抗肾小球基底膜抗体病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,抗肾小球基底膜抗体病,出现直接抗肾小球基底膜的自身抗体为特征,以急进性肾炎综合症为典型临床表现,可合并肺出血（,Goodpasture,综合征）,抗肾小球基底膜抗体病,病因与发病机制,抗,GBM,抗体,IgG,遗传,外界因素呼吸道感染、吸烟,肺泡膜破坏,基底膜抗原,免疫系统,肾小球基底膜,暴露,抗原抗体复合物,基底膜病变,病因与发病机制,细胞免疫起主要作用,Th,细胞介导抗原不能直接引起抗体反应；,切除腔上囊（丧失抗体产生能力）仍能使鸡患病；,可通过,T,细胞转移到其他动物体内。,病理特征,肾：,大白肾,肾小球细胞性或纤维性新月体,肾间质淋巴细胞浸润，小动脉炎,肾小管变性萎缩坏死,免疫荧光见肾小球毛细血管壁,IgG,沉积,电镜下系膜增生，基底膜断裂,病理特征,肺：,胀大，有出血点,肺泡内有大量的红细胞，含含铁血黄素的巨噬细胞,肺泡壁变性，基底膜增厚、断裂,免疫荧光法见抗体、补体沉积,临床表现,20-30,岁、,50-70,岁男性常见,一般有疲乏、无力、体重下降、全身发热,肺部表现为咳嗽、咳血痰、咯血、轻度呼吸困难、胸痛。,临床表现,急进性肾炎综合征：,少尿、无尿,迅速进展为尿毒症和进行性贫血,严重血尿、蛋白尿、水肿、高血压,治疗,强化血浆置换：清除抗,GBM,和补体,免疫抑制剂：甲基泼尼龙冲击,+,环磷酰胺,对症治疗：纠酸、水、电解质，抗感染,透析,/,肾移植：抗,GBM,转阴半年以上可肾移植,其他：以上治疗无效，肺出血明显，可考虑切除双肾,谢谢！,新月体将毛细血管袢挤到一边，可伴毛细血管袢纤维性坏死，严重者小动脉可坏死。,