原发性肾小球疾病-PPT

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,上海第二医科大学附属瑞金医院,*,原发性肾小球疾病,上海第二医科大学附属瑞金医院,肾脏科 王伟铭,上海第二医科大学附属瑞金医院,肾小球疾病概述,一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压等为主要临床表现的肾脏疾病,我国慢性肾衰的主要原因,包括原发性、继发性、遗传性等,上海第二医科大学附属瑞金医院,原发性肾小球疾病的分类,临床分类,急性肾小球肾炎（,Acute glomerulonephritis,）,急进性肾小球肾炎,（,Rapidly progressive glomerulonephritis,）,慢性肾小球肾炎（,Chronic glomerulonephritis,）,肾病综合症（,Nephrotic,syndrome,）,隐匿性肾小球肾炎（,Latent glomerulonephritis,）,上海第二医科大学附属瑞金医院,病理分类,一、微小病变性肾病（,minimal change nephropathy,）,二、局灶性节段性肾小球肾炎,（,focal segmental glomerulonephritis,）,三、弥漫性肾小球肾炎（,diffuse glomerulonephritis,）,膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎,四、未分类的肾小球肾炎,（,unclassified glomerulonephritis,）,上海第二医科大学附属瑞金医院,增生性肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,（,mesangial proliferative glomerulonephritis,）,毛细血管内增生性肾小球肾炎,（,endocapillary proliferative glomerulonephritis,）,系膜毛细血管性肾小球肾炎,（,mesangial capillary glomerulonephritis,）,致密沉积物性肾小球肾炎,（,dense deposit glomerulonephritis,）,新月体性肾小球肾炎（,crescentic glomerulonephritis,）,上海第二医科大学附属瑞金医院,发病机制,免疫反应,体液免疫、细胞免疫,炎症反应,炎症细胞、炎症介质,非免疫因素,高血压、蛋白尿、高脂血症,上海第二医科大学附属瑞金医院,临床表现,蛋白尿,血尿,水肿,高血压,肾功能损害,上海第二医科大学附属瑞金医院,急性肾小球肾炎,以急性肾炎综合征为表现,有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期,7,21,天,实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗“,O”,，补体等,肾脏病理：,LM,：弥漫性毛细血管内增生,EM,： “驼峰状”沉积,I F,：,IgG,、,C3,沉积,上海第二医科大学附属瑞金医院,治 疗,一般治疗,卧床休息，限制水、钠摄入,感染灶的治疗,对症治疗,利尿,透析治疗,上海第二医科大学附属瑞金医院,预 后,预后良好，有自愈倾向,影响预后因素,年龄,临床表现（蛋白尿、肾功能情况）,肾脏病理情况,上海第二医科大学附属瑞金医院,急进性肾小球肾炎（,RPGN,）,又称为新月体性肾炎或毛细血管外增生性肾炎,临床表现,以急性肾炎综合征为表现，在发病数周至数月内进入到终末期肾衰,病理改变,新月体形成大于,50%,（上皮性或纤维性）,上海第二医科大学附属瑞金医院,发病机制,原发性急进性肾小球肾炎,继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎（,SLE,）,原