常见简单先心病PPT课件

,单击此处编辑母版标题样式,.,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,先天性心脏病,congenital heart disease,阜外血管外科,ICU,杨 戎,.,（一）定义,先天性心脏病,（,congenital heart disease,）,是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。,.,(,二,),发生率,粗略估计先心病占出生婴儿,的,0.8%0.6-1.2%,我国每年约有,15-20,万先心病,患儿出生,.,（三）病因,1、环境因素：,宫内病毒感染（妊娠月）,致畸药物：抗癌药、降糖宁,放射线照射,代谢性疾病：糖尿病、高钙血症,2、遗传因素：,多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用,.,（四）先心病的诊断,（一）体检,、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感,染;青紫、蹲踞、缺氧发作。,2,、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤,心脏杂音部位、性质、响度、传导方向 心音强弱，心率，心律,3、血管体征：上下肢血压，周围血管征,.,辅助检查,（四）先心病的诊断,（二）辅助检查,1,、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸,比例。,2,、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导,阻滞。,3,、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解,剖、血液流速和方向。,.,.,PDA,ASD,治疗与术后监护,VSD,TOF,（五）几种常见的先心病,.,动脉导管未闭,（,Patent Ductus Ateriosus PDA）,动脉导管未闭（,PDA,）,是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病,的,20%,左右，男女之比为,1,：,3,。,.,PDA,病理生理,主 动 脉,PDA,肺 动 脉,肺循环血量增加,肺小动脉痉挛 肺循环压力,左心负荷,管壁厚、纤维化 右心负荷,左心室肥大,肺动脉压力,右心室肥大 左心衰竭,左向右分流量,右心衰竭,右向左分流,艾森曼格综合征（,Eisenmenger syndrome,）,.,症状,：,1.,导管粗、分流量大者、易患感冒呼,吸道感染，发育不良，甚至心衰。,2.,导管细，分流量少者，症状轻或无症状。,临床表现：,.,PDA,的治疗,1,、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森,曼格综合征的治疗。,2,、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术,或切断缝合术；一种是经,肺动脉切口的未闭动脉导,管缝合术。,3,、介入治疗,.,PDA,手术适应证,1.早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，,婴幼儿有心衰者，应提早手术。,2.,最适当的手术年龄为,3-14,岁,(,现已提前,)。,3.,肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极,手术。,4.,并发心内膜炎者，最好控制感染,2,个月后手术。,.,PDA,的手术切口,.,PDA,的解剖,.,主要手术并发症,1.,导管破裂,大出血,2.,喉返神经损伤,3.,假性动脉瘤形成,4.,导管再通,.,术后监护,控制高血压：硝普钠泵入,辅助通气,观察有无喉返神经损伤,胸腔引流液的观察,有无导管再通,.,房间隔缺损,(Atrial Septal Defect ASD),房间隔缺损,（,ASD),是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为,1,：,2,，且有家族遗传倾向。,.,ASD:,病理生理,.,分 类,房间隔缺损,原发孔缺损,继发孔缺损,中央型,上腔型,下腔型,混合型,.,临床表现,1.,继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为,劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道,感染。,2.,原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压,和心衰。,晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而,有青紫，形成艾森曼格综合症。,.,治 疗,小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于,1cm,）在出生一年内有自然愈合的可能，但,1,岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。,目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。,.,主要手术并发症,残余分流,心律失常,急性左心衰竭,.,术后监护,观察心律的变化,控制入量，防止左心衰,术前合并肺高压，延长辅助通气时间,.,室间隔缺损,(Ventricular Septal Defect VSD),室间隔缺损,是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的,25%。,.,VSD,病理生理,左心室血流,VSD,右 心 室,右室容量负荷,大室缺右室压力可升高,左向右分流量,肺动脉容量,肺动脉血管病变,导致压力,右心负荷,右室压力,右向左分流,Eisenmenger syndrome,.,分 类,（,1,）膜部缺损：,约占,78%,，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。,（,2,）漏斗部缺损：,约占,20%,，分为干下型和嵴内型二个亚型。,（,3,）肌部缺损：,约占,2%,，分为流入道和小梁区二个亚型,。,.,临床表现,1.,缺损小，一般无症状。,2.,缺损大，婴儿期反复发生呼吸道 感染，甚至左心衰。,3.2,岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。,4.,肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。,.,治 疗,先心病室缺的自然闭合率在,21%-63%,，,5,岁以上闭合机会较少。,巨大,VSD,，,25-50%,婴儿在,1-2,岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在,婴儿期,手术。,内科,介入治疗,和,外科手术,治疗两种方法,。,.,主要手术并发症,残余分流,房室传导阻滞,肺动脉高压,.,术后监护,密切观察病人心律、心率的变化,维护左心功能,预防发生肺高压危象：,延长辅助通气时间,保证充分供氧,合理调节通气参数,减少刺激，充分镇静,应用血管扩张剂,NO,吸入,.,法洛四联症,(Tetralogy of Fallot TOF),最常见的紫绀型先天性心脏病，包括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚,.,病理生理,主动脉骑跨,右室流出道狭窄右心室压力右室通过,VSD,向左室排血,肺动脉狭窄轻无紫绀型,TOF,肺动脉狭窄重紫绀型,TOF,.,临床表现,症状：,1.,紫绀，新生儿期即可出现，哭 闹时显 著可逐年加重。,2.,气促、喜蹲踞。,3.,严重,者可有缺氧性昏厥、抽搐,。,.,临床表现,体征：,1.,发育不良。,2,.,口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。,3.,胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。,.,.,手术适应症：,症状轻者，可等待至,5,岁后施行根治术。,婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏,厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根,治术，有条件亦可行根治术。,.,TOF,根治术：,切开右室流出道,.,TOF,根治术：,疏通右室流出道,.,TOF,根治术：,显露和修补室缺,.,TOF,根治术：,用自体心包扩大右心室流出道,.,主要手术并发症,低心排,灌注肺,心律失常,VSD,残余漏,.,术后监护,积极治疗灌注肺,密切监测心率、心律的变化,维护循环功能,观察胸腔引流的量及性质,.,复习思考题,PDA,术后有哪些主要并发症？,如何预防术后肺高压危象的发生？,患儿，女，,9,岁，,TOF,术后第,1,天突然呼吸困难出现喷射性血水样痰，气道阻力高,S,P,O,2,50,60,，,应采取哪些措施？,.,谢谢！,.,