病例分享Castleman氏病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例分享Castleman氏病,病例分享Castleman氏病,患儿，女，,11,岁,5,月，蓝田县人,主诉：发热,2,月余,现病史：入院前,2,月余患儿无明显诱因开始发热，体温最高,38.5,，无寒战、抽搐及皮疹，予退热药或物理降温后降至正常，每日发热,1,次，以下午为主，无关节肿痛，伴咳嗽，为非痉挛性连声咳，有痰不易咳出，无腹痛、腹泻，无头痛、头晕、呕吐，当地医院查“血常规：,WBC9.4109/L,，,N 47.6%,，,L39.8%,，,M12.6%,，,RBC 3.251012/L,，,Hb 71g/L,，,PLT 744109/L,异淋：未见；血涂片：未见疟原虫。铁蛋白、叶酸、维生素,B12:,正常。,Coombs,试验：阴性。肝、肾功、心肌酶：大致正常。,CRP:153mg/L,。,ESR:149mm/h,。肺炎支原体抗体：阳性。抗腺病毒抗体：阴性。,EBV-IgM,：阴性。心脏彩超：未见异常。腹部,B,超：肝、脾略大。骨髓细胞学：粒、红两系轻度增生，其它未见明显异常。”,患儿，女，11岁5月，蓝田县人,按“支气管炎”给予静滴“红霉素”治疗,1,周，患儿咳嗽消失，仍发热，体温最高,38,，多发生于中午及下午，无寒战，夜间有盗汗，口服“退热药”可降至正常，为进一步诊治即来我院。自患病以来，精神、进食可，体重无明显变化，大、小便正常。,既往史：,2,年前曾患“过敏性紫癜”，,2,月前患“带状疱疹”，均治愈。,传染病接触史：否认。,预防接种史：按计划接种疫苗。,家族史：父母为养父母，家族史不详。,按“支气管炎”给予静滴“红霉素”治疗1周，患儿咳嗽消,入院查体：体温,36.5,，呼吸,20,次,/,分，脉搏,84,次,/,分，血压,90/68mmHg,，神清，精神可，中度贫血貌，全身皮肤无皮疹，全身浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，心音有力，律齐，腹软，无压痛，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。四肢关节无肿痛，神经系统未见异常。,病例分享Castleman氏病课件,辅助检查：,血常规：,WBC 5.110 9/L,，,N 44.6%,，,L37.5%,，,M14.9%,，,RBC 3.210 12/L,，,Hb 67.2g/L,，,MCV80.8fL,，,MCH21.1pg,，,MCHC262.2g/L,，,Ret 0.06,，,PLT 617.410 9/L,，,异淋：未见；,尿、粪常规：正常。,肝功：,TP81.6g/L,，,ALB34.2g/L,，,GLB47.4g/L,，余正常,肾功：正常。,PCT 0.10.2 ng/ml,；,CRP,：,18.2mg/L,；,ESR,：,98mm/h,；,RF8.1 IU/ml,（,0-20,）；,ASO,：,31 IU/ml,（,0-200,）；,血培养（不同部位双份）：有氧条件下无细菌生长；,肺吸虫皮试（,-,），肺吸虫抗体（,-,）；,辅助检查：,乙肝五项、输血前检查：阴性；,结核抗体、,PPD,试验均阴性,TB-DNA,、,EBV-DNA,：阴性；,EB,病毒抗体系列：,EBV,核抗原抗体,IgG,：阳性，,EBV,早期抗原抗体,IgG,：阴性，,EBV,衣壳抗原抗体,IgM,：阴性，,EBV,衣壳抗原抗体,IgG,：阳性，,EBV,衣壳抗原抗体,IgG,亲和力：高亲和力抗体,+,；,乙肝五项、输血前检查：阴性；,维生素,B12,：,133.3pg/ml,（,174-878,）；,叶酸：,16.7ng/ml,（,3-17,）；,血清铁蛋白：,173ng/ml,（,6-159,）；,红细胞脆性：正常；,自身抗体系列：阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