重庆科创职业学院先天性心脏病

6,版,第,儿科学,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,1,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,1,*,先天性心脏病患儿的护理,第一节 正常心血管生理解剖,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官,小儿常发心脏病：先天性心脏病（,congenital heart disease,CHD,）,成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病,（,athero-sclerotic heart disease,）,一、心脏胚胎发育,早期心脏形成,胚胎,22,天形成原始心管,2224,天形成原始心襻,形成心室,静脉窦的演变,心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成,房室管、心房、,及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,第,2,周原始心脏形成,第,4,周心脏起循环作用,第,8,周四腔心脏形成,二、胎儿血液循环途径,胎儿血液循环途径,通过动脉导管,通过卵圆孔,血氧含量较高,血氧含量较低,通过静脉导管,下腔静脉,右心房,右心室,左心房,左心室,升主动脉,心脑及上半身,肺动脉,降主动脉,下半身,上半身静脉血,上腔静脉,脐静脉动脉血,门静脉静脉血,母体,下半身静脉血,肺循环,胎儿血循环特点,1,、通过胎盘进行物质交换,2,、除了脐静脉内是动脉血，其余均为混合血胎儿的心、脑、肝及上半身的血氧含量丰富，腹腔脏器及下肢血氧含量最低。,3,、卵圆孔、静脉导管和动脉导管参与血液循环。,4,、左右心都向全身供血，只有体循环，无有效肺循环。,三、正常血液循环途径,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔,左心房压力超过右心房时，功能上关闭,5,7,月时解剖上关闭,动脉导管,足月儿,80%,生后,24h,内功能性关闭,80%,于,3,个月内解剖上关闭,95%1,年内解剖上关闭,静脉导管,6,8,周内闭锁形成韧带,出生后血液循环的特点,1,、结扎脐带后，胎,-,脐盘循环终止，肺循环建立。,2,、卵圆孔关闭（出生后,5-7,个月后解剖上关闭）。,3,、动脉导管关闭（,80%,小儿出生后,34,个月动脉导管关闭，,90%,生后,1,年内解剖关闭）。,4,、大小血管建立，动静脉各行其径。,胎儿与出生后血液循环比较,A,胎儿期,B,出生后,由母体循环完成气体交换,由肺循环完成气体交换,多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身,静脉血和动脉血分开,卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放,卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合,肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高,肺动脉压下降，肺循环阻力低,右心室高负荷,左心室高负荷,A,B,返回,四、心率,新生时期：,120-140,次,/,分,婴儿时期：,110-130,次,/,分,2-3,岁：,100-120,次,/,分,4-7,岁：,80-100,次,/,分,8-14,岁：,70-90,次,/,分,五、血压,收缩压,=,年龄,2+80mmHg,下肢血压,-,上肢血压,=20mmHg,舒张压,=2/3,收缩压,高血压,标准,+20mmHg,低血压 标准,-20mmHg,第二节 先天性心脏病,一、先天性心脏病概述,先天性心脏病（,Congenital heart disease CHD),是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形,小儿最常见的心脏病,基因和环境因素共同作用,4.05 12.3,个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,基因因素,10%,染色体,5%10%,单个基因变异,3%,基因和环境共同作用,90%,多因素遗传 占大多数,环境作用,药物,感染,孕母条件,其它,先天性心脏病分类,常见先天性心脏病,非紫绀型,紫绀型,左向右分流型,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,无分流型,肺动脉狭窄,主动脉狭窄,主动脉缩窄,二尖瓣反流,右向左分流型,法洛四联症,完全性大动脉错位,两种分流类型的表现,左向右分流型,右向左分流型,一般情况下不出现青紫,早期出现紫绀,进行性加重,;,肺循环血多,肺循环血少（或多）,体循环血少,体循环为混合血,肺动脉高压,(,动力性、梗阻性,),晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征,二、常见的先天性心脏病,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损,房间隔缺损（,atrial septal defect ASD,）占先天性心脏病总数的,5%10%,发病率为,1/1500,个活产婴儿,成人最常见的先天性心脏病,女性多见，男女比例,1,：,2,ASD,分类,上腔静脉,下腔静脉,静脉窦型缺损,继发孔型缺损,原发孔型缺损,主动脉,冠状静脉窦型,原发孔型,约占,15%,，也称部分性心内膜垫型,继发孔型,最常见，约占,75%,，也称中央型,静脉窦型,约占,5%,冠状静脉窦型,约占,2%,ASD,病理生理,左向右分流的大小取决于：,ASD,缺损的大小,左右心房的压差,右心室舒张期顺应性,可在临床上表现出来,ASD,分流,右心室扩大,肺动脉充血,肺循环充血,肺动脉高压,肺静脉动脉血,左心房,左心室,主动脉搏血减少,体循环缺血,上下腔静脉,右心房扩大,ASD,血液循环途径,ASD,临床表现,临床症状：,轻者可无症状,右心室超负荷,肺循环充血：易感冒、反复肺部感染,体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促,潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫,感染性心内膜炎,(infective endocarditis),少见,ASD,临床表现,体征,望诊：心前区饱满,触诊：心尖搏动抬举感,叩诊：心脏浊音界扩大,听诊：见下页,ASD,听诊,胸骨左缘,2,、,3,肋间可及,-,级 收缩期喷射状杂音,P2,固定分裂,胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致,ASD,心电图表现,右室肥大（,RVH),电轴右偏,不完全房室传导阻滞（右图示,I,0,房室传导阻滞）,ASD,心电图表现,原发孔缺损时，电轴左偏,ASD X,线表现,肺纹理增多,右心影增大,肺动脉段突出,主动脉段正常或缩小,患者，男，,6y,，,ASD,伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出,.,ASD,超声心动图,右房、右室及右室流出道增大,右心室超负荷表现,Doppler,见心房水平分流,ASD,预后及治疗,缺损直径,8mm,自然闭合率极小,分流量较大者（,Q,p,/Q,s,1.5,）需手术治疗治疗,外科手术,介入性心导管术：,Amplazer,、,cardia seal,等装置关闭缺损,返回,室间隔缺损,室间隔缺损（,vent-ricular septal defect VSD,）占我国先天性心脏病的,50%,小儿最常见的先天性心脏病，约,25%,单独存在，其余合并其它畸形。