%,5,血清铁：,10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl),7,转铁蛋白饱和度（,TS,）,15%,诊断标准（中华医学会）：,1,缺铁原因,2,小细胞低色素性贫血,3,血清铁蛋白,4,骨髓：铁粒,/,含铁血黄素,5,红细胞内游离原卟啉,6,血清铁,/,总铁结合力,7,铁剂治疗有效,第,2,条,+,其它,2,项可以诊断,六防治：,1,预防：,（,1,）及时添加辅食,（,2,）早产儿,2,月后补铁,（,3,）治疗慢性病,2,治疗：铁剂：铁元素,4-6mg/kg.d,，两餐之间服用,（,1,）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能,（,2,）促进吸收：维生素,C,（,3,）疗程,（,4,）疗效出现，网织红细胞，,HB,3,无效原因：,（,1,）用药,（,2,）病因,第四节 巨幼红细胞性贫血,一定义：大细胞，婴幼儿，神经系统,二病理生理：,1,dUTPdTIP,巨幼红细胞，粒细胞，血小板,2,叶酸，四氢叶酸，还原酶（,+B12,）,3,B12,：神经髓鞘酯蛋白形成,4,维生素,C,促进四氢叶酸生成,三病因：,1,摄入不足：羊奶,(,叶酸,),，母乳,(,母挑食,),，辅食,2,吸收障碍：内因子,+B12,吸收,慢性病（消化道）、药物（,MTX,）,3,消耗过多：感染，,WitC,四临床表现：,1,贫血：一般，髓外造血,2,营养不良：毛黄，虚胖，舌炎,3,神经系统：反应迟钝，智力落后，震颤，类,上运动神经瘫,
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