心尖球形综合征课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,心尖球形综合征,病历资料,一般情况,女性，,65,岁,高血压病史，,RFCA,史,情绪刺激后发病,持续胸骨后痛，上腹痛,病历资料,体格检查,T:36.5 BP:150/90mmHg HR:85,次,/,分,R,：,18,次,/,分,SPO2,：,99%,剑突下压痛,颈静脉无怒张，心肺（,-,），双下肢水肿（,-,）,病历资料,辅助检查,心肌酶谱,:,CK,：,165 U/L198 U/L225U/L,CK-MB,：,25U/L36U/L25U/L,CTNI,：,2.65,ng/ml,0.655,ng/ml,血脂：,TC 10.3,LDL-C,6.81mmol/L,血糖：,17.31,mmol/L,，,HbA1c 12%,颈动脉彩超：斑块形成,病历资料,心电图,急性心梗？,4h,14h,20h,2d,4d,11d,14d,病历资料,辅助检查,NT-proBNP,：,830,血儿茶酚胺测定：正常,心超：左室心尖部活动均减弱,病例特点,老年女性,精神刺激后急性胸痛,心电图类似急性心梗表现,心肌酶谱、肌钙蛋白轻度升高,心超：左室心尖部活动均减弱,缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞瘤、,SAH,等,应激性心肌病,（,Tako-Tsubo,综合征,）,概述,应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，临床表现为胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影,无有意义的狭窄,。,命名,该类疾病于,1 9 9 0,年在日本首次被发现，因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为,Tako-Tsubo(,章鱼瓶,),心肌病，又称,Tako-Tsubo,综合征、心尖球形综合征,(apical ballooning sy ndrome),。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病。,应激性心肌病,别称,A.,心尖球形综合征（,Stress cardiomyopathy,）,B.,短暂性左心室心尖部气球样变综合征,（,Transient left ventricular apical ballooning syndrome,）,C.,心碎综合征（,Broken heart sydrome,）,D.Tako-tsubo,心肌病（,Tako-tsubo cardiomyopathy,）,E.,神瓶综合征（,Ampulla cardiomyopathy,）,F.,急性心肌病,(Acute cardiomyopathy),G.,儿茶酚胺相关心肌病（,Catecholamine related cardiomyopathy,）,流行病学,Tako-tsubo,心肌病,1990,年由日本学者,Hikaru Sato,及其同事首次报道，早期文献多为日本患者,占,ACS,比率,0.72.0%,拟诊,ACS,女性中，发生率可达,7.512%,老年女性多见，发病率为男性,69,倍,人种、地域差别不大,发病机制,SNS,血浆,CA,心肌收缩力,心肌运动障碍,ATP,酶活性,The Octopus is resting in its Tako-Tsubo Do NOT irk it!,The Octopus is unhappy and on a prowl,The Octopus has found its target-the heart,Oh!No!-Big trouble!The Octopus IS the CNS,The CNS is stressed and resentful,The CNS,through the sympathetic nervous system,discharges unconscionable and irrational amounts of catecholamines(mainly norepinephrine)on the heart and this creates chest pain,myocardial stunning and/or congestive heart failure.or even SHOCK,Conclusion.,其他假说,冠状动脉痉挛,微血管缺血,脂肪酸代谢障碍,心肌炎症,雌激素水平减低,左室流出道一过性梗阻,心脏结构功能和前降支结构异常,临床特点,发病前明显的心理或躯体应激,类似ACS表现,也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐,急性肺水肿、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常等,应激性心肌病,临床表现,胸痛,低血压,恶心、呕吐,呼吸困难,晕厥、心律失常,应激性心肌病ECG特点,ST段抬高（81.6%）,病理性Q波（31.8%）,T波倒置（64.3%）,QTc间期延长,可完全恢复正常,儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺及去甲肾上腺素）水平高出,AMI,患者,3-4,倍。高出正常,7-34,倍。,心肌酶学：正常或轻度升高,心脏超声：左室中部及心尖部收缩功能减退，基底部代偿性收缩过度。射血分数减低，通常发病,3-7,天可以恢复正常。,辅助检查,辅助检查,心脏,MR,：心尖部收缩减弱,冠脉造影：不存在有意义的冠脉狭窄,左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈典型“章鱼罐”样改变,心肌活检,病历资料,MR,左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成,诊断标准,主要标准：1、左室心尖部可逆性球囊样室壁运动障碍和基底段收缩功能增强；2、类MI样ECG改变,次要标准：1、躯体或精神诱发因素；2、类MI样胸痛；3、心肌酶轻度升高,排除标准：1、缺血性心肌顿抑；2、SAH；3、嗜铬细胞瘤危象；4、急性心肌炎；5、心动过速心肌病,治疗,治疗,ACEI,阻滞剂,硝酸盐,必要时利尿、,IABP,阿司匹林,肝素,预后,起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。,超声显示,48,小时可看到血流动力学的恢复，,3-7,天内射血分数迅速改善，,1,个月后随访可以看到左室收缩功能完全恢复。,并发症很少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。以及室性心律失常（室速，室颤）,心室运动正常化：,5-40d,ECG,正常化：,7-191d,谢 谢！,