内分泌临床路径草案谭惠

,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,华西内分泌临床路径（草案）,四川大学华西医院,内分泌代谢科,谭惠文,目录,垂体泌乳素瘤,肢端肥大症,库欣病,尿崩症,1.,垂体泌乳素瘤,临床路径草稿,1.,垂体泌乳素瘤,（一）适用对象：,第一诊断为,垂体泌乳素瘤,的患者,疾病编码,ICD10,：,D35.2 M82710/0,诊断依据：,（二）诊断依据,1.,性腺功能减退和泌乳：女性表现为月经紊乱或闭经，男性表现为性功能低减。部分患者可合并泌乳或触发泌乳。,2.,垂体腺瘤压迫周围组织的临床表现：如头疼、视野缺损；部分患者合并其他垂体功能减低的临床表现。,3.,血清学测定催乳素水平显著升高。,4.,鞍区,MRI,提示垂体有占位性病变。,5.,除外其他垂体疾病以及原发性甲状腺功能减退症、生理性、药理性催乳素水平的升高。,垂体泌乳素瘤,（三）诊断和治疗方案的依据。,内分泌病诊疗手册,梁荩忠 李秀钧主编 人民卫生出版社,2000,年第一版,协和内分泌代谢学,（史轶蘩主编，科学出 版社，,1999,年，第一版）,Williams Textbook of Endocrinology,（,Shlomo Melmed,等 主编，,Elsevier Publishers Limited,，,2011,年，第,12,版）,治疗选择,1.,药物治疗,2.,手术治疗,3.,放射治疗,垂体泌乳素瘤,治疗方式,1.,药物治疗：,溴隐亭,为首选药物。,溴隐亭治疗适用于：对溴隐亭敏感、无不可耐受及不良反应的患者。,对溴隐亭不耐受或治疗效果不佳者可选用其他多巴胺受体激动剂。,不适用药物治疗情况：肝肾功能异常、对药物治疗不敏感或不能耐受。,垂体泌乳素瘤,治疗方式,2.,手术治疗,:,大腺瘤及出现肿瘤压迫症状、各种原因不能坚持药物治疗以及药物治疗效果不佳者。,3.,放疗或伽马刀治疗：,不作为一线治疗,。适用于不能耐受药物及手术治疗或手术后辅助治疗患者。,垂体泌乳素瘤,住院时间,（四）标准住院日：,1014,天,垂体泌乳素瘤,临床路径标准,（五）临床路径进入标准。,1.,第一诊断必须符合,ICD10,：,D35.2 M82710/0,垂体泌乳素瘤疾病编码。,2.,当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。,垂体泌乳素瘤,必须筛查项目：,（,1,）血常规、尿常规、大便常规；,（,2,）生化：包括肝肾功能、血糖、血脂和电解质,（,3,）,X,线胸片、心电图、腹部超声,乳腺及妇科超声（女性）；,（,4,）视力、视野检测；,（,5,）鞍区,MRI,：平扫,+,增强,（,6,）,PRL,（静息状态下）至少两次。若,PRL,水平明显升高，行溴隐亭敏感试验，以选择确定药物治疗的有效性,（,7,）垂体前叶功能检查：甲状腺功能、性腺功能、肾上腺皮质功能 等，必要时行相关的兴奋或抑制试验,垂体泌乳素瘤,根据患者病情可选择的检查项目：,（,1,）有多饮和多尿的症状时行垂体后叶功能检查；,（,2,）女性患者监测基础体温。,（,3,）合并糖尿病、肢端肥大症患者注意测定血糖、胰岛素、,HbA1c,，必要时行葡萄糖耐量试验。,垂体泌乳素瘤,治疗目标和治疗选择,治疗目标：控制高催乳素血症，恢复女性的正常月经周期和排卵功能或恢复男性的性功能，减缓泌乳及其带来的其他影响生活质量的症状,(,如头痛或视神经受压带来的视功能障碍等,),。,垂体泌乳素瘤,治疗目标和治疗选择,药物治疗,：,1.,多巴胺激动剂：溴隐亭等。,2.,垂体前叶功能低减者补充相应激素。,3.,垂体后叶素：根据是否存在中枢性尿崩症合理用药，如醋酸去氨加压素或鞣酸加压素等。,手术治疗,：随着神经外科微创技术的日新月异的发展，手术疗效明显提高，尤其是垂体微腺瘤。