颅内和椎管内肿瘤

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,颅内和椎管内肿瘤,南方医科大学第二临床医学院,外科学教研室,柳晓秋,第一部分,颅内肿瘤,Intracranial tumors,20-50,岁为最多,少年儿童,后颅窝,中线肿瘤,(,髓母细胞瘤,颅咽管瘤,),成人,大脑半球,(,胶质瘤,脑膜瘤,垂体瘤,听神经瘤,),老年,胶质瘤,转移瘤,神经胶质瘤的年龄别发生数,(,日本脑肿瘤全国统计调查报告，,1993),星形细胞瘤,髓母细胞瘤,恶性星形细胞瘤,胶质母细胞瘤,病因,不明,细胞染色体上存在癌基因加上各种后天诱因使其发生。,诱因：遗传因素、物理化学因素及生物因素。,分类,1,、神经上皮组织肿瘤,40-50%,2,、脑膜的肿瘤,20%,：脑膜瘤、脑膜肉瘤,3,、神经鞘细胞肿瘤,大于,10%,：神经鞘瘤、神经纤维瘤,4,、垂体前叶肿瘤,10-12%,：垂体腺瘤,5,、先天性肿瘤：颅咽管瘤,5%,、畸胎瘤,6,、血管性肿瘤：血管网状细胞瘤,7,、转移性肿瘤,8,、侵入瘤：颈静脉球瘤、鼻咽癌侵入,9,、未分类的肿瘤,临床表现,颅内压增高,局灶性症状,根据病变的所在部位,引起颅内压增高,4.,静脉回流障碍,1.,肿瘤体积,2.,肿瘤周围脑水肿,3.,脑脊液循环梗塞,额叶肿瘤,中央沟,中央沟,胶质瘤,脑膜瘤,先天性肿瘤,转移瘤,3.,锥体束损害,:,病变对侧瘫痪,对侧中枢性面瘫,1.,精神症状,:,2.,癫痫发作,运动性失语,:,左侧额下回后部,(Broca,区,),5.,额叶共济失调,:,额桥小脑束受损,6.,强握反射和摸索运动,:,额上回,7.Foster-Kennedy,综合症,:,额叶底部肿瘤,近记忆减退,胶质瘤,脑膜瘤,颞叶肿瘤,4.,幻觉,1.,视野改变,:,破坏视束或视放射病变,对侧同向性上象限视野缺损,2.,感觉性失语,:,颞上回后部,3.,癫痫发作,胶质瘤,脑膜瘤,转移瘤,顶叶肿瘤,顶叶,3.,结构失用症,1.,感觉障碍,2.,体象障碍,:,对侧下象限视野缺损,枕叶肿瘤,胶质瘤,脑膜瘤,中央区肿瘤,3.,癫痫发作,:,1.,运动障碍,2.,感觉障碍,Todd,麻痹,丘脑肿瘤,胶质瘤,1.,病变对侧半身感觉障碍,2.,病变对侧肢体轻瘫,3.,病变对侧半身自发性疼痛,4.,病变肢体共济运动失调,5.,病侧肢体有舞蹈样或指划运动,丘脑综合症,:,室管膜瘤,脑室内肿瘤,侧脑室,脑膜瘤,室管膜瘤,脉络丛乳头状瘤,上皮样囊肿,第三脑室,星形细胞瘤,室管模瘤,胶样囊肿,第四脑室,发作性头痛与体位变动有关,!,脑室内肿瘤,垂体腺瘤,颅咽管瘤,脑膜瘤,胶质瘤,上皮样囊肿,异位松果体瘤,鞍区肿瘤,动眼神经滑车三叉外展神经损害,鞍区肿瘤,内分泌改变,视力减退,视力缺损,交叉性麻痹,!,脑干肿瘤,胶质瘤,患侧肢体共济失调,患侧肌张力下降,水平眼震,ROMBERG,症阳性,小脑肿瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,室管膜瘤,血管网状细胞瘤,松果体瘤生殖细胞瘤,松果体区肿瘤,脑积水眼球上视困难儿童性早熟,松果体区肿瘤,听神经,面神经损害,后组颅神经损害,对侧锥体束症阳性,同侧感觉障碍,小脑共济失调,听神经瘤,神经胶质瘤：,星形细胞瘤,Astrocytoma,胶质瘤中最常见的一种，占,40%,恶性度低,Gr.I-II,好发年龄：,25-49,岁,男性多见,临床表现：,病程缓慢，可达数年。