淋巴造血专题知识讲座

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,第九章 淋巴造血系统疾病,Diseases of Lymphohematopoietic System,第一节概述,解剖生理：,髓样组织,:骨髓(造血组织)血细胞；,淋巴样组织,:胸腺、脾、淋巴结结外,分散淋巴组织;,(一),髓样组织,(1),造血组织,：,网状结缔组织:网状细胞网状纤维；,造血细胞:各级血细胞造血干细胞巨噬细胞；,间充质细胞等；,血窦,:,内皮细胞间隙较大，基膜断续不全，,利于成熟血细胞入血。,基质细胞（网状组织巨噬细胞窦内皮细胞）分泌细胞因子，调整造血细胞增殖与分化和支持作用,造血诱导微环境。,(二)淋巴结构造与功能:,皮质,:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦;,髓质,:髓索、髓窦;,淋巴结内淋巴通路,;,皮质,:,浅皮质区,|：淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细 胞区。,副皮质区,：皮质深层(胸腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少许B细胞。,皮质淋巴窦,：被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通);,髓质,:,髓索,：相互连接条索状淋巴组织,含B、浆、,巨噬细胞,髓窦,:腔宽敞,巨噬细胞多,滤过强;,淋巴结内淋巴通路,:,淋巴液输入管入被膜下窦和小梁周窦皮质淋巴髓窦滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢输出管出淋巴结。,功能,:,滤过淋巴;,免疫应答,(T,B细胞)；,第二节 淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms),是临床体现、生物学行为差别大旳一组肿瘤；,位于骨髓外周血，似白血病；,LN或器官内出现肿块全身；,分类繁杂，相互交叉。,分类WHO依起源,临床,病变,免疫表型,基因型+阶段分:,霍奇金,淋巴瘤(Hodgkin lymphoma),B细胞,肿瘤,T/NK,细胞肿瘤,淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式,(下图):,早前B细胞 前B细胞 B细胞,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,淋巴干细胞,B细胞分化,CD,34,CD,10,CD,20,T细胞分化,TCR,链重排,Ig重链,轻链重排,CD,34,CD,10,浆细胞,Tc细胞,Ig重链轻链重排,Ig重链重排,DR,DR,CD,34,CD,21,CD,20,CD,19,DR,DR,CD,19,CD,19,DR,DR,TCR,链重排,CD,34,CD,7,CD,2,CD,34,CD,5,CD,2,CD,5,CD,7,CD,1,CD,2,CD,5,CD,7,CD,8,CD,1,CD,4,CD,3,CD,2,CD,8,CD,3,CD,2,CD,4,SIg,CD,22,Th细胞,胸,腺细胞,成熟T细胞,早胸腺细胞,？,淋巴瘤共点,:,大多为B细胞起源，破坏免疫机制;,淋巴滤泡破坏,某些B细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程;,单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体:,一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkins lymphoma,HL),瘤成份多样：,特殊R-S细胞+炎细胞背景；,多,起源于B细胞；发病率较低(10-20%)，青年多。,(一)病变：,Reed-Sternberg(R-S)细胞,：核大,双核含大酸核仁,称“镜影(mirror image)”细胞;,陷窝细胞,：特殊R-S细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝;,L&H细胞,(淋巴/组织细胞型R-S)-大,核折/多叶,仁大,多种,嗜碱称“爆米花(Popcorn)”样细胞.,WHO分类:,1结节性淋巴细胞为主型;2经经典;,1结节性淋巴细胞为主型：,结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“爆米把戏”细胞。,.,2经经典HL：,结节硬化型,(nodular sclerosis)HL:,陷窝细胞多,镜影R-S细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年多见。免组:CD,15,CD,30,(+),。,混合细胞型,(mixed cellularity)HL,50岁,男多，单核,双核R-S细胞多;,淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance)HL,较少见,预后好。见L 背景小淋巴细胞,组织细胞多。,淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL,淋巴细胞,瘤细胞,多形性R-S;预后差。,(二)临床病理联络:,颈无痛性淋巴结肿大;发烧;体重,夜汗,瘙痒;晚期,免疫,感染,贫血,骨痛等。,（三）临床分期:,-局限单LN或累及单LN外器官或组织。,-局限膈同侧2个LN或个以上LN,蔓延1结外器官或部位;,-累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等;,-弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等.,二、B 细胞肿瘤,LN构造破坏,由单一瘤细胞取代.,1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病,病变特征:,LN构造消失,LN、骨髓,等受累;,免组:CD19,CD20,CD23,IgD,IgM等(+),核型,12q 3体,11q缺等.,2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma),病变特征:,肿瘤滤泡(无生发中心);,免疫组化：,B细胞CD,19,CD,20,CD,10,bcl-2(+);,核型,18q21断裂,转位.,3弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL),病变特征:,免疫母细胞弥,漫浸润,多核瘤巨,细胞,免疫组化,B细胞CD,19,CD,20,和bcl-2(+),核型t(14,18)移位,4,Burkitt淋巴瘤,恶性高,B细胞,EBV有关,非州多.,病变特征:,“满天星”像;,免疫：B细胞CD,19,CD,10,CD,20,IgM(+);,核型:8qc-myc易位;,临床:,青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨,大包块,不累LN,高侵袭性,化疗敏感.,三 NK/T细胞淋巴瘤,(血管中心性淋巴瘤),EBV感染有关,原发LN外,如鼻腔,上呼吸道等;,病变特征,凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体；,免疫：,TAgCD,2,CD,3,NK细胞,CD,56,(+),EBVDNA(+).,临床:,女男,鼻,腭,口咽部多发。,