癫痫分类及临床表现

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,癫痫,定义,：,*癫痫,-,是一种可由各种原因引起的慢性脑部,。,疾患，以大脑神经元过度放电所致的，,突发性,。,短暂性 和 反复性 的大脑机能,。,障碍。,表现,（,痫性发作,）,-,运动,。,感觉,。,植物,。,神经,。,意识等障碍,。（,WHO,癫痫字典）。,*实质是,-,痫性放电。,*单次的或偶尔在那些特殊状 态下出现的痫性,。,。,发 作，均不在癫痫之列,。,流行病学,：,发病率,-,世界,：,40,70/10,万人,/,每年,。,中国,：,25,35/10,万人,/,每年,。,患病率,-,世界,：,1,。,5%,0,57%,0,。,中国,：,3,。,5%,0,4,。,8%,0,。,*我国约有900万癫痫病人，约有25%为难治性癫痫。,病因,：,特发性,（,idopathic,）,-,与遗传有关，常在某,。,一年龄段发病。,症状性,（,symptomatic,）,-,是各种已知或可能,的中枢神经系统病变引起。,隐源性,（,cryptogenic,）,-,未找到病因。,*状态关联性癫痫发作,-,与特殊状态有关，,如,：,高热,。,剥夺睡眠,。,缺氧,。,戒酒,。,电解质失调,。,药物过量,。,过量饮水,。,内分泌改变等。,病机,：,1,.,痫性放电的产生,-,1890,年,Hughling Jackson,首先提出,：,癫性,发作，是由于大脑灰质神经元突然发生过度,放电所引起,。,正常时,:,锥体细胞膜处于稳定的极化状态，,自发性放电,110 c/s,。,癫痫病人,：,膜电位去极化延长，放电率可达,数百次,/,分,。,这种放电名痫性放电,。,可因,：遗传因素,结构损害,代谢紊乱,病机,：,2,。,痫性放电的传播,-,原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层,丘脑网状结构,继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点,侧角,C,网状脊髓束 中脑网状结构,（全身痉挛发作）,前角,C,锥体束,（失神发作）,痫性放电 停留在病灶附近 皮层支配区机能障碍,。,。,（部分性发作）,颞叶病灶的痫性放电,在边缘系统播散,（精神运动性发作）,分类及临床表现,：,国际癫痫发作的分类,-,国际癫痫与癫痫综合征,-,国际癫痫发作与癫痫分类的历史,国际癫痫发作分类的比较,1981,年,2001,年,。,2001,癫痫发作分类,1981,癫痫发作分类二,。,持续性发作,。,（,附录,）,一,。,癫痫持续状态,1,全身性,：,全身强直痉挛性癫痫持续状态,强直性癫痫持续状态,痉挛性癫痫持续状态,肌痉挛性癫痫持续状态,失神性癫痫持续状态,2,局灶性,：,边缘叶癫痫持续状态,有轻偏瘫的偏侧抽搐状态,Kojevnikow,部分性癫痫持续,状态,*,持续性先兆,1,全身性,：,（同）,2,部分性,：,精神运动性癫痫持续状态,单纯部分运动性癫痫持续状态,2001癫痫发作分类 1981癫痫发作分类,三,.,反射性发作的诱发因素,。,（,附录,）,二,。,反复癫痫 发作特定情况,下,发生,视觉刺激,-,闪光,。,图形,等。,思考,音乐,进食,操作,躯体感觉,本体感,阅读,热水,惊吓,感觉因素,诱发的发作,有时称,反射性发作,非感觉因素,诱发的发作,*无明显诱因的偶然发作,*周期性发作,2001癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合征,一,局灶性癫痫,一,局灶性,部分,性,癫痫,与癫痫综合征,1,。,特发性婴儿儿童局灶性癫痫,伴中央颞棘波良性儿童良性癫痫,良性早发性儿童枕叶癫痫,迟发性儿童枕叶癫痫,*良性非家族性婴儿惊厥,2,。,症状性局灶性癫痫,边缘叶癫痫,。,。,*,海马硬化的颞叶内侧癫痫,*特定病因的颞叶内侧癫痫,新皮层癫痫,*,Rasmussen,综合征,*依部位确定的其它类型癫痫,。