,初发症状多为癫痫；,缓慢进展的偏瘫,；,5,年生存期,30%,。,少枝胶质瘤,Oligodendroglioma,占胶质瘤,7%,多生长于两大脑半球白质内,增长缓慢,形状不整，分界清,瘤内钙化,无法全切，术后易复发,治疗：,手术,+,放疗,+,化疗,室管膜瘤,Ependymoma,占胶质瘤,12%,脑室壁室管膜细胞发生,灌注状生长，多进入脑实质,分界清楚，有假囊形成,有种植转移倾向,治疗：,手术,+,放疗,+,化疗,髓母细胞瘤,Medulloblastoma,Grade IV,好发年龄：,210,岁,好发部位：小脑蚓部，侵犯第四脑室、小脑半球、延髓,临床表现：,治疗：,手术切除，建立导水管畅通性,放疗（全脑,+,全脊髓）,多形性胶质母细胞瘤,Glioblastoma Multiforme,Grade IV,约占胶质瘤的,12%,多发于成人,大脑半球,瘤中心多处坏死、出血,临床表现：神经功能障碍,病程发展,快,，,治疗仍是,难,点,平均,生存,10,月,左右,脑膜瘤,Meningioma,占颅内肿瘤的第二位，约,20%,良性，病程长，脑外病变,窦旁、凸面、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、颅后窝、岩骨尖、斜坡及脑室内均好发，异位脑膜瘤,血供丰富，颈内外动脉双重供血,CT,及,MRI,典型增强片可见,“,鼠尾征,”,治疗,：,首选,手术，,对放化疗,不敏感,全切者预后较好，,脑膜肉瘤,预后差,。,垂体腺瘤,Pituitary adenoma,良性肿瘤，起源于垂体前叶,以内分泌障碍及视力视野改变多见,微腺瘤,(,1cm,），大腺瘤,(1-3cm),巨腺瘤,(,3cm),治疗：手术、药物（泌乳素瘤应用溴隐亭）、放疗（微腺瘤及术后放疗）,听神经瘤,Acoustic neuroma,症状：,听神经,面神经损害,后组颅神经损害,对侧锥体束症阳性,同侧感觉障碍,小脑共济失调,岩骨薄层,CT,可见内听道口扩大,MRI,囊性或囊实性表现，肿瘤部分可进入内听道,治疗：手术、放疗,颅咽管瘤,Craniopharyngioma,先天性肿瘤，儿童、少年多见,鞍区病变的症状体征,囊性肿瘤占,70%,，且多有钙化,治疗：手术为主，尽量显微镜下全切，否则易复发。,血管网状细胞瘤,Angioreticuloma,多发生在小脑半球，偶见于脑干,20-40,成人多见,肿瘤特点：,”,囊中有瘤,”,治疗：手术治疗,预后良好,颅内肿瘤的诊断,需解决三个问题：,1,是否颅内肿瘤,2,颅内肿瘤的位置（定位）,3,颅内肿瘤的性质（定性）,病史：详细询问病史,体征：,辅助检查：,1,头颅平片：,2,神经电生理检查：,3,神经影像学检查：,CT,、,MR,1,脑脓肿,2,脑结核瘤,3,脑寄生虫病,4,慢性硬膜下血肿,5,脑血管病,6,良性颅内压增高,体内各种原发灶,起病时发热，有脑膜刺激征,WBC,增多,CT,示典型环状增强,体内结核病灶,CT,示高密度圆形病变，中心为低密度,疫区生活史,检查证实有寄生虫感染,嗜酸性粒细胞增多，脑脊液补体结合试验阳性,CT,、,MRI,等影像学检查,假性脑瘤,颅内压增高，视乳头水肿,病因：颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过多,神经系统中毒、过敏反应、内分泌失调,颅内肿瘤的鉴别诊断,治 疗,（一）降低颅内压：,1,、脱水治疗,2,、脑脊液体外引流：脑室穿刺 分流术,（二）手术治疗：最直接、最有效的方法,1,、肿瘤切除术,2,、内减压术,3,、外减压术,4,、脑脊液分流术,治 疗,（三）放射治疗,1,、内照射法：肿瘤组织内放疗,2,、外照射法：,（,1,）,普放,（,2,）,-,刀,（,3,）,X-,刀,（四）化学治疗：卡莫司汀、替莫唑胺等。