限制性心肌病课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例讨论,病例讨论,病例介绍,女性，,57,岁。,间断心慌、气短,30,年，加重,10,余天。,病例介绍女性，57岁。,现病史,患者缘于,30,年前间断于活动后出现心慌、气短，曾于当地医院及阜外医院，诊断为“心肌病 心律失常 房颤”，给予药物治疗（具体不详），症状时有反复，活动耐量逐渐减低，近,3,年出现双下肢水肿，入院前,10,天无明显诱因心慌、气短加重，伴纳差，双下肢水肿。,夜间不能平卧，时有憋醒，活动耐量较前明显减低。,现病史 患者缘于30年前间断于活动后出现心,既往史,高脂血症病史,6,年。,既往否认糖尿病、高血压病史。否认青光眼病史、消化道溃疡及出血史。否认结核、肝炎等传染病病史。,否认药物过敏史。,既往史高脂血症病史6年。,个人、家族史,否认吸烟、饮酒嗜好。月经史,14,否认家族遗传史,。,50,。,个人、家族史否认吸烟、饮酒嗜好。月经史1450。,入院查体,BP 90/60mmHg,，神清，双肺呼吸音粗，两肺底可闻及少许湿性啰音，心率,86,次,/,分，心律绝对不齐，第一心音强弱不等,，,P,2,A,2,，,三尖瓣听诊区可闻及,3/6,级收缩期杂音；腹软，肝肋下,3cm,可及，剑突下,5cm,可触及，质软，肝颈静脉回流征阳性，脾肋下未触及，双下肢中度指凹性水肿。,入院查体 BP 90/60mmHg，神清，双肺呼吸音粗，,WBC,4.17,X,10,9,N 4-10,RBC,3.9x10,12,N 3.5-5-5,HGB,126 g/L,N 110-160,PLT,154,N 100-300,单核细胞百分比,15.3%,N 3-10,嗜酸性粒细胞百分率,1.17%,N 0.5-5,嗜碱性粒细胞百分率,1.36%,N 0-1.0,辅助检查,血常规,WBC4.17X109N 4-10 RB,辅助检查,血生化,TBIL,40.9,N(1.7-21.5),DBIL,18.1,N(0-7),IBIL,22.8,N(0-17),ALT,9 U/L,N(5-40),AST,29 U/L,N(5-40),TP,56.2 g/L,N(60-87),ALB,33.3 g/L,N(35-55),G,22.9 g/L,N(20-30),辅助检查血生化TBIL40.9 N(1.7-21.5),辅助检查,肾功能、心肌酶、肌钙蛋白、尿常规、便常规未见明显异常,辅助检查 肾功能、心肌酶、肌钙蛋白、尿常规、便常规未见,辅助检查,胸片,辅助检查胸片,辅助检查,胸片,心影明显增大,右肺下野病变,两侧肋膈角显示不清，考虑胸膜病变,辅助检查胸片心影明显增大,辅助检查,-ECG,辅助检查-ECG,辅助检查,UCG,RA,RV,辅助检查UCGRARV,辅助检查,UCG,LA,（,mm,）,69 RA,（,mm,）,80,LV,（,mm,）,50 RV,（,mm,）,15,EF,（,%,）,56.9 E/A,未测出,CO 7.52,双房明显增大；三尖瓣中重度关闭不全,二尖瓣轻度关闭不全；少量心包积液,辅助检查UCGLA（mm）69 RA（mm）80,治疗,阿司匹林肠溶片,50mg 1/,日,螺内酯片,20mg 1/,日,呋塞米片,20mg 1/,日,培哚普利,2mg 1/,日,琥珀酸美托洛尔缓释片,23.75mg 1/,日,多潘立酮,10mg 3/,日,奥美拉唑,20mg 2/,日,静脉应用小剂量利尿剂治疗,治疗阿司匹林肠溶片 50mg 1/日,讨论,患者诊断为,-,舒张性心力衰竭（病因？）,常见心肌病变的特征,讨论患者诊断为-舒张性心力衰竭（病因？）,出院诊断,限制性心肌病,心律失常,心房纤颤,心力衰竭,心功能,IV,级,出院诊断 限制性心肌病 心力衰竭,心肌病的定义和分类,1995,年,WHO/ISFC,1.,心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。,原发性心肌病,特发性心肌病,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常型右室心肌病,不定型的心肌病,酒精性心肌病,药物性心肌病,围生期心肌病,克山病,心肌病的定义和分类1995年WHO/ISFC1.心肌病的定,心肌病的定义和分类,1995,年,WHO/ISFC,2.,原发性心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为,1,）扩张型心肌病（,DCM,）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。,2,）肥厚型心肌病（,HCM,）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。,3,）限制型心肌病（,RCM,）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。,4,）致心律失常型右室心肌病（,ARVD/C,）：右心室进行性纤维脂肪变。,心肌病的定义和分类1995年WHO/ISFC2.原发性心肌,限制性心肌病课件,限制型心肌病,-,定义,以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起单侧或双侧心室舒张期难于舒张及充盈受限，致舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。,限制型心肌病-定义 以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起,限制型心肌病,分类,原发性：原因不明,继发性：淀粉样变性等,限制型心肌病分类原发性：原因不明,限制型心肌病,-,病因,尚未清楚，可能与营养失调、食物中,5-,羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数病例有家族史，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。,限制型心肌病-病因 尚未清楚，可能与营养失调、食物中5,限制型心肌病,-,症状,一般表现本病多发生于热带和温带，男性患病率高于女性，男女之比约为,31,。