体：阴性；,细胞免疫：,CD3+65%,，,1385,个,/ul,（,690-2540),，,CD8+29%,，,634,个,/ul(190-1140),，,CD4+28%,，,606,个,/ul(410-1590),，,CD4+/CD8+,：,0.96,，,B,淋巴细胞：,15%,，,310,个,/ul(90-660),，,NK,细胞：,15%,，,310,个,/ul(90-590),；,体液免疫：,IgG 17.5 g/L,（,6.36-14.04g/L,）,IgM 3.11 g/L,（,0.29-1.41g/L,）,IgA 4.64 g/L,（,0.63-1.79g/L,）,IgE 5.0 IU/ml (0-165),。,维生素B12：133.3pg/ml （174-878）；,头颅、胸部,CT,：正常。,心电图正常。,心脏彩超：心内结构未见异常。,骨髓象：骨髓增生活跃，粒：红,=0.97:1,。粒系：占,35.5%,，比例偏低，原始以下各阶段细胞均见，成熟细胞比例偏高，部分细胞可见中毒颗粒及空泡，嗜酸细胞可见。红系：占,36.5%,，比例偏高，早幼以下各阶段细胞均见，以晚幼为主，部分细胞偏小，成熟细胞大小不等。淋巴细胞、单核细胞、网状细胞大致正常。浆细胞占,5.5%,，形态大致正常。巨核细胞可见，血小板中小簇可见。未见寄生虫。组化染色：外铁,(-),内铁：,0,。,诊断：,1.,感染骨髓象,2.,反应性浆细胞增多症。,反应性浆细胞增多：慢性炎症、感染性疾病、风湿性疾病,恶性肿瘤、过敏性疾病,头颅、胸部CT：正常。,细菌、病毒、支原体、衣原体：,Frizzera于1988年提出：,低蛋白血症、血清IgG、IgA、IgM升高,不规则发热，或呈特征性回归热（高热数天后，可有几天或几周的无热期）。,局灶型透明血管型 U-HVV 72，临床最多类型，男女及各年龄段均可发生，平均年龄40岁，可表现为单个或某局限区域多个淋巴结无痛性肿大(平均直径6.,CRP:153mg/L。,06 ，PLT 617.,多中心型castleman病可在全身各部位见多个大小不一肿块，一般存在少数较大肿块，形态可不规则，周围有多个较小结节灶，增强扫描可呈不均匀强化，延迟期扫描，病灶持续强化，密度接近主动脉。,晚期发生转移，伴有贫血、恶病质或其他压迫症状。,局灶型Castleman病预后佳，绝大多数患者可获得痊愈。,预防接种史：按计划接种疫苗。,2g/L，ALB31.,入院后予“头孢米诺,+,阿奇霉素”抗感染,8,天，输红细胞悬液,2U,纠正贫血，患儿体温正常,3,天后再次发热，体温最高,39.3,，无畏寒、寒战，无咳嗽、呕吐、腹泻，伴双下肢疼痛，以膝关节及腓肠肌为主，运动后加重，休息后缓解，无局部肿胀，无皮下结节，无消瘦。停用抗生素，患儿每日仍发热，下午为主，热峰,38.8,，口服布洛芬后降至正常。,细菌、病毒、支原体、衣原体：入院后予“头孢米诺+阿奇霉素”抗,血常规,日期,RBC,Hb,MCV,MCH,MCHC,WBC,N,L,M,PLT,Ret,4-3,3.2,67.2,80.8,21.1,262,5.1,44.6,37.5,14.9,617,6%,4-7,3.2,82,85.7,23,269,6.8,49.3,29.3,14,535,4-18,3.3,75.2,82.1,23.2,282,6.1,51.8,30.7,14.2,591,4-21,3.4,78.2,81.4,22.7,279,5.0,58.5,25.7,14.2,498,5.4%,4-24,2.9,65.2,84.3,22.7,270,5.0,58.3,24.8,13.5,523,4-27,3.2,73.2,83.7,22.9,273,4.8,51.1,30.1,16.7,535,5-2,3.3,73.2,81.6,22.4,274,5.4,51.1,32,13.9,620,血常规日期RBCHbMCVMCHMCHCWBCNLMPLTR,复查结果,血常规：,WBC 