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎,上海第二医科大学附属瑞金医院,免疫病理分型,I,型：抗肾小球基底膜（,GBM,）型,IF,：线条性沉积,II,型：免疫复合物型,IF,：颗粒状沉积,III,型：非免疫复合物型,抗中性白细胞包浆抗体（,ANCA,）相关型,IF,：少或无免疫复合物沉积,上海第二医科大学附属瑞金医院,实验室检查,肾活检组织光镜及免疫荧光检测,LM,：大量新月体形成,IF,：免疫复合物型、抗肾抗体型、,ANCA,相关性,血清,GBM,测定,间接免疫荧光法（正常肾组织,+,患者血清,+,抗人,IgG,荧光抗体）,放射免疫分析法,酶联免疫吸附试验（,ELISA,）,上海第二医科大学附属瑞金医院,RPGN,光镜照片,新月体,+,上海第二医科大学附属瑞金医院,实验室检查,血清抗中性白细胞胞质抗体（,ANCA,）测定,诊断,Wegener,s,肉芽肿、显微镜下多小血管炎及寡免疫型新月体性肾炎,间接免疫荧光法,胞浆型（,c-ANCA,）、核周型（,p-ANCA,）,ELISA,和放射免疫分析,蛋白酶,-3,（,PR3,）、髓过氧化物酶（,MPO,）,循环免疫复合物测定,上海第二医科大学附属瑞金医院,诊断,急性肾炎综合征表现伴进行性肾功能下降,肾活检病理检查,50%,以上肾小球有新月体形成,新月体体积大于小球体积的,50%,血清学检查,抗,GBM,抗体、,ANCA,等,上海第二医科大学附属瑞金医院,鉴别诊断,急性肾衰,急性肾小管坏死,急性间质性肾炎,肾前性、肾后梗阻性肾衰,继发性急进性肾炎,慢性肾脏疾病的急骤进展,上海第二医科大学附属瑞金医院,治 疗,治疗成功的关键,早期诊断，及时强化治疗,激素及免疫抑制剂的应用,甲强龙、环磷酰胺双冲击,血浆置换、免疫吸附,四联疗法、对症治疗,肾脏替代,上海第二医科大学附属瑞金医院,预 后,治疗是否及时,免疫病理类型,新月体数量及类型,年龄,上海第二医科大学附属瑞金医院,IgA,肾病（,IgA,Nephropathy,）,1968,年首次报道，又称,Bergers Disease,是最常见的原发性肾小球疾病,发病率在不同国家、不同种族之间差异很大,临床表现多种多样，预后差异大,确诊依赖肾活检组织免疫荧光检查,上海第二医科大学附属瑞金医院,病因和发病机制,循环中的,IgA,:,骨髓、淋巴结、扁桃体、脾脏产生，主要以单体为主,分泌型,IgA,：呼吸道、肠道、唾液腺、乳腺分泌，主要以,J,链联接的,IgA,聚合体为主,分型：,IgA1、IgA2,（主要由黏膜分泌）,Mestecky,等证明IgA1重链上半乳糖残基缺如及,1,3-,半乳糖转换酶（,1,3-GT,）的缺乏可能是肾小球系膜,IgA,沉积的重要原因,上海第二医科大学附属瑞金医院,病理学,基本特征,免疫复合体肾小球肾炎。肾小球系膜区有大量,IgA,或,以IgA,为主,的免疫复合物沉积，主要是,IgA1,，来源于循环中,主要牵涉补体旁路系统的激活（,C3,、备解素、因子,H,沉积为主）,光镜检查病理特点,系膜增生、局灶节段硬化、轻微病变、新月体形成等,上海第二医科大学附属瑞金医院,IgA,荧光照片,IgA,上海第二医科大学附属瑞金医院,临床表现,反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血尿,尿检异常（隐匿性）,肾病综合征,慢性肾衰,恶性高血压（恶性,IgA,肾病）,上海第二医科大学附属瑞金医院,实验室检查,尿常规,24,小时尿蛋白定量,血,IgA,测定,IgA,-FN,聚合物,上海第二医科大学附属瑞金医院,诊断和鉴别诊断,确诊依赖肾活检（免疫荧光检查）,鉴别诊断,急性链球菌感染后肾炎,非,IgA,系膜增生性肾炎,薄基底膜肾病,继发性,IgA,肾病,上海第二医科大学附属瑞金医院,治疗,急性期治疗,控制感染,慢性期治疗,预防、治疗感染,根据不同临床表现与病理改变制定相应治疗方案,上海第二医科大学附属瑞金医院,预 后,高血压、蛋白尿、肾功能等,病理改变,HLA,相关抗原检测等,上海第二医科大学附属瑞金医院,慢性肾小球肾炎,隐匿性肾炎,