,*偏侧抽搐,偏瘫综合征,*婴幼儿游走性部分性发作,1,。,特发性,伴中央颞棘波儿童良性癫痫,枕区放电的儿童良性癫痫,*原发性阅读性癫痫,2001,反射性癫痫,2,。,症状性,颞叶癫痫,儿童慢性进行性部分连续性癫痫,额叶,（,顶叶,。,枕叶,）,癫痫,*特殊方式诱发的癫痫综合征,2001癫痫与癫痫综合征 2001癫痫与癫痫综合征,一,局灶性癫痫,一,局灶性,部分,性,癫痫与癫痫综合征,3,。,家族性局灶性癫痫,（常染色体显性遗传）,*良性家族性新生儿惊厥,*良性家族性婴儿惊厥,*常染色体显性遗传夜,间额叶癫痫,*家族性颞叶癫痫,*不同病灶的家族性局灶,性癫痫,（,尚待明确,）,。,3,。,隐原性,（可能是症状性）,2001,癫痫与癫痫综合,1989,癫痫与癫痫综合征,二,特发性全身性癫痫,二,全身性癫痫与癫痫综合征,1,。,良性婴儿肌阵挛癫痫,2,。,儿童失神性癫痫,3,。,不同表现的特发性全身性癫痫,*青少年失神性癫痫,*青少年肌阵性癫痫,*全身强直阵挛发作的癫痫,*,4,。,肌阵挛失神癫痫,1989,隐源性全身性癫痫,*5,。,肌阵挛站立不能发作的癫痫,1989,隐源性全身性癫痫,*6,全身性癫痫伴热性惊厥附加症,。,一,。,特发性,1,。,良性婴儿肌阵挛癫痫,2,。,儿童失神性癫痫,3,。,*青少年失神性癫痫,*青少年肌阵挛性癫痫,*全身强直阵挛性癫痫,4,。,5,。,其它特发性全身性癫痫,*,6,。,良性家族性新生儿惊厥,2001,家族性局灶性癫痫,*7,。,良性新生儿惊厥,*,8,。,以特殊方式诱发的癫痫,2001,癫痫与癫痫综合征,1989,癫痫与癫痫综合征,三,反射性癫痫,1,。,特发性光敏性枕叶性,癫痫,2,。,其它视觉敏感性癫痫,3,。,原发性阅读性癫痫,1989,特发性局灶性癫痫,*4,。,惊吓性癫痫,二,全身性癫痫与癫痫,综合征,一,。,特发性,8,。,以特殊方式诱发,的癫痫,反射性癫痫,http:/,2001,癫痫与癫痫综合征,1989,癫痫与癫痫综合征,四,癫痫性脑病,二,全身性癫痫与癫痫综合征,1,。,West,综合征,婴儿痉挛症,2,。,Lennox-Gastaut,综合征,*,3,。,非进行性脑病中的肌阵挛,持殊状态,尚待明确,4,。,早期肌阵挛脑病,5,。,大田原综合征,二,。,隐源性,1,。,West,综合征,2,。,Lennox-Gastaut,综合征,*,3,。,肌阵挛失神性癫痫,*,4,肌阵挛站立不能发作的癫痫,2001,特发性全身性癫痫,三,。,症状性,。,有特殊病因,1,畸,形,2,先天代谢异常,。无特殊病因,1,。,早期肌阵挛脑病,2,。,大田原综合症,3,。,其它症状性全身性癫痫,2001,癫痫与癫痫综合征,1989,癫痫与癫痫综合征,四,癫痫性脑病,6,。,Dravet,综合征,婴儿重度肌阵挛癫痫,7,。,L,andau-Kleffner,综合征,获得性癫痫性失语,8,。,慢波睡眠期持续性,棘,-,慢波癫痫,三,未能确定为局灶性或全身性的癫痫和癫痫综合征,一,。,有全身性又有部分性发作,1,。,Dravet,综合征,2,。,Landau-Kleffner,综合征,3,。,慢波睡眠期持续性棘,-,慢波,*,4,新生儿发作,*,5,其它不能确定的癫痫,二,。,没有明确的全身或局灶性,特征的癫痫,2001,癫痫与癫痫综合征,1989,癫痫与癫痫综合征,五,进行性肌阵挛癫痫,六,可不诊断为癫痫的癫,痫发作,1,。,热性发作,2,。,单次发作或单次簇性发作,3,。,药物或其它化学物质诱发,的发作,4,。,酒精或戒断性发作,5,。,良性新生儿发作,6,。,反射性发作,7,。,外伤后即刻或早期发作,8,。,极少发生的重复性发作,四,特殊综合征,1,。,热性惊厥,2,。,孤立性发作或孤立,的癫痫持续状态,3,。,仅出现于急性代谢,或中毒情况的发作,http:/,http:/,http:/,诊断,：,第一,：,是不是癫痫？,（,一,）,临床表现-,1,。