闭塞性细支气管炎合并机化

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎,BOOP,Bronchiolitis Obliterans,Organizing Pneumonia,BOOP,概述,1901年德国病理学家Lange报道了1例新,生肉芽肿组织阻塞细支气管的病例，他,将此种疾病命名为“闭塞性细支气管炎,（ Bronchiolitis Obliterans，BO）。”,概述,1983年Davison分析了与上述病理表现相似的8,例病例，因缺乏微生物学和其他病因学的证,据，而称其为“隐源性,机化性肺炎,（cryptogenic organizing pneumonia,COP）”,机化性肺炎,病理定义,：远端的气腔内存在有呈肉芽状的肉,芽肿组织其成分包括从纤维蛋,白渗出到含成纤维细胞的疏松胶原,等多种状态；这些组织主要存在于,远端肺泡腔，但也经常突入细支气,管（从而形成闭塞性细支气管炎）,概述,1985年Epler首次提出了“闭塞性细支气管炎,合并机化性肺炎（Bronchiolitis Obliterans,Organizing Pneumonia，Boop）”,Boop,定义：一种小气道腔内肉芽组织,阻塞造成的疾病，有时可,完全阻塞小气道,。,特点：结缔组织增殖形成腔内息肉；,纤维渗出；,肺泡内巨噬细胞累积肺泡壁炎,症；,但肺组织结构仍完整,。,Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia,BOOP,因,标志,果,单纯性BO,特发性缩窄性细支气管炎,细支气管,终末性,（无气体交换功能）,呼吸性,（有气体交换功能）,缩窄性细支气管炎,（闭塞性细支气管炎）,增殖性细支气管炎,(boop),两种类型的细支气管炎,两种类型的细支气管炎,病理学特征,细支气管腔内、肺泡管和肺泡内较多机化性渗出物，在细支气管甚至有肉芽组织增生，使管腔狭窄和闭塞。肺间质内以单核细胞和淋巴细胞为主的 炎症性改变。肺泡腔内可见泡沫细胞，并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。,诊断,临床表现,实验室检查,影像学表现,肺功能,病理组织学检查,一般临床表现,发病年龄：2080岁,性别：男女无明显差异,早期表现：流感样症状，如发热 ，干咳，乏,力，周身不适,查体：肺部听诊可闻及爆裂音,杵状指少见。,注意,：部分病人病情进展迅速，急剧恶化，最,终死于呼吸衰竭,实验室检查,白细胞总数和嗜酸性粒细胞轻度增加,血沉增快,部分患者ANA和RF阳性,BALF中,淋巴细胞，肥大细胞，,CD,3,CD,8,细胞增高，,CD,4,+,/CD,8,+,比例下降,(0.30)。但是机制不明。,影像学表现,千差万别,大致分为三类,一、肺外周弥漫的肺泡实变影,X线：多发性斑片状影，常呈游走性，阴影大小不等，不伴有空洞和胸腔积液。,CT：毛玻璃样变，实变，实变区内可见支气管充气征。,注：（慢性嗜酸粒细胞性肺炎、低度恶性的肺淋巴瘤、,肺泡细胞癌也可有相同影像）,二、肺弥漫的浸润影伴间质实变影,X线：网状、结节状、网结节型,多无蜂窝肺的表现,CT：圆形或不规则形小阴影,三、孤立的局灶性肺部阴影,多发于上肺野,常伴有亚急性或慢性炎症改变,阴影内常有“空气支气管影”,偶可发现空洞,阴影边缘清楚，常呈叶段状分布,可呈圆形或结节型（与肺癌较难鉴别）,肺功能,以限制性通气 障碍为主,多数患者出现弥散功能减退,多有低氧血症,有时也可见混合性的通气障碍。,病理组织学检查,经纤支镜肺活检,开胸肺活检,经胸腔镜肺活检,经CT、B超引导下肺活检,分类,特发性,快速进展型,结节型,感染后,药物相关的,风湿结缔组织,类型,免疫疾病,器官移植,放射性相关,环境相关,其他,感染后,Chlamydia,Legionella, Mycoplasma,Adenovirus, cytomegalovirus,influenza virus,Malaria,，,Pneumocystis,Cryptococcus,药物相关的,Antibiotics: amphotericin B,cephalosporins, minocycline,nitrofurantoin, sulfasalazine, and,sulfamethoxypyridazine,Bleomycin sulfate and methotrexate,Gold,Amiodarone,Illicit use of cocaine,L-tryptophan,Phenytoin,Carbamazepine,Ticlopidine hydrochloride,风湿结缔组织,Lupus erythematosus,Rheumatoid arthritis,Sjgren syndrome and Sweet syndrome,Polymyositis-dermatomyositis,Sclerodermaprogressive systemic sclerosis,Ankylosing spondylitis,Polymylagia rheumatica,Behet syndrome,免疫疾病,Common variable immunodeficiency,Syndrome,Essential