资源描述
Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,运动妨碍性疾病,概述,运动妨碍疾病通常分为 两类,肌张力增高-运动减少运动贫乏,帕金森病,肌张力降低-运动过多不自主运动,亨廷顿病,第一节 帕金森病,概述,帕金森病，又称震颤麻木，是一种中老年人常见的运动妨碍疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体构成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动缓慢、肌强直、姿态步态异常等,一、病因,年龄老化,环境,遗传,二、发病机制,多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，两种递质的平衡是维持基底节正常功能的根底。帕金森病时黑质多巴胺能神经元变性、缺失导致递质失衡,氧化应激,线粒体功能缺陷,蛋白质过度表达和聚集,三、临床表现,静止性震颤,肌强直,运动缓慢,姿态步态异常,其它病症,五、诊断和鉴别诊断,诊断,中老年发病，缓慢进展,四项主征中至少两项,左旋多巴治疗有效,无眼外肌麻木、小脑体征、锥体系损害等,鉴别诊断,特发性震颤,帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性,帕金森叠加综合征,六、治疗,时机：早期无须治疗；假设影响日常生活和任务才干那么需药物治疗,目的：恢复纹状体内DA与Ach的平衡，添加多巴胺能作用或减少胆碱能作用,原那么：从小剂量开场，缓慢递增，细水长流，不求全效,1、抗胆碱药,拮抗相对亢进Ach的功能,对震颤和强直疗效好。适于震颤突出而年龄较轻的患者,代表药物：安坦 1-2 mg,3次/d,副作用：口干、瞳孔扩展，眼压升高，便秘，尿潴留，精神病症,狭角型青光眼、前列腺肥大禁用，老年慎用,2、金刚烷胺,促进神经未梢DA释放和减少DA再摄取。可细微改善PD一切病症，可单独或与抗Ach药合用，用于轻症患者,用法：金刚烷胺100mg,1-2 次/d,副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇女禁用,3、多巴胺替代疗法 左旋多巴及其复方制剂,提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金目的，能改善PD的一切病症,复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成,常用有息宁和美多巴,副作用,急性副作用(呈剂量相关性),恶心、呕吐、低血压、心率失常偶见、不安和认识模糊等,后期并发症,病症动摇:A.剂末景象,B.开关景象,异动症,4、多巴胺受体激动剂,直接激动D-R，对神经元有维护作用,代表药物：溴隐亭、培高利特、吡贝地尔、普拉克索等,副作用：皮肤发红、体位性低血压及精神兴奋、幻觉等,此药半衰期较长故相对多巴类制剂而言，运动妨碍副作用较少,典型锥体外系病症+肝病体征,3、多巴胺替代疗法 左旋多巴及其复方制剂,阻止DA降解，添加脑内DA含量。,儿童20mg/kg/d,帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性,假设影响日常生活和任务才干那么需药物治疗,肾病综合征、慢性皮肤病、粒细胞血小板下降、重症肌无力等,同时服VitB6，20mg/d,肌张力降低-运动过多不自主运动,直接激动D-R，对神经元有维护作用,初次用药前须作青霉素皮试,普通治疗：卧床休憩，防止声光刺激等，加强防护,发病年龄：5-15岁，女性较多,副作用：运动妨碍以及精神改动,治疗愈早愈好，对病症前患者也需及早治疗,肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢妨碍性疾病，又称Wilson病,5、MAO-B抑制剂,阻止DA降解，添加脑内DA含量。神经维护作用(如合用VitE),代表药：司来吉林,副作用：运动妨碍以及精神改动,(抑郁),风湿热的心脏合并症的治疗,复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成,3、多巴胺替代疗法 左旋多巴及其复方制剂,肌张力降低-运动过多不自主运动,眼科裂隙灯检查K-F环,假设影响日常生活和任务才干那么需药物治疗,副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇女禁用,适于震颤突出而年龄较轻的患者,肌张力降低-运动过多不自主运动,低铜饮食、用药物减少铜的吸收和添加铜的排出。,同时服VitB6，20mg/d,低铜饮食、用药物减少铜的吸收和添加铜的排出。,神经维护作用(如合用VitE),普通治疗：卧床休憩，防止声光刺激等，加强防护,抗感染：青霉素，10-14天为一疗程,第二节 小舞蹈症,一、病因,A型溶血性链球菌感染有关,二、临床表现,发病年龄：5-15岁，女性较多,常亚急性起病，出现舞蹈样不自自动作、肌张力降低、肌力减弱等,“钟摆样膝反射,“挤奶妇手法/盈亏征,三、诊断及鉴别诊断,诊断：年龄、病程、病症、体征、辅助检查WBC、CRP、ASO、ESR,鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黄疸,四、治疗,普通治疗：卧床休憩，防止声光刺激等，加强防护,抗感染：青霉素，10-14天为一疗程,风湿热的心脏合并症的治疗,对症治疗：氟哌啶醇、安定等,第三节 肝豆状核变性,概述,肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢妨碍性疾病，又称Wilson病,一、临床表现,常发生于儿童期和青春期，少数成年起病,病症缓慢开展，可有阶段性加重和缓解，亦有进展迅速的,神经及精神病症,眼部与肝脏异常,其他,二、辅助检查,血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜添加,眼科裂隙灯检查K-F环,头部CT或MRI,其它：肝肾功能，基因检测等,三、诊断,青少年起病,典型锥体外系病症+肝病体征,角膜K-F环,阳性家族史,辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低,四、治疗,低铜饮食、用药物减少铜的吸收和添加铜的排出。治疗愈早愈好，对病症前患者也需及早治疗,药物治疗首选D-青霉胺,D-青霉胺(D-penicillamine),螯合铜使之自堆积部位排除，消除游离铜的毒性,剂量：成人1.0-1.5g/day、,儿童20mg/kg/d,分三次，餐前30min-1h,同时服VitB6，20mg/d,初次用药前须作青霉素皮试,须终生用药,D-青霉胺的副作用,初期反响,红斑、发热、蛋白尿、中性粒细胞下降、血小板下降等,处置：立刻停药直至毒副作用消逝，再合用强的松20mg/d并将青毒胺250mg/d开场逐渐增量,慢性并发症：,肾病综合征、慢性皮肤病、粒细胞血小板下降、重症肌无力等,处置：停用直至上述并发症消逝后再重新启用,
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