,病史,2,。,目睹发作,（二）,脑电图,痫样放电（,1棘波 2尖波,3 棘慢波 4 尖慢波 5 多棘慢波,6 多尖慢波 7 爆发性节律阵发性弥,散性话动 8 高度失律症,）,诊断,：,病史有痫样发作,，,脑点图未见痫样放电？,1,。,随访复查,常规,EEG,-,有纸或无纸,EEG,.,2,。,视屏长程监察,EEG,3,。,动态,EEG,4,。,监察录像,EEG,5,.,遥测,EEG,6,.,介入性,EEG,-,（皮层,/,深部电极,，,硬膜外,/,下电极）,*,试验治疗不可取！,*,没有痫性放电的癫痫是存不在的，,没有痫性放电的发作是非癫痫发作。,诊断:,脑电地形图,将EEG信息采样付里叶转换得出各采样段的功率镨象素插入求出各脑波的功率谱积分值二维插值运算将所得的内插值点数据打印到颅脑模式图上。功率大小在灰阶图或彩色图上，以不同的颜色表示。,诊断,：,病史无痫性发作，脑电图有痫样放电？,1,。,临床上不诊断癫痫,2,。,不给与抗癫痫治疗,所谓,：,脑电癫痫,(Electrical Epilepsy),临床下癫痫,(Subclinical Epilepsy),近年发现,P,300,的潜伏期延长,，,用AED后恢复正常,。,六,诊断,临床表现,。,痫样放电,。,临床诊断的关系,临床表现,痫样放电,临床诊断,1,典型,有,+,2,典型,无,+,3,一,般,有,+,4,一,般,无,+,一,5,不典型,有,+,6,不典型,无,？,7,无,有,六,诊断,异常脑电图,不一定是癫痫,痫样放电,=/=,癫痫,（,见后表,）,六,诊断,痫样发电的可靠率,（%）,(,Gibbs,),脑电图类型,见于癫痫（,%,）,非癫痫（,%,）,1,高度失律,90,100,%,0,%,2,小发作变异,型,99,100,%,0,%,3,小发作放电,98,99,%,1,%,4,前额棘波灶,91,97,%,3,%,5,半球棘波灶,88,92,%,8,%,6,多棘波灶,87,90,%,10,%,六,诊断,脑电图类型,见于癫痫,%,非癫痫,%,7,非特异性棘波,69,89,10,8,额,叶,棘波灶,79,84,11,9,中颞棘波灶,80,83,16,10,6H,z,棘慢波,55,76,24,11,枕,叶,棘波灶,68,75,25,12,顶中央区棘波,62,73,27,13,14,和,6H,z,正棘波,32,63,37,14,陈,串,慢波,39,62,38,15,弥散阵发性慢波,22,49,51,六,诊断,第二,：,判断是那种癫痫发作型,？,（,一,）,临床表现,（二）,脑电图,痫样放电,与,癫痫发作类型有关,。,六,诊断,痫样放电类型与癫痫发作类型的关系,痫样放电,癫痫发作类型,1.3 H,z,棘,慢波,典型失神发作,2,.,2,4H,z,棘,慢波,非典型失神发作,3,.,高度失律,婴儿痉挛症,4,.,多棘,慢波,肌阵,挛性,发作,5,.,典型三相波,6.,中央中颞区棘波,肝昏迷,儿童良性癫痫,六,诊断,第三,。,寻找癫痫发作的病因,（一）,影像学检查,（二）,脑脊髓液检查,（三）,血液生化检查,（四）,寄生虫检查,（,七,）治疗,（,一,）,药物治疗,目前以药物治疗,为主,，,约80,%,的病人,发作能控制,。,（,二,）,手术治疗,主20,%,的病人药,物治疗无效,者，,所,为,“,难治性癫痫,”，,才,行手术治疗,。,（,一,）,药物治疗,1,抗癫痫药物的种类与历史,名称,开始应用,溴剂,1852,年,苯,巴比妥,1912,年,苯妥英钠,1938,年,扑痫酮,1952,年,乙虎胺,1958,年,苯二氮杂卓类,20,世纪,60,年代,卡马西平,1965,年,丙戊酸钠,德巴金,1972,年,1964,年,试用,*,拉莫三嗪,1970,年,*,托吡脂,1986,年,2,抗癫痫药物的作用机制,：,1,。,调节电压依赖性离子通道,。,抑制,Ca+Na+通道,2,。,增强,r,氨基丁酸,GABA抑制性递质,介导的抑制性功能,。,3,。,抑制兴奋性氨基酸,谷氨酸EEA,