,VSD,分类（,1,）,按缺损位置分为,：,膜周部型：约,60,%,70%,流出部型,流入部型,肌小梁部,约,20%,30%,肌部缺损,干下型缺损,膜部缺损,VSD,分类（,2,）,小型室缺（,roger,病）,中型室缺,大型室缺,缺损直径,(mm),缺损面积,(cm,2,),5,15,1.0,分流大小,少,中等,大,症状,无或轻微,有,明显,肺血管,可无影响,有影响,肺高压,Eisenmenger,综合症,按缺损大小分类：,VSD,病理生理,左向右分流的大小取决于：,VSD,缺损的大小,左右心室的压差,体肺循环的阻力,艾森曼格（,Eisen-menger,）综合征,VSD,血液循环途径,VSD,分流,肺循环充血,肺动脉充血,右心室,右心房,上下腔静脉,肺静脉回流增多,左心房扩大,左心室扩大,主动脉搏血减少,体循环缺血,Eisenmenger,综合征,发生于左向右分流心脏病后期,机制,不可逆的肺动脉高压产生,右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流,临床表现：持续性青紫,为手术,禁忌证,如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,VSD,临床表现,临床症状,轻者可无症状,肺循环充血和体循环缺血表现,潜伏紫绀,并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,VSD,听诊,胸骨左缘,3,、,4,肋间可及,-,级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）,肺动脉高压时,P2,亢进,患儿，男，,3,岁,VSD,伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,VSD,心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,VSD X,线表现,左右心室增大，左室大为主,肺纹理增粗,肺动脉段凸出,主动脉弓影缩小,患儿，男，,3y,，,VSD,伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；,ECG,示左房大，双室大，,I,AVB,。,VSD,超声心动图,LV,RV,VSD,二维显示缺损直接征象,彩色多普勒显示心室水平分流,频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力,Qp/Qs=1,正常,Q,p,/Q,s,1.5,中等分流,Qp/Qs2,大量分流,VSD,治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能,内科治疗：防治心衰,外科直视手术修补,心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭,动脉导管未闭（,patent ductus arteriosus PDA,）,指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变,;,占先天性心脏病的,15%;,PDA,病理分型,管型、漏斗型、窗型,PDA,PDA,病理生理,左向右分流的大小取决于,导管的大小,主肺动脉压差,差异性紫绀（,differ-ential cyanosis,）,肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致,;,下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常,;,PDA,血液循环途径,PDA,分流,右心室,肺动脉充血,肺循环充血,肺动脉高压,肺静脉回流增多,左心房扩大,左心室扩大,主动脉,体循环缺血,脉压差增宽,上下腔静脉,右心房,PDA,临床表现,临床症状,轻者无症状,咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等,并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、,充血性心力衰竭,听诊,胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）,P2,亢进,周围血管征：,水冲脉、指甲床毛细血管搏动、,股动脉枪击音,PDA,心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,PDA X,线检查,心胸比例增大,左心房心室增大,肺血增多,肺动脉段凸出,主动脉弓正常或凸出,患儿，女，,13,岁，,PDA,胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；,ECG,示左室大。,PDA,超声心动图,二维可以直接探查到,PDA,脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱,彩色多普勒见,PA,与,DO,分流,PDA,治疗,内科治疗,防治心衰,对于早产儿，用消炎痛可促使,90%PDA,关闭,外科手术,介入治疗,法洛四联症,法洛四联症（,tetrology of Fallot,TOF,）,约占先天性心脏病的,10%,婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,包括四种畸形,TOF,的四种畸形,右室流出道梗阻,漏斗部狭窄多见，,也可为肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚：继发性改变,TOF,常合并的畸形,右位主动脉弓（,25%,）,左上腔静脉残留,房间隔缺损,动脉导管未闭,冠状动脉异常,三尖瓣异常,肺动脉及分支异常,TOF,病理生理,非青紫型：,肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流,青紫型：,肺动脉严重狭窄，呈右向左分流,伴发,PDA,的,TOF,，随着动脉导管的关闭青紫加重,;,肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,青紫型,TOF,病理生理,VSD,分流,肺循环缺血,气体交换减少,狭窄的肺动脉,右心室肥厚,右心房,上下腔静脉静脉血,肺静脉回流血减少,左心房,左心室,骑跨的主动脉,体循环血氧饱和度下降,紫绀,导致紫绀,TOF,临床表现,症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重,蹲踞：多见于年长儿,杵