,（五）免疫治疗：,NK,细胞干细胞免疫治疗,（六）基因药物治疗：临床研究阶段,第二部分,椎管内肿瘤,Intraspinal tumor,概 述,颅内肿瘤的,1/10,髓外良性多见,胸段最多,(50%),好发于,20-50,岁,硬脊膜外肿瘤,(25%),神经鞘瘤、脊膜瘤、,血管瘤、脂肪瘤、,(,上,),皮样囊肿、肉瘤、,转移癌,硬脊膜下脊髓外肿瘤,(70%),神经鞘瘤、脊膜瘤,脊髓内肿瘤,(10%),室管膜瘤、星形细胞,瘤、血管母细胞瘤、,胶质母细胞瘤,星形细胞瘤,室管膜瘤,脊膜瘤,脂肪瘤,Lipoma,CT,神经根刺激期,(2),脊髓受压期,(3),脊髓瘫痪期,轻微感觉异常,逐渐加重区域固定的疼痛,用力时加重,无明显阳性体征或轻微,肿瘤节段以下肌力、感觉减退,腱反射亢进,锥体束征阳性,肿瘤节段下完全性瘫痪,运动功能消失,感觉缺失、括约肌障碍,椎管内肿瘤的临床分期,(1),腰椎穿刺,-,Queckenstedt,试验,(2),脊椎,X,线正侧位摄片,(3),脊髓造影,(4)CT,(5),MRI,（首选）,椎管内肿瘤的临床诊断,1,颈髓,2,胸髓,3,腰骶髓,颈枕部放射性疼痛，强迫性头位，颈项强直,C1-4,以下躯体感觉障碍，呼吸肌麻痹,根性症状：肋间神经痛，腹背部痛,双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消失,Beever,征：,T10,节段病变者出现脐孔上移,L1-L2,：髋关节屈曲及股内收不能,膝、踝、足痉挛性瘫痪,根痛分布于腹股沟、臀外部、会阴、大腿内侧,下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失,L3-L5 S1-S3,：根性痛在大腿前外侧或小腿外侧,感觉障碍限于下肢,膝踝关节运动障碍,股二头肌反射和提睾反射正常,膝反射和踝反射消失,大小便失禁或潴留,椎管内肿瘤的节段性定位诊断（,1,）,4,圆锥部,(S3-S5),鞍区感觉障碍,膀胱直肠功能障碍,性功能减退或消失,根性痛,下肢某部位的下运动神经元性瘫痪,感觉障碍,马尾综合症：,疼痛（最常见的早期症状）,膝、踝反射消失,鞍区感觉减退,肛门反射消失,下肢下运动神经元性瘫痪,扩约肌功能障碍（出现晚）,足底营养性溃疡,5,马尾,椎管内肿瘤的节段性定位诊断（,2,）,临床表现,髓内病变,髓外病变,根痛,感觉障碍,脊髓半切征,下运动神经元性瘫痪,锥体束征,扩约肌障碍,椎管内梗阻,脑脊液蛋白含量,腰穿放脑脊液后反应,营养性改变,脊柱骨质改变,少见，晚期出现，定位意义不明确,自上而下发展，有感觉分离现象,少见，且不典型,广泛而明显，有肌萎缩,出现较晚且不显著,早期出现,不明显,不明显增多,影响较少，症状改变不明显,大多显著,一般无改变,早出现，顽固，有定位意义,自下而上发展，少有感觉分离,多见且典型，多从一侧开始,只限于病变所在节段，不明显,早而显著,出现较晚,明显，造影呈杯口状,明显增高,常使症状加重,不明显,较多见,脊髓髓内外病变的鉴别诊断,