mixed cryoglobulinemia,器官移植,Bone marrow,Lung,renal,其他,Inflammatory bowel disease,Lymphoma and cancer,T-cell chronic lymphocytic leukemia,Human immunodeficiency virus infection,Myelodysplastic syndrome,Hunner interstitial cystitis,Chronic thydroiditis and alcoholic cirrhosis,Seasonal syndrome with cholestasis,Primary biliary cirrhosis,Coronary artery bypass graft surgery,鉴别诊断,1、闭塞性细支气管炎,2、特发性肺间质纤维化,3、慢性嗜酸粒细胞肺炎,4、外源性过敏性肺泡炎,鉴别诊断,1、,特发性缩窄性细支气管炎（,闭塞性细支气管炎）,该病为小气道病，以气道阻塞为主,临床表现为快速进行性呼吸困难，肺部可闻及高调的吸气中期干鸣音,胸片是肺过度充气，并无浸润影,肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍而CO弥散功能正常,肺泡活检,激素反应差，预后差,鉴别诊断,2、特发性肺间质纤维化,鉴别诊断,3、慢性嗜酸粒细胞肺炎（CEP),相同：,临床表现，X片，嗜酸性粒细胞,增加,不同：,周围血嗜酸粒细胞增加，可达20%以上,BALF嗜酸粒细胞增加，大于5%且大于,淋巴细胞,病理活检区别明显,鉴别诊断,4、外源性过敏性肺泡炎,相同：临床表现，X片，对糖皮质激素,疗效好,不同：多有诱因,治疗,1、一线用药：强的松,用法：1mg/kg,（,60mg/d,）,1,3,个月，,40mg/d 3个,月，,10,20mg/d,或,隔天到一年,注意事项：早期，足量，足疗程，逐,渐减量，停药过早易复发,2.其他用药：抗生素(eg:erythromycin),环磷酰胺,吸入性激素(triamcinolone),*,目前疗效还不确定,复发,一年复发率：1/3,复发因素：低氧血症,治疗：同初次,病历讨论,患者汪治忠，男，75岁，受凉后出现咳,嗽，咳痰，痰为白色泡沫状。伴发烧，最高,体温可达39 。于中医医院就诊，诊断为“肺,炎”，给与“头孢他啶”输液治疗，共三天，效,果不佳。入煤炭医院住院治疗，先后应用“左,旋氧氟沙星、氨苄青霉素、泰能、庆大霉素”,治疗，共约40余天，仍有发热，夜间明显，波,动于36.8 38.9 ，仍有咳嗽，咳痰。,发病约50天时入我院治疗，诊断为“左下肺阴影待查”，给与“舒普深和方刻林”联合抗感染治疗，并行纤支镜检查,TBLB病理：慢性炎症。BALF：细胞分类以中性粒细胞为主，淋巴细胞正常范围。这期间，体温波动于36.4 37.8 ，咳嗽咳痰较前无明显变化。入院第三周，行激素治疗。,激素治疗：,第13天：甲强龙40mg/Qd,之后：强的松40mg/Qd,病历摘要,陈尔时，男，61岁，主因“发热9天，咳嗽、咳铁锈色痰5天”收入院 。患者9天前因受凉出现畏寒、发热（未测），无咳嗽、咳痰，无胸痛、胸闷，无憋气，无鼻塞、流涕（未诊治）。5天前患者出现咳嗽，咳铁锈色痰，每日4、5口，伴右胸痛，无肩背部放射痛，咳嗽时胸痛加重，体温最高达38.5，给予克林霉素和左氧佛沙星治疗，症状未缓解 。,病历摘要,入院后查体：T37.7, 呼吸20次/分，神清，精神弱，,口唇轻度紫绀，右上肺叩诊稍实，两肺,呼吸音清晰，右上肺呼吸音减低，语音,传导减弱，两肺未闻及罗音，余未见异,常。,辅助检查检查,1、 血常规：WBC7.4*109/L， N72.6% ，,L13.6% HG149g/L ，PLT210*109/L 。,2、血气分析：PH7.45，PaO,2,66.5mmHg ，,PaCO,2,35.2 mmHg,3、胸片：右上肺斑片状阴影（中叶）,纤支镜结果,5.15,病理,(右肺上叶前段）小块支气管粘膜慢,性炎，部分上皮轻度增生伴糜烂。,BALF,细胞总数 1.05*10,6,细胞活性 46%,细胞分类 巨噬细胞 64,淋巴细胞 8,嗜中性细胞 28,BALF培养,草绿色链球菌，奈瑟氏菌属,纤支镜结果,5.30,病理,(右肺上叶）纤维素渗出物，其中可见散在上皮细胞及炎细胞。,BALF,细胞总数5.35*10,6,细胞活性87 %,细胞分类 % 巨噬细胞 74,淋巴细胞 26,CD3 52,CD4,35,CD8 19,其他实验室检查,PPD试验（-）,结核抗体（-）,痰找结核杆菌（-）,免疫全套（-）,抗链“O”，RF未见异常,其他实验室检查,5.10 肺炎支原体抗体IgG237(-),IgM26(-),肺炎衣原体抗体1:128(+),6.7 肺炎支原体抗体IgG251(+),IgM257(-),肺炎衣原体抗体1:128(+),肺功能,结果： 呼吸阻抗正常，限制性通气功能,障碍，小气道病变。弥散量重度,降低（46.5%）,治疗,1、甲强龙,第一日：,500mg,第二日：320mg,第三、四日：240mg,第五日：80mg,2、强的松,第六十日：20mg Tid,之后：20mg Bid,Thank you,