对于部分微腺瘤的患者可首选有经验的神经外科医师行微创手术。对于药物疗效欠佳，不能耐受药物不良反应或拒绝药物治疗的患者也应选择手术治疗。,放射治疗,：作为,备选方案,可用于某些手术失败，或浸润性或恶性催乳素瘤患者。,垂体泌乳素瘤,出院标准,（八）出院标准。,1.,一般情况良好。,2.,采用药物治疗者可服药后门诊治疗。,3.,采用手术治疗转相关科室手术。,4.,采用放疗或伽玛刀辅助治疗的患者转放疗科。,垂体泌乳素瘤,变异及原因分析,变异及原因分析。,垂体生长激素,/,催乳素混合瘤、多发内分泌腺瘤病（,MEN,）和,McCuneAlbright,综合征患者不适用该路径。,Step 1.,初诊,对于有以下症状的患者提示高泌乳素血症，怀疑垂体泌乳素瘤,男性：勃起功能障碍、性欲减退、第二性征减退、不育,2,女性：月经紊乱、不孕、溢乳,头痛、视野缺损或视力减退（怀疑垂体占位压迫）,Step 2.,拟诊：,是否为高泌乳素血症：查,PRL,水平,否,是,PRL3,倍正常值上限,其他诊断,Step 3.,病因诊断：,确定导致泌乳素水平增高的原因：,生理性,HPRL,：运动、低血糖、妊娠、精神创伤等,药源性,HPRL,：仔细搜寻用药历史,病理性,HPRL,：下丘脑,-,垂体病变，原发性甲减，肝肾疾病，妇产科手术、,PCOS,，异位,PRL,分泌综合征如支气管肺癌或肾上腺肿瘤所致,Step4.,实验室,/,激素检查,妊娠试验,垂体激素,甲状腺功能,肝肾功能,胰岛素抵抗,生理性,HPRL,：运动、低血糖、妊娠、精神创伤等,Step5.,影像学检查：,鞍区,MRI,或,CT,药源性,HPRL,：,酌情调整药物治疗方案,病理性,HPRL,：,针对不同病因予以相应治疗,血清泌乳素,4.55nmol/L,安排影像学检查：,鞍区,MRI,平扫,无异常发现：,密切随访,动态增强,MRI,除外微腺瘤,可疑征象：,动态增强,MRI,除外微腺瘤,异常征象,常规增强,MRI,除外微腺瘤,发现微腺瘤,病理性,HPRL,：,针对不同病因予以相应治疗,泌乳素腺瘤：微腺瘤,10mm,特发性,HPRL,：,临床和影像学检查未能找到确切病因：,下丘脑,-,垂体功能紊乱,垂体泌乳素瘤,临床路径表单（一）,垂体泌乳素瘤,临床路径表单（二）,2.,肢端肥大症,临床路径草稿,肢端肥大症,适用对象,（一）适用对象：,第一诊断为,肢端肥大症,的患者,疾病编码,ICD-10,：,E22.0,肢端肥大症,诊断依据,（二）诊断依据。,1.,临床表现：特殊面容和体态：全身皮肤粗厚、颜面部突出，嘴唇肥厚，下颌突出，齿间距增大，手足宽大等；内分泌代谢紊乱表现：女性月经紊乱、闭经，男性性功能减退，可伴有糖尿病或糖耐量异常，少数患者合并甲状腺功能亢进。,2.,生长激素和,IGF-1,水平增高；,3.,影像学检查提示。,肢端肥大症,临床治疗,1,.,手术治疗,:,目前手术切除垂体,GH,瘤仍为首选方法,，治疗迅速，效果明显。治疗效果与肿瘤大小、部位、侵袭程度以及手术医师技术和患者自身情况有关。目前多采用经蝶显微外科手术方式切除垂体,GH,瘤。,2.,放疗或伽玛刀治疗,：,不作为一线治疗,。适用于不能耐受药物及手术治疗或手术后辅助治疗患者。垂体,GH,瘤向鞍上扩展一般不用此疗法。,3.,药物治疗：,主要用于术前或术后及放疗及不能或不愿手术或放疗患者。,肢端肥大症,手术治疗,术前准备注意事项：,对于有临床糖尿病患者，术前应给予积极治疗，一般围手术期采用胰岛素控制血糖，并注意监测血糖。严防低血糖。,应常规检查甲状腺功能,，如有甲亢宜给予抗甲状腺药物治疗，使甲功基本恢复正常后再行手术，避免甲亢危象发生。,应常规检查腺垂体功能，特别是注意有无垂体,-,肾上腺轴功能不足,，如有垂体前叶功能不足，应及时予以补偿糖皮质激素（强的松），甲状腺功能减退患者应补充甲状腺素钠片。