早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体、肺循环栓塞。心室功能障碍表现右心室或双心室病变者常,以右心衰竭为主,，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。,限制型心肌病-症状 一般表现本病多发生于热带和温带，男性,限制型心肌病,-,体征,常见的有颈静脉怒张、,ussmaul,征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，,P2,正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。,限制型心肌病-体征 常见的有颈静脉怒张、ussmau,限制型心肌病,-,辅助检查,心电图,：,P,波常高尖，,QRS,可呈低电压，,ST,段和,T,波改变常见，可出现期前收缩和束支传导阻滞等各种心律失常，约,50%,的患者可出现心房颤动。,X,线,病变易侵及右心室，约有,70%,显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺淤血。各别患者尚可见心内膜钙化影。,限制型心肌病-辅助检查心电图：P波常高尖，QRS可呈低电压,限制型心肌病,-,辅助检查,超声心动图,：约,82%,的患者 表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓，二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导致,E,峰高尖，但,E,峰减速时间缩短，常,150ms,，多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大，,A,峰减低，,E/A,比值增大，具体标准为：,E,峰,1.0m/s,，,A,峰,0.5m/s,，,E/A,比值,2.0,限制型心肌病-辅助检查,限制型心肌病,-,辅助检查,心导管检查,示舒张期心室压力曲线呈现早期下限，晚期高原波形，与缩窄性心包炎类似。,左心室造影,可见心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。,心肌活检,可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。,限制型心肌病-辅助检查心导管检查示舒张期心室压力曲线呈现早,限制型心肌病,-,并发症,1.,心力衰竭,：限制型心肌病是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和,(,或,),体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。,2.,心律失常,：限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。,3.,动脉栓塞,：本病心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环淤血，易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。,4.,心包积液,：本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化，心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环淤血，静脉压力升高有关。久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。,限制型心肌病-并发症1.心力衰竭：限制型心肌病是由于心内膜,限制型心肌病,-,治疗方案,1.,心力衰竭的药物治疗利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者，在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和,(,或,),已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。,2.,手术治疗包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。手术死亡率约,20%,。在已存活,5,年的患者中，心功能改善者占,70%,80%,。有效治疗为心脏移植。,限制型心肌病-治疗方案 1.心力衰竭的药物治疗利尿药和血管,限制型心肌病,-,预后,本病病程长短不一，心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡，少数可转化为慢性，而原发性,RCM,或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。轻者存活期可达,25,年，死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能,级,级（,NYHA,）、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。,限制型心肌病-预后 本病病程长短不一，心内膜炎可因心力,鉴别诊断,-,缩窄性心包炎,是指心脏被致密厚实的纤维化或钙化心包所包围，使心室舒张期充盈受限所产生的一系列循环障碍的病症。,病因在我国以结核性最常见，其次为化脓性或创伤性心包炎。,鉴别诊断-缩窄性心包炎是指心脏被致密厚实的纤维化或钙化心包,鉴别诊断,-,缩窄性心包炎,常见症状为呼吸困难（劳力性）、疲乏、食欲不振、上腹胀满或疼痛；体征为颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、,Kussmaul,征,。患者腹水常较皮下水肿出现得早且明显得多，与一般心衰相反。可闻及,心包叩击音,。,鉴别诊断-缩窄性心包炎常见症状为呼吸困难（劳力性）、疲乏、,鉴别诊断,-,缩窄性心包炎,X,线：可见心影偏小、正常或轻度