6.8109/L,，,N 49.3%,，,L 29.3%,，,M14.0%,，,RBC 3.21012/L,，,Hb 82g/L,，,MCV85.7fL,，,MCH23pg,，,MCHC269.2g/L,，,PLT 535.4109/L,；异淋：未见；,肝功：,TP77.2g/L,，,ALB31.2g/L,，,GLB46g/L,，余正常,CRP,：,17.5mg/L,；,ESR:115mm/h,；,自身抗体系列：,ANA,：,1:40,阳性，斑点型，余：阴性；抗环瓜氨酸多肽抗体：,25 RU/ml,，（,25RU/ml,）；,抗角蛋白抗体,:,阴性。,AFP,：,0.7ng/ml(0.5-10.9),；,CEA,：,0.5 ng/ml(10),；,心脏彩超：正常。,复查结果血常规：WBC 6.8109/L，N 49.3%，,女，,11,岁,5,月,病程较长，已,2,月余,主要临床表现为发热，中度热、下午为主，伴双膝关节疼痛,无畏寒、寒战及皮疹,脾脏轻度肿大，无肝脏、淋巴结肿大，,无关节肿胀、活动受限,病初有呼吸道感染，病程后期无感染症状,实验室检查：低色素性贫血，外周血单核细胞持续升高,CRP,、,ESR,升高,低蛋白血症、血清,IgG,、,IgA,、,IgM,升高,自身抗体系列：,ANA,：,1,：,40,阳性,病史特点,女，11岁5月病史特点,贫血,无生后贫血史，为低色素性贫血，细胞体积正常偏小，骨髓无增生障碍,自身免疫性溶血性贫血,患儿网织红细胞升高，脾大，骨髓像红系增生活跃，但患儿查肝功胆红素正常，,Coombs,试验：阴性，不支持,?,。,缺铁性贫血,红细胞体积正常偏小，骨髓像红系增生活跃，查骨髓铁染色示：细胞内外铁均（,-,），但查血清铁蛋白升高，不支持，？,慢性病贫血,多为正细胞正色素性贫血，以后为小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白升高，骨髓铁染色示：细胞内铁减少，外铁增多。,是否为慢性病合并缺铁性贫血？查红细胞内碱性铁蛋白可鉴别,贫血无生后贫血史，为低色素性贫血，细胞体积正常偏小，骨髓无增,发热待查,感染性发热,1.,细菌、病毒、支原体、衣原体：,2.,寄生虫,3.,特殊病原体：,非感染性疾病,1.,结缔组织疾病：,2.,肿瘤：,3.,体温调节中枢功能失常,4.,自主神经功能紊乱,结核、,EB,病毒,幼年特发性关节炎（全身型）,淋巴瘤,布氏杆菌病,发热待查结核、EB病毒幼年特发性关节炎（全身型）淋巴瘤布氏,慢性活动性,EB,病毒感染？,发热、贫血、脾大、外周血单核细胞比例持续升高，查,EBV,衣壳抗原抗体,IgG,：阳性，高,IgG,血症、,CD4+/CD8+,比值下降,但发热仅,2,月余，无皮疹、无淋巴结、肝脏肿大，无慢性肝炎或间质性肺炎，无全血细胞减少，无蚊虫叮咬过敏，查,EBV-DNA,阴性，查,EB,病毒抗体系列示,EBV,早期抗原抗体,IgG,：阴性，,EBV,衣壳抗原抗体,IgM,：阴性，提示为既往感染。,给予更昔洛韦,10mg/kg,抗病毒治疗,5,天，无效,慢性活动性EB病毒感染？发热、贫血、脾大、外周血单核细胞,结核病？,已接种卡介苗,家族中无结核病人，无明确结核接触史，,结核中毒症状不明显,PPD,试验、查结核抗体、结核,DNA,、结明实验均阴性,胸部,CT,正常,结核病？已接种卡介苗,布氏杆菌病,布氏杆菌感染引起,自然疫源性人畜共患疾病,有食入布氏杆菌污染的奶制品、肉类，接触病畜史,临床特点：长期发热，急性期热型多为弛张热，常在下午体温,39-49,，出汗后缓慢下降，次晨正常，多汗、关节痛、肝脾淋巴结肿大,病程一般,2-3,月，最短,2-3,周，长者可达,3-4,年。,白细胞正常或稍低，淋巴细胞相对或绝对增多，有时可见异形淋巴细胞,细菌培