,肢端肥大症,住院时间,（四）标准住院日,2128,天,肢端肥大症,临床路径进入标准,1.,第一诊断必须符合,ICD-10,：,E 22.0,肢端肥大症疾病编码。,2.,当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入临床路径。,肢端肥大症,检验项目,首先应该做定性诊断,(,血生长激素随机值测定,葡萄糖生长激素抑制试验,GH,谷值和,IGF-1),同时应做定位诊断,(,鞍区,MRI,或,CT),。另外对垂体功能进行全面评估,(FSH,、,LH,、,E2,、,T,、血,ACTH,、,F,、,TSH,、,T3,、,T4,、,PRL,等,),同时进行并发症评估。,常规筛查项目,定性检查项目,定位检查项目,肢端肥大症,常规检查项目,A,常规的检查项目,：,1.,血、尿、大便常规；,2.,肝肾功能,/,电解质,/,血脂、凝血功能、肿瘤指标,3.,糖耐量检查和骨代谢,4.,胸片、心电图、腹部超声、超声心动图，头颅,X,线平片,/CT,、骨骼,X,线平片,肢端肥大症,定性检查项目,B,定性检查项目,：,1.,生长激素检查,2.IGF-1,（如有开展，作为筛查指标和疗效评估指标）,3.,葡萄糖生长激素抑制试验,4.,垂体,-,甲状腺轴、垂体,-,肾上腺轴及垂体,-,性腺轴的全面评估，激素检测包括,FSH,、,LH,、,E2,、,T,、血,ACTH,、,PTC,、,TSH,、,FT3,、,FT4,、,PRL,等；,肢端肥大症,定位检查项目,C.,定位检查：,鞍区,MRI,（薄层,+,动态增强）,肢端肥大症,治疗目标和治疗方式,（七）治疗目标和治疗方式选择。,治疗目标：,解除垂体,GH,瘤占位，减缓垂体分泌生长激素瘤体占位及其带来的其他影响生活质量的症状,(,如头痛或视神经受压带来的视功能障碍等,),；降低,GH,至正常水平或接近正常水平，尽可能保留腺垂体功能。,治疗方法：目前治疗措施有三种：手术治疗、放射治疗和药物治疗。宜综合评判采取,个体化,的治疗方案。,肢端肥大症,内科药物治疗,药物治疗,用于治疗肢端肥大症的药物如下：,多巴胺激动剂（,DA,）,溴隐亭,&,卡麦角林,生长抑素受体配基（,SRL,）,奥曲肽,LAR,兰瑞肽,Augogel,GH,受体拮抗剂（,GHRA,）,肢端肥大症,手术治疗和放射治疗,手术治疗,:,目前手术切除垂体,GH,瘤仍为首选方法,，目前多采用经蝶显微外科手术方式切除垂体,GH,瘤。,放射治疗：,通常放射治疗保留位三线治疗方案，偶可做二线，但极少用作一线治疗,。用于对手术（例如无法完全切除的肿瘤做部分切除）及（或）药物未能控制的肿瘤生长或未能使激素水平恢复正常的患者可考虑进行放射治疗。,肢端肥大症,出院标准,（八）出院,/,转科标准,1.,一般情况良好。,2.,采用药物治疗者可服药后门诊随访。,3.,采用手术治疗转相关科室手术。,4.,采用放疗或伽玛刀辅助治疗的患者转放疗科。,治愈：（,1,）症状消失，视力、视野稳定或好转，骨及软骨组织停止增长。（,2,）因,GH,升高所致的葡萄糖耐量减低恢复正常；（,3,）血清,GH,水平正常,.,好转：（,1,）症状缓解，视力、视野稳定或好转，骨及软骨组织增长变缓。（,2,）因,GH,升高所致的葡萄糖耐量减低有所恢复；（,3,）血清,GH,水平接近正常,.,肢端肥大症,随访原则,治疗后,每,3-6,个月应定期随诊,重新评价垂体功能,;,必要时做鞍区影像学检查。,若病情控制良好,仍应终身随诊。推荐常规每年检查一次,适时调整治疗方案及相关并发症的处理。,肢端肥大症,变异和原因分析,（九）变异及原因分析,皮肤骨膜增厚症，,Marfan,综合征以及无睾巨人症的患者不适用该路径。,肢端肥大症,临床路径表单（一）,肢